Cushing sykdom

Cushing sykdom er en tilstand der hypofysen frigjør for mye adrenokortikotropisk hormon (ACTH). Hypofysen er et organ i det endokrine systemet.

Cushing sykdom er en form for Cushing syndrom. Andre former for Cushing syndrom inkluderer eksogent Cushing syndrom, Cushing syndrom forårsaket av binyretumor og ektopisk Cushing syndrom.

Cushing sykdom er forårsaket av svulst eller overflødig vekst (hyperplasi) i hypofysen. Hypofysen er plassert rett under hjernebunnen. En type hypofysetumor kalt adenom er den vanligste årsaken. Et adenom er en godartet svulst (ikke kreft).

Med Cushing sykdom frigjør hypofysen for mye ACTH. ACTH stimulerer produksjon og frigjøring av kortisol, et stresshormon. For mye ACTH fører til at binyrene lager for mye kortisol.

Kortisol frigjøres normalt under stressende situasjoner. Den har også mange andre funksjoner, inkludert:

• Kontrollerer kroppens bruk av karbohydrater, fett og proteiner
• Redusere immunsystemets respons på hevelse (betennelse)
• Regulering av blodtrykk og kroppens vannbalanse

Symptomer på Cushing sykdom inkluderer:

• Overkropps fedme (over midjen) og tynne armer og ben
• Rundt, rødt, full ansikt (måne ansikt)
• Langsom vekstrate hos barn

Hudforandringer som ofte sees inkluderer:

• Kviser eller hudinfeksjoner
• Lilla strekkmerker (1/2 tomme eller 1 centimeter eller mer brede), kalt striae, på magen, lårene, overarmene og brystene
• Tynn hud med lett blåmerker, oftest på armer og hender

Muskel- og beinendringer inkluderer:

• Ryggsmerter, som oppstår ved rutinemessige aktiviteter
• Ben smerte eller ømhet
• Samling av fett mellom skuldrene (bøffelbukk)
• Svekkelse av bein, noe som fører til brudd i ribbeina og ryggraden
• Svake muskler som forårsaker treningintoleranse

Kvinner kan ha:

• Overflødig hårvekst i ansiktet, nakken, brystet, magen og lårene
• Menstruasjonssyklus som blir uregelmessig eller stopper

Menn kan ha:

• Redusert eller ikke noe ønske om sex (lav libido)
• Problemer med ereksjon

Andre symptomer eller problemer kan omfatte:

• Mentale endringer, som depresjon, angst eller endringer i atferd
• Utmattelse
• Hyppige infeksjoner
• Hodepine
• Økt tørst og vannlating
• Høyt blodtrykk
• Diabetes

Helsepersonell vil utføre en fysisk undersøkelse og spørre om symptomene dine.

Tester gjøres først for å bekrefte at det er for mye kortisol i kroppen, og deretter for å fastslå årsaken.

Disse testene bekrefter for mye kortisol:

• 24-timers urinkortisol
• Dexametasonundertrykkelsestest (lav dose)
• Spytt kortisolnivåer (tidlig morgen og sent på kvelden)

Disse testene bestemmer årsaken:

• ACTH-nivå i blodet
• Hjernen MR
• Kortikotropinfrigivende hormonprøve, som virker på hypofysen for å forårsake frigjøring av ACTH
• Dexametasonundertrykkelsestest (høy dose)
• Inferior petrosal sinus sampling (IPSS) - måler ACTH-nivåer i venene som drenerer hypofysen sammenlignet med venene i brystet

Andre tester som kan gjøres inkluderer et av følgende:

• Fastende blodsukker og A1C for å teste for diabetes
• Lipid- og kolesteroltesting
• Benmineraltetthetsskanning for å sjekke for osteoporose

Mer enn en screeningtest kan være nødvendig for å diagnostisere Cushing sykdom. Din leverandør kan be deg om å se en lege som spesialiserer seg på hypofysesykdommer.

Behandlingen innebærer kirurgi for å fjerne hypofysetumoren, hvis mulig. Etter operasjonen kan hypofysen sakte begynne å virke igjen og gå tilbake til det normale.

Under gjenopprettingsprosessen etter operasjonen, kan det hende du trenger behandling med kortisolerstatning fordi hypofysen trenger tid til å begynne å lage ACTH igjen.

Strålebehandling av hypofysen kan også brukes hvis svulsten ikke fjernes helt.

Hvis svulsten ikke reagerer på kirurgi eller stråling, kan det hende du trenger medisiner for å stoppe kroppen din fra å lage kortisol.

Hvis disse behandlingene ikke lykkes, kan det være nødvendig å fjerne binyrene for å hindre at det høye nivået av kortisol blir produsert. Fjerning av binyrene kan føre til at hypofysetumoren blir mye større (Nelson syndrom).

Ubehandlet, Cushing sykdom kan forårsake alvorlig sykdom, til og med død. Fjerning av svulsten kan føre til full gjenoppretting, men svulsten kan vokse tilbake.

Helseproblemer som kan skyldes Cushing sykdom inkluderer:

• Kompresjonsbrudd i ryggraden
• Diabetes
• Høyt blodtrykk
• Infeksjoner
• Nyrestein
• Humør eller andre psykiatriske problemer

Ring leverandøren din hvis du utvikler symptomer på Cushing sykdom.

Hvis du har fått fjernet en hypofysesvulst, ring leverandøren din hvis du har tegn på komplikasjoner, inkludert tegn på at svulsten har kommet tilbake.

Hypofyse Cushing sykdom; ACTH-utskillende adenom

• Endokrine kjertler
• Striae i popliteal fossa
• Striae på beinet

Juszczak A, Morris DG, Grossman AB, Nieman LK. Cushings syndrom. I: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, red. Endokrinologi: Voksen og barn. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapittel 13.

Molitch ME. Fremre hypofysen. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 224.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Binyrebarken. I: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, red. Williams lærebok for endokrinologi. 13. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapittel 15.