Felty syndrom

Felty syndrom er en lidelse som inkluderer revmatoid artritt, en hovent milt, redusert antall hvite blodlegemer og gjentatte infeksjoner. Det er sjelden.

Årsaken til Felty syndrom er ukjent. Det er mer vanlig hos personer som har hatt revmatoid artritt (RA) i lang tid. Personer med dette syndromet er i fare for infeksjon fordi de har lavt antall hvite blodlegemer.

Symptomer inkluderer:

• Generell følelse av ubehag (utilpashed)
• Utmattelse
• Svakhet i ben eller arm
• Tap av Appetit
• Utilsiktet vekttap
• Sår i huden
• Leddhevelse, stivhet, smerte og deformitet
• Gjentatte infeksjoner
• Røde øyne med svie eller utflod

En fysisk eksamen vil vise:

• Hovent milt
• Ledd som viser tegn til RA
• Muligens hovent lever og lymfeknuter

En komplett blodtelling (CBC) med differensial vil vise et lavt antall hvite blodlegemer kalt nøytrofiler. Nesten alle mennesker med Felty syndrom har en positiv test for revmatoid faktor.

En abdominal ultralyd kan bekrefte en hovent milt.

I de fleste tilfeller får ikke personer som har dette syndromet anbefalt behandling for RA. De kan trenge andre medisiner for å undertrykke immunforsvaret og redusere aktiviteten til RA.

Metotreksat kan forbedre det lave antall nøytrofile stoffer. Legemidlet rituximab har vært vellykket hos mennesker som ikke reagerer på metotreksat.

Granulocyttkolonistimulerende faktor (G-CSF) kan øke antall nøytrofiler.

Noen mennesker drar nytte av fjerning av milten (splenektomi).

Uten behandling kan infeksjoner fortsette å forekomme.

RA vil sannsynligvis bli verre.

Behandling av RA bør imidlertid forbedre Felty syndrom.

Du kan ha infeksjoner som stadig kommer tilbake.

Noen mennesker med Felty syndrom har økt antall store granulære lymfocytter, også kalt LGL leukemi. Dette vil i mange tilfeller bli behandlet med metotreksat.

Ring din helsepersonell hvis du utvikler symptomer på denne lidelsen.

Rask behandling av RA med for tiden anbefalte medisiner reduserer risikoen for å utvikle Felty syndrom.

Seropositiv revmatoid artritt (RA); Feltys syndrom

• Antistoffer

Bellistri JP, Muscarella P. Splenektomi for hematologiske lidelser. I: Cameron JL, Cameron AM, red. Nåværende kirurgisk terapi. 12. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Kliniske trekk ved revmatoid artritt. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, red. Kelley og Firesteins lærebok for revmatologi. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap. 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Kronisk nøytropeni i LGL leukemi og revmatoid artritt. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Ekstraartikulære trekk ved revmatoid artritt. I: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Revmatologi. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 95.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. Somatisk STAT3 mutasjoner i Felty syndrom: en implikasjon for en vanlig patogenese med stor granulær lymfocytt leukemi. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Vellykket behandling av ildfast nøytropeni i Feltys syndrom med rituximab. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.