Proksimal renal tubulær acidose

Proksimal renal tubulær acidose er en sykdom som oppstår når nyrene ikke fjerner syrer fra blodet til urinen på riktig måte. Som et resultat forblir for mye syre i blodet (kalt acidose).

Når kroppen utfører sine normale funksjoner, produserer den syre. Hvis denne syren ikke fjernes eller nøytraliseres, vil blodet bli for surt. Dette kan føre til elektrolyttubalanser i blodet. Det kan også forårsake problemer med normal funksjon av noen celler.

Nyrene hjelper til med å kontrollere kroppens syrenivå ved å fjerne syre fra blodet og utskille den i urinen. Sure stoffer i kroppen nøytraliseres av alkaliske stoffer, hovedsakelig bikarbonat.

Proksimal renal tubulær acidose (type II RTA) oppstår når bikarbonat ikke blir riktig absorbert av nyrens filtreringssystem.

Type II RTA er mindre vanlig enn type I RTA. Type I kalles også distal renal tubular acidosis. Type II forekommer oftest i barndommen og kan forsvinne av seg selv.

Årsaker til type II RTA inkluderer:

• Cystinose (kroppen klarer ikke å bryte ned stoffet cystein)
• Legemidler som ifosfamid (et cellegift), visse antibiotika som ikke lenger brukes mye (tetracyklin) eller acetazolamid
• Fanconi syndrom, en lidelse i nyrene, der visse stoffer som normalt absorberes i blodet av nyrene, slippes ut i urinen i stedet
• Arvet fruktoseintoleranse, en lidelse der det mangler protein som trengs for å bryte ned frukt sukker fruktose
• Multipelt myelom, en type blodkreft
• Primær hyperparatyreoidisme, en lidelse der biskjoldkjertlene i nakken produserer for mye biskjoldbruskkjertelhormon
• Sjögrens syndrom, en autoimmun lidelse der kjertlene som produserer tårer og spytt ødelegges
• Wilsons sykdom, en arvelig lidelse der det er for mye kobber i kroppens vev
• D-vitaminmangel

Symptomer på proksimal renal tubulær acidose inkluderer noe av det følgende:

• Forvirring eller nedsatt årvåkenhet
• Dehydrering
• Utmattelse
• Økt pustefrekvens
• Osteomalacia (mykning av bein)
• Muskelsmerte
• Svakhet

Andre symptomer kan omfatte:

• Redusert urinutgang
• Økt hjertefrekvens eller uregelmessig hjerterytme
• Muskel kramper
• Smerter i bein, rygg, flanke eller underliv
• Skjelettdeformasjoner

Helsepersonell vil utføre en fysisk undersøkelse og spørre om symptomene.

Test som kan bestilles inkluderer:

• Arteriell blodgass
• Blodkjemi
• Blodets pH-nivå
• Urin pH og syrebelastningstest
• Urinalyse

Målet er å gjenopprette normalt syrenivå og elektrolyttbalanse i kroppen. Dette vil bidra til å korrigere beinlidelser og redusere risikoen for osteomalasi og osteopeni hos voksne.

Noen voksne trenger kanskje ingen behandling. Alle barn trenger alkalisk medisin som kaliumcitrat og natriumbikarbonat. Dette er medisin som hjelper til med å korrigere den sure tilstanden i kroppen. Legemidlet hjelper til med å forhindre beinsykdom forårsaket av for mye syre, som rakitt, og for å tillate normal vekst.

Tiaziddiuretika brukes også ofte for å bevare bikarbonat i kroppen.

Den underliggende årsaken til proksimal renal tubulær nekrose bør korrigeres hvis den kan bli funnet.

Vitamin D og kalsiumtilskudd kan være nødvendig for å redusere skjelettdeformiteter som følge av osteomalasi.

Selv om den underliggende årsaken til proksimal renal tubulær acidose kan forsvinne av seg selv, kan effektene og komplikasjonene være permanente eller livstruende. Behandlingen er vanligvis vellykket.

Ring leverandøren din hvis du har symptomer på proksimal renal tubulær acidose.

Få medisinsk hjelp med en gang hvis noen av følgende akutte symptomer utvikler seg:

• Redusert årvåkenhet eller desorientering
• Redusert bevissthet
• Beslag

De fleste lidelser som forårsaker proksimal renal tubulær acidose er ikke forebygges.

Nyretubulær acidose - proksimal; Type II RTA; RTA - proksimal; Nyretubulær acidose type II

• Nyre anatomi
• Nyre - blod og urinstrøm

Bushinsky DA. Nyrestein. I: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Williams lærebok for endokrinologi. 14. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 32.

Dixon BP. Nyretubulær acidose. I: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 547.

Seifter JL. Syre-base lidelser. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 110.