Sjögrens syndrom

Sjögrens syndrom er en autoimmun lidelse der kjertlene som produserer tårer og spytt ødelegges. Dette forårsaker tørr munn og tørre øyne. Tilstanden kan påvirke andre deler av kroppen, inkludert nyrer og lunger.

Årsaken til Sjögrens syndrom er ukjent. Det er en autoimmun lidelse. Dette betyr at kroppen ved en feil angriper sunt vev. Syndromet forekommer oftest hos kvinner i alderen 40 til 50. Det er sjelden hos barn.

Primært Sjögrens syndrom er definert som tørre øyne og munntørrhet uten en annen autoimmun lidelse.

Sekundært Sjögrens syndrom forekommer sammen med en annen autoimmun lidelse, for eksempel:

• Revmatoid artritt (RA)
• Systemisk lupus erythematosus
• Sklerodermi
• Polymyositis
• Hepatitt C kan påvirke spyttkjertlene og ser ut som Sjögrens syndrom
• IgG4 sykdom kan se ut som Sjogrens syndrom og bør vurderes

Tørre øyne og munntørrhet er de vanligste symptomene på dette syndromet.

Øyesymptomer:

• Kløende øyne
• Føler at noe er i øyet

Munn og hals symptomer:

• Vanskeligheter med å svelge eller spise tørr mat
• Tap av smakssans
• Problemer med å snakke
• Tykt eller tett spytt
• Sår i munnen eller smerter
• Tannråte og tannkjøttbetennelse
• Heshet

Andre symptomer kan omfatte:

• Utmattelse
• Feber
• Endring i fargen på hender eller føtter med kald eksponering (Raynaud-fenomen)
• Leddsmerter eller hevelse i leddene
• Hovne kjertler
• Hudutslett
• Nummenhet og smerte på grunn av nevropati
• Hoste og kortpustethet på grunn av lungesykdom
• Uregelmessig hjerterytme
• Kvalme og halsbrann
• Vaginal tørrhet eller smertefull vannlating

En fullstendig fysisk eksamen vil bli gjort. Eksamen avslører tørre øyne og tørr munn. Det kan være magesår, forråtnede tenner eller tannkjøttbetennelse. Dette skjer på grunn av tørrhet i munnen. Din helsepersonell vil se i munnen din etter soppinfeksjon (candida). Hud kan vise utslett, lungeundersøkelsen kan være unormal, magen blir palpert for utvidelse av leveren. Leddene vil bli undersøkt for leddgikt. Nevroeksamen vil se etter underskudd.

Du kan gjøre følgende tester:

• Komplett blodkjemi med leverenzymer
• Komplett blodtelling med differensial
• Urinalyse
• Antinukleære antistoffer (ANA) test
• Anti-Ro / SSA og anti-La / SSB antistoffer
• Revmatoid faktor
• Test for kryoglobuliner
• Komplementnivåer
• Proteinelektroforese
• Test for hepatitt C og HIV (hvis det er i fare)
• Skjoldbruskkjerteltester
• Schirmer test av tåreproduksjon
• Bildebehandling av spyttkjertelen: ved ultralyd eller MR
• Spyttkjertelbiopsi
• Hudbiopsi hvis utslett er tilstede
• Undersøkelse av øynene av en øyelege
• Røntgen av brystet

Målet er å lindre symptomer.

• Tørre øyne kan behandles med kunstige tårer, øyesmørende salver eller syklosporinvæske.
• Hvis Candida er til stede, kan det behandles med sukkerfrie mikonazol- eller nystatinpreparater.
• Små plugger kan plasseres i tåredreneringskanalene for å hjelpe tårene å holde seg på overflaten av øyet.

Sykdomsmodifiserende antireumatiske legemidler (DMARDs) som ligner på de som brukes til RA, kan forbedre symptomene på Sjögrens syndrom. Disse inkluderer tumor nekrose faktor (TNF) -hemmende medisiner som Enbrel, Humira eller Remicaide.

Noen ting du kan gjøre for å lette symptomene inkluderer:

• Nipp til vann hele dagen
• Tygg sukkerfri tyggegummi
• Unngå medisiner som kan forårsake tørrhet i munnen, for eksempel antihistaminer og decongestants
• Unngå alkohol

Snakk med tannlegen om:

• Munnskyll for å erstatte mineraler i tennene
• Spytt erstatninger
• Legemidler som hjelper spyttkjertlene dine til å gjøre mer spytt

For å forhindre tannråte forårsaket av tørrhet i munnen:

• Børst og tanntråd ofte
• Besøk tannlegen for regelmessige kontroller og rengjøringer

Sykdommen er oftest ikke livstruende. Utfallet avhenger av hvilke andre sykdommer du har.

Det er en høyere risiko for lymfom og tidlig død når Sjögrens syndrom har vært veldig aktiv i lang tid, så vel som hos personer med vaskulitt, lave komplement og kryoglobuliner.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Øyenskader
• Tannhuler
• Nyresvikt (sjelden)
• Lymfom
• Lungesykdom
• Vaskulitt (sjelden)
• Nevropati
• Blærebetennelse

Ring leverandøren din hvis du utvikler symptomer på Sjögrens syndrom.

Xerostomia - Sjögrens syndrom; Keratokonjunktivitt sicca - Sjögren; Sicca syndrom

• Antistoffer

Baer AN, Alevizos I. Sjögren syndrom. I: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Revmatologi. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 147.

Mariette X. Sjögrens syndrom. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 268.

Seror R, Bootsma H, Saraux A, et al. Definere sykdomsaktivitetstilstander og klinisk meningsfull forbedring av primær Sjögrens syndrom med EULAR primær Sjögrens syndrom sykdomsaktivitet (ESSDAI) og pasientrapporterte indekser (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2016; 75 (2): 382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

Singh AG, Singh S, Matteson EL. Hastighet, risikofaktorer og dødsårsaker hos pasienter med Sjögrens syndrom: en systematisk gjennomgang og metaanalyse av kohortstudier. Revmatologi (Oxford). 2016; 55 (3): 450-460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

Turner MD. Orale manifestasjoner av systemiske sykdommer. I: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, red. Cummings Otolaryngology. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap. 14.