Nekrotiserende vaskulitt

Nekrotiserende vaskulitt er en gruppe lidelser som involverer betennelse i blodkarveggene. Størrelsen på de berørte blodkarene hjelper til med å bestemme navnene på disse tilstandene og hvordan lidelsen forårsaker sykdom.

Nekrotiserende vaskulitt kan være den primære tilstanden som polyarteritt nodosa eller granulomatose med polyangiitt (tidligere kalt Wegener granulomatosis). I andre tilfeller kan vaskulitt oppstå som en del av en annen lidelse, for eksempel systemisk lupus erythematosus eller hepatitt C.

Årsaken til betennelsen er ukjent. Det er sannsynligvis relatert til autoimmune faktorer. Veggen i blodkaret kan arr og tykne eller dø (bli nekrotisk). Blodkaret kan lukkes, og forstyrrer blodstrømmen til vevet den leverer. Mangelen på blodstrøm vil føre til at vevet dør. Noen ganger kan blodkaret knekke og blø (brudd).

Nekrotiserende vaskulitt kan påvirke blodkar i hvilken som helst del av kroppen. Derfor kan det forårsake problemer i hud, hjerne, lunger, tarm, nyre, hjerne, ledd eller andre organer.

Feber, frysninger, tretthet, leddgikt eller vekttap kan være de eneste symptomene i begynnelsen. Imidlertid kan symptomene være i nesten hvilken som helst del av kroppen.

Hud:

• Røde eller lilla fargede støt på bena, hendene eller andre kroppsdeler
• Blåaktig farge på fingrene og tærne
• Tegn på vevsdød på grunn av oksygenmangel som smerte, rødhet og sår som ikke leges

Muskler og ledd:

• Leddsmerter
• Legg smerter
• Muskel svakhet

Hjerne og nervesystem:

• Smerter, nummenhet, prikking i en arm, et bein eller et annet kroppsområde
• Svakhet i en arm, et bein eller et annet kroppsområde
• Elever som er forskjellige størrelser
• Hengende øyelokk
• Svelgeproblemer
• Talehemming
• Bevegelsesvansker

Lunger og luftveier:

• Hoste
• Kortpustethet
• Overbelastning og smerter i bihulene
• Hoste opp blod eller blødning fra nesen

Andre symptomer inkluderer:

• Magesmerter
• Blod i urinen eller avføringen
• Heshet eller skiftende stemme
• Brystsmerter fra skade på arteriene som forsyner hjertet (kranspulsårene)

Helsepersonell vil gjøre en fullstendig fysisk eksamen. En nervesystem (nevrologisk) eksamen kan vise tegn på nerveskade.

Tester som kan gjøres inkluderer:

• Komplett blodtelling, omfattende kjemipanel og urinanalyse
• Røntgen av brystet
• C-reaktivt proteintest
• Sedimentasjonshastighet
• Hepatitt blodprøve
• Blodprøve for antistoffer mot nøytrofile (ANCA-antistoffer) eller kjernefysiske antigener (ANA)
• Blodprøve for kryoglobuliner
• Blodprøve for komplementnivåer
  
• Imaging studier som angiogram, ultralyd, CT (CT) eller magnetisk resonans (MR)
• Biopsi av hud, muskler, organvev eller nerve

Kortikosteroider gis i de fleste tilfeller. Dosen vil avhenge av hvor dårlig tilstanden er.

Andre legemidler som undertrykker immunforsvaret kan redusere betennelse i blodårene. Disse inkluderer azatioprin, metotreksat og mykofenolat. Disse medisinene brukes ofte sammen med kortikosteroider. Denne kombinasjonen gjør det mulig å kontrollere sykdommen med en lavere dose kortikosteroider.

Ved alvorlig sykdom har cyklofosfamid (Cytoxan) blitt brukt i mange år. Imidlertid er rituximab (Rituxan) like effektiv og mindre giftig.

Nylig ble tocilizumab (Actemra) vist seg å være effektiv for gigantisk cellearteritt, slik at dosen kortikosteroider kunne reduseres.

Nekrotiserende vaskulitt kan være alvorlig og livstruende sykdom. Resultatet avhenger av plasseringen av vaskulitt og alvorlighetsgraden av vevsskade. Komplikasjoner kan oppstå fra sykdommen og fra medisinene. De fleste former for nekrotiserende vaskulitt krever langsiktig oppfølging og behandling.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Permanent skade på strukturen eller funksjonen til det berørte området
• Sekundære infeksjoner i nekrotisk vev
• Bivirkninger fra brukte legemidler

Ring leverandøren din hvis du har symptomer på nekrotiserende vaskulitt.

Nødsymptomer inkluderer:

• Problemer i mer enn en del av kroppen som hjerneslag, leddgikt, alvorlig hudutslett, magesmerter eller hoste opp blod
• Endringer i elevstørrelse
• Tap av funksjon av en arm, et bein eller en annen kroppsdel
• Taleproblemer
• Svelgeproblemer
• Svakhet
• Alvorlige magesmerter
  

Det er ingen kjent måte å forhindre denne lidelsen på.

• Sirkulasjonssystemet

Jennette JC, Falk RJ. Nyre- og systemisk vaskulitt. I: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, red. Omfattende klinisk nefrologi. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vaskulitt. I: McPherson RA, Pincus MR, red. Henry’s Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 23. utg. St Louis, MO: Elsevier; 2017: kap 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Trender i langsiktige resultater blant pasienter med antineutrofil cytoplasmatisk antistoffassosiert vaskulitt med nyresykdom. Leddgikt Revmatol. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Effekt av remisjonsinduksjonsregimer for ANCA-assosiert vaskulitt. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Trial of tocilizumab in gigant-cell arteritis. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.