Zollinger-Ellison syndrom

Zollinger-Ellison syndrom er en tilstand der kroppen produserer for mye av hormonet gastrin. Mesteparten av tiden er en liten svulst (gastrinom) i bukspyttkjertelen eller tynntarmen kilden til ekstra gastrin i blodet.

Zollinger-Ellison syndrom er forårsaket av svulster. Disse vekstene er oftest funnet i hodet på bukspyttkjertelen og den øvre tynntarmen. Svulstene kalles gastrinomer. Høye nivåer av gastrin forårsaker produksjon av for mye magesyre.

Gastrinomer forekommer som enkelttumorer eller flere svulster. Halvparten til to tredjedeler av enkelt gastrinomer er kreft (ondartede) svulster. Disse svulstene spres ofte til leveren og nærliggende lymfeknuter.

Mange mennesker med gastrinomer har flere svulster som en del av en tilstand som kalles multippel endokrin neoplasi type I (MEN I). Svulster kan utvikle seg i hypofysen (hjernen) og biskjoldbruskkjertelen (nakken) så vel som i bukspyttkjertelen.

Symptomer kan omfatte:

• Magesmerter
• Diaré
• Oppkast blod (noen ganger)
• Alvorlige esophageal reflux (GERD) symptomer

Tegn inkluderer sår i magen og tynntarmen.

Testene inkluderer:

• CT-skanning i magen
• Kalsiuminfusjonstest
• Endoskopisk ultralyd
• Utforskende kirurgi
• Gastrin blodnivå
• Skanning av oktreotid
• Secretin stimulering test

Legemidler som kalles protonpumpehemmere (omeprazol, lansoprazol og andre) brukes til å behandle dette problemet. Disse stoffene reduserer syreproduksjonen i magen. Dette hjelper sår i mage og tynntarm til å gro. Disse medisinene lindrer også magesmerter og diaré.

Kirurgi for å fjerne et enkelt gastrinom kan gjøres hvis svulstene ikke har spredt seg til andre organer. Kirurgi i magen (gastrektomi) for å kontrollere syreproduksjonen er sjelden nødvendig.

Herdingsgraden er lav, selv når den blir funnet tidlig og svulsten fjernes. Imidlertid vokser gastrinomer sakte.Personer med denne tilstanden kan leve i mange år etter at svulsten er funnet. Syredempende medisiner fungerer bra for å kontrollere symptomene.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Manglende lokalisering av svulsten under operasjonen
• Tarmblødning eller hull (perforering) fra sår i mage eller tolvfingertarm
• Alvorlig diaré og vekttap
• Spredning av svulsten til andre organer

Ring helsepersonell hvis du har alvorlige magesmerter som ikke forsvinner, spesielt hvis det oppstår med diaré.

Z-E syndrom; Gastrinom

• Endokrine kjertler

Jensen RT, Norton JA, Oberg K. Neuroendokrine svulster. I: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. Sleisenger og Fordtrans gastrointestinale og leversykdom. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapittel 33.

Vella A. Gastrointestinale hormoner og endokrine svulster i tarmen. I: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, red. Williams lærebok for endokrinologi. 13. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapittel 38.