Hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er en tilstand der hjertemuskelen blir tykk. Ofte er bare en del av hjertet tykkere enn de andre delene.

Fortykningen kan gjøre det vanskeligere for blod å forlate hjertet, og tvinge hjertet til å jobbe hardere for å pumpe blod. Det kan også gjøre det vanskeligere for hjertet å slappe av og fylle med blod.

Hypertrofisk kardiomyopati overføres ofte gjennom familier (arvet). Det antas å skyldes mangler i genene som styrer veksten av hjertemuskelen.

Yngre mennesker har sannsynligvis en mer alvorlig form for hypertrofisk kardiomyopati. Imidlertid er tilstanden sett hos mennesker i alle aldre.

Noen mennesker med tilstanden kan ikke ha noen symptomer. De kan først finne ut at de har problemet under en rutinemessig medisinsk eksamen.

Hos mange unge voksne er det første symptomet på hypertrofisk kardiomyopati plutselig kollaps og mulig død. Dette kan være forårsaket av svært unormale hjerterytmer (arytmier). Det kan også skyldes en blokkering som forhindrer utstrømning av blod fra hjertet til resten av kroppen.

Vanlige symptomer inkluderer:

• Brystsmerter
• Svimmelhet
• Besvimelse, spesielt under trening
• Utmattelse
• Svimmelhet, spesielt med eller etter aktivitet eller trening
• Følelse av å føle hjertet slå raskt eller uregelmessig (hjertebank)
• Kortpustethet med aktivitet eller etter å ha ligget (eller sovet en stund)

Helsepersonell vil utføre en fysisk undersøkelse og lytte til hjertet og lungene med et stetoskop. Tegn kan omfatte:

• Unormale hjertelyder eller hjertemusling. Disse lydene kan endres med forskjellige kroppsposisjoner.
• Høyt blodtrykk.

Pulsen i armene og nakken blir også sjekket. Leverandøren kan føle unormal hjerterytme i brystet.

Tester som brukes til å diagnostisere hjertemuskeltykkelse, problemer med blodgjennomstrømning eller utette hjerteklaffer (mitralventilregurgitasjon) kan omfatte:

• Ekkokardiografi
• EKG
• 24-timers Holter monitor (hjerterytmemonitor)
• Hjertekateterisering
• Røntgen av brystet
• MR av hjertet
• CT-skanning av hjertet
• Transesophageal echocardiogram (TEE)

Blodprøver kan gjøres for å utelukke andre sykdommer.

Nære familiemedlemmer til personer som har blitt diagnostisert med hypertrofisk kardiomyopati kan bli undersøkt for tilstanden.

Følg alltid leverandørens råd om trening hvis du har hypertrofisk kardiomyopati. Du kan bli bedt om å unngå anstrengende trening. Se også leverandøren din for regelmessige planlagte kontroller.

Hvis du har symptomer, kan det hende du trenger medisiner som betablokkere og kalsiumblokkere for å hjelpe hjertet til å trekke seg sammen og slappe av riktig. Disse stoffene kan lindre brystsmerter eller kortpustethet når du trener.

Personer med arytmier kan trenge behandling, for eksempel:

• Legemidler til å behandle unormal rytme.
• Blodfortynnere for å redusere risikoen for blodpropp (hvis arytmi skyldes atrieflimmer).
• En permanent pacemaker for å kontrollere hjerterytmen.
• En implantert defibrillator som gjenkjenner livstruende hjerterytme og sender en elektrisk puls for å stoppe dem. Noen ganger plasseres en defibrillator, selv om pasienten ikke har hatt arytmi, men har høy risiko for dødelig arytmi (for eksempel hvis hjertemuskelen er veldig tykk eller svak, eller pasienten har en pårørende som har dødd plutselig).

Når blodstrømmen ut av hjertet er sterkt blokkert, kan symptomene bli alvorlige. En operasjon kalt kirurgisk myektomi kan gjøres. I noen tilfeller kan folk få en injeksjon av alkohol i arteriene som gir næring til den fortykkede delen av hjertet (alkohol septal ablasjon). Folk som har denne prosedyren viser ofte mye forbedring.

Du kan trenge kirurgi for å reparere mitralklaffen hvis det lekker.

Noen mennesker med hypertrofisk kardiomyopati har kanskje ikke symptomer og vil ha normal levetid. Andre kan bli verre sakte eller raskt. I noen tilfeller kan tilstanden utvikle seg til utvidet kardiomyopati.

Personer med hypertrofisk kardiomyopati har høyere risiko for plutselig død enn personer uten tilstanden. Plutselig død kan oppstå i ung alder.

Det er forskjellige typer hypertrofisk kardiomyopati, som har forskjellige prognoser. Utsiktene kan være bedre når sykdommen oppstår hos eldre mennesker eller når det er et spesielt tykkelsesmønster i hjertemuskelen.

Hypertrofisk kardiomyopati er en kjent årsak til plutselig død hos idrettsutøvere. Nesten halvparten av dødsfallene på grunn av denne tilstanden skjer under eller like etter noen form for fysisk aktivitet.

Ring leverandøren din hvis:

• Du har noen symptomer på hypertrofisk kardiomyopati.
• Du utvikler brystsmerter, hjertebank, svimmelhet eller andre nye eller uforklarlige symptomer.

Kardiomyopati - hypertrofisk (HCM); IHSS; Idiopatisk hypertrofisk subaortisk stenose; Asymmetrisk septal hypertrofi; ASKE; HOCM; Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati

• Hjerte - snitt gjennom midten
• Hjerte - forfra
• Hypertrofisk kardiomyopati

Maron BJ, Maron MS, Olivotto I. Hypertrofisk kardiomyopati. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 78.

McKenna WJ, Elliott PM. Sykdommer i hjertemuskelen og endokardiet. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 54.