Coarctation av aorta

Aorta fører blod fra hjertet til karene som forsyner kroppen med blod. Hvis en del av aorta er innsnevret, er det vanskelig for blod å passere gjennom arterien. Dette kalles coarctation of aorta. Det er en type fødselsskader.

Den eksakte årsaken til koarktasjon av aorta er ukjent. Det skyldes abnormiteter i utviklingen av aorta før fødselen.

Aortakoarktasjon er mer vanlig hos personer med visse genetiske lidelser, som Turners syndrom.

Aortakarktasjon er en av de vanligste hjertesykdommene som er tilstede ved fødselen (medfødte hjertefeil). Denne abnormiteten utgjør omtrent 5% av alle medfødte hjertefeil. Det diagnostiseres oftest hos barn eller voksne under 40 år.

Folk som har dette problemet med aorta kan også ha et svakt område i veggen av blodkar i hjernen. Denne svakheten får blodkaret til å bule ut eller ballong ut. Dette er kjent som en bæraneurisme. Det kan øke risikoen for hjerneslag.

Coarctation av aorta kan sees med andre medfødte hjertefeil, for eksempel:

• Bicuspid aortaklaff
• Aortastenose
• Ventrikulær septumdefekt
• Patent ductus arteriosus

Symptomene avhenger av hvor mye blod som kan strømme gjennom arterien. Andre hjertefeil kan også spille en rolle.

Omtrent halvparten av nyfødte med dette problemet vil ha symptomer de første dagene av livet. Disse kan omfatte puste raskt, problemer med å spise, økt irritabilitet og økt søvnighet eller bli dårlig respons. I alvorlige tilfeller kan spedbarnet utvikle hjertesvikt og sjokk.

I mildere tilfeller kan det hende at symptomene ikke utvikles før barnet har nådd ungdomsårene. Symptomer inkluderer:

• Brystsmerter
• Kalde føtter eller ben
• Svimmelhet eller besvimelse
• Redusert evne til å trene
• Unnlatelse av å trives
• Benkramper med trening
• Neseblod
• Dårlig vekst
• Dunkende hodepine
• Kortpustethet

Det kan heller ikke være noen symptomer.

Helsepersonell vil utføre en fysisk undersøkelse og kontrollere blodtrykk og puls i armer og ben.

• Pulsen i lysken (lårbenet) eller føttene vil være svakere enn pulsen i armene eller nakken (halspulsåren). Noen ganger kan det hende at lårbenspulsen ikke kjennes i det hele tatt.
• Blodtrykket i bena er vanligvis svakere enn i armene. Blodtrykket er vanligvis høyere i armene etter barndommen.

Leverandøren vil bruke et stetoskop for å lytte til hjertet og se etter murring. Mennesker med aortakarktasjon har ofte en hardt klingende murring som kan høres under venstre kragebein eller bakfra. Andre typer murring kan også være til stede.

Coarctation blir ofte oppdaget under en nyfødtes første eksamen eller en well-baby eksamen. Å ta pulsen i et spedbarn er en viktig del av eksamen, fordi det ikke kan være noen andre symptomer før barnet er eldre.

Tester for å diagnostisere denne tilstanden kan omfatte:

• Hjertekateterisering og aortografi
• Røntgen av brystet
• Ekkokardiografi er den vanligste testen for å diagnostisere denne tilstanden, og den kan også brukes til å overvåke personen etter operasjonen
• Hjertet CT kan være nødvendig hos eldre barn
• MR eller MR angiografi av brystet kan være nødvendig hos eldre barn

Både Doppler-ultralyd og hjertekateterisering kan brukes til å se om det er noen forskjeller i blodtrykk i forskjellige områder av aorta.

De fleste nyfødte med symptomer vil ha kirurgi enten rett etter fødselen eller like etterpå. De vil først motta medisiner for å stabilisere dem.

Barn som får diagnosen når de er eldre vil også trenge kirurgi. I de fleste tilfeller er symptomene ikke så alvorlige, så det kan ta mer tid å planlegge for kirurgi.

Under operasjonen vil den innsnevrede delen av aorta fjernes eller åpnes.

• Hvis problemområdet er lite, kan de to frie endene av aorta kobles til igjen. Dette kalles end-to-end anastomose.
• Hvis en stor del av aorta fjernes, kan et transplantat eller en av pasientens egne arterier brukes til å fylle gapet. Transplantatet kan være menneskeskapt eller fra et kadaver.

Noen ganger vil leger prøve å strekke den smale delen av aorta ved å bruke en ballong som er utvidet inne i blodkaret. Denne typen prosedyrer kalles en ballongangioplastikk. Det kan gjøres i stedet for kirurgi, men det har en høyere feilrate.

Eldre barn trenger vanligvis medisiner for å behandle høyt blodtrykk etter operasjonen. Noen vil trenge livslang behandling for dette problemet.

Coarctation av aorta kan kureres med kirurgi. Symptomene blir fort bedre etter operasjonen.

Imidlertid er det en økt risiko for død på grunn av hjerteproblemer blant de som har fått reparert aorta. Livsoppfølging med kardiolog oppfordres.

Uten behandling dør de fleste før de er 40 år. Av denne grunn anbefaler leger oftest at personen blir operert før han er 10 år. Det meste av tiden gjøres kirurgi for å fikse koarktasjonen i barndommen.

Innsnevring eller koarktasjon av arterien kan komme tilbake etter operasjonen. Dette er mer sannsynlig hos personer som ble operert som nyfødt.

Komplikasjoner som kan oppstå før, under eller kort tid etter operasjonen inkluderer:

• Et område av aorta blir veldig stort eller ballonger ute
• Riv i veggen av aorta
• Brudd på aorta
• Blødning i hjernen
• Tidlig utvikling av koronarsykdom (CAD)
• Endokarditt (infeksjon i hjertet)
• Hjertefeil
• Heshet
• Nyreproblemer
• Lammelse av nedre halvdel av kroppen (en sjelden komplikasjon av kirurgi for å reparere koarktasjon)
• Alvorlig høyt blodtrykk
• Hjerneslag

Langsiktige komplikasjoner inkluderer:

• Fortsatt eller gjentatt innsnevring av aorta
• Endokarditt
• Høyt blodtrykk

Ring leverandøren din hvis:

• Du eller barnet ditt har symptomer på koarktasjon av aorta
• Du får besvimelse eller brystsmerter (dette kan være tegn på et alvorlig problem)

Det er ingen kjent måte å forhindre denne lidelsen på. Å være klar over risikoen din kan imidlertid føre til tidlig diagnose og behandling.

Aorta coarctation

• Pediatrisk hjerteoperasjon - utflod

• Coarctation av aorta

Fraser CD, Kane LC. Medfødt hjertesykdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston Textbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2019: kap 75.