Hva gjør Mantle Cell Lymphoma forskjellig fra andre Lymphomas?

Innhold

• MCL er et B-celle ikke-Hodgkins lymfom
• MCL har en tendens til å påvirke eldre menn
• MCL er relativt sjelden generelt
• Den sprer seg fra kappesonen
• Det er forbundet med spesifikke genetiske endringer
• Det er aggressivt og vanskelig å kurere
• Det kan behandles med målrettede terapier
• Takeaway

Lymfom er en blodkreft som utvikler seg i lymfocytter, en type hvite blodlegemer. Lymfocytter spiller en viktig rolle i immunforsvaret ditt. Når de blir kreftformede, formerer de seg ukontrollert og vokser til svulster.

Det er flere typer lymfom. Behandlingsmulighetene og utsiktene varierer fra en type til en annen. Ta deg tid til å lære hvordan mantelcellelymfom (MCL) sammenlignes med andre typer av denne sykdommen.

MCL er et B-celle ikke-Hodgkins lymfom

Det er to hovedtyper av lymfom: Hodgkins lymfom og ikke-Hodgkins lymfom. Det er mer enn 60 undertyper av ikke-Hodgkins lymfom. MCL er en av dem.

Det er to hovedtyper av lymfocytter: T-lymfocytter (T-celler) og B-lymfocytter (B-celler). MCL påvirker B-celler.

MCL har en tendens til å påvirke eldre menn

I følge American Cancer Society påvirker Hodgkins lymfom oftest unge voksne, spesielt mennesker i 20-årene. Til sammenligning er MCL og andre typer ikke-Hodgkins lymfom vanligere hos eldre voksne. The Lymphoma Research Foundation rapporterer at de fleste med MCL er menn over 60 år.

Samlet sett er lymfom en av de vanligste kreftformene som påvirker barn og tenåringer. Men i motsetning til noen typer lymfom, er MCL veldig sjelden hos unge mennesker.

MCL er relativt sjelden generelt

MCL er mye mindre vanlig enn noen typer lymfom. Det utgjør omtrent 5 prosent av alle tilfeller av lymfom, ifølge American Cancer Society. Dette betyr at MCL representerer omtrent 1 av 20 lymfomer.

Sammenlignende er den vanligste typen ikke-Hodgkins lymfom diffust stort B-celle lymfom, som utgjør omtrent 1 av 3 lymfomer.

Fordi det er relativt sjeldent, kan mange leger være ukjente med de nyeste tilnærmingene for forskning og behandling av MCL. Når det er mulig, er det best å besøke en onkolog som spesialiserer seg på lymfom eller MCL.

Den sprer seg fra kappesonen

MCL får navnet sitt fra det faktum at det dannes i mantelsonen til en lymfeknute. Mantelsonen er en ring av lymfocytter som omgir midten av en lymfeknute.

Når den er diagnostisert, har MCL ofte spredt seg til andre lymfeknuter, så vel som andre vev og organer. For eksempel kan det spre seg til beinmargen, milten og tarmen. I sjeldne tilfeller kan det påvirke hjernen og ryggmargen.

Det er forbundet med spesifikke genetiske endringer

Hovne lymfeknuter er det vanligste symptomet på MCL og andre typer lymfom. Hvis legen din mistenker at du har lymfom, tar de en vevsprøve fra en hovent lymfeknute eller andre deler av kroppen din for å undersøke.

Under et mikroskop ser MCL-celler ut som noen andre typer lymfom. Men i de fleste tilfeller har cellene genetiske markører som kan hjelpe legen din til å lære hvilken type lymfom de er. For å stille en diagnose vil legen din bestille tester for å se etter spesifikke genetiske markører og proteiner.

Legen din kan også bestille andre tester, for eksempel en CT-skanning, for å finne ut om kreften har spredt seg. De kan også bestille en biopsi av beinmargen, tarmen eller annet vev.

Det er aggressivt og vanskelig å kurere

Noen typer ikke-Hodgkins lymfom er lavgradige eller indolente. Det betyr at de har en tendens til å vokse sakte, men i de fleste tilfeller er de uhelbredelige. Behandling kan bidra til å krympe kreften, men lavgradig lymfom går vanligvis tilbake, eller kommer tilbake.

Andre typer ikke-Hodgkins lymfom er av høy grad eller aggressiv. De har en tendens til å vokse raskt, men de er ofte herdbare. Når den første behandlingen er vellykket, faller vanligvis ikke høykvalitets lymfom tilbake.

MCL er uvanlig ved at den viser funksjoner av både høygradige og lavgradige lymfomer. Som andre høykvalitets lymfomer utvikler det seg ofte raskt. Men som lavgradige lymfomer, er det vanligvis uhelbredelig. De fleste med MCL går i remisjon etter den første behandlingen, men kreften forfaller nesten alltid i løpet av få år.

Det kan behandles med målrettede terapier

Som andre typer lymfom, kan MCL potensielt behandles med en eller flere av følgende tilnærminger:

• våken venter
• cellegiftmedisiner
• monoklonale antistoffer
• kombinasjons cellegift og antistoffbehandling kalt cellegift
• strålebehandling
• stamcelletransplantasjon

Food and Drug Administration (FDA) har også godkjent fire medisiner som spesifikt retter seg mot MCL:

• bortezomib (borrelås)
• lenalidomid (Revlimid)
• ibrutinib (Imbruvica)
• acalabrutinib (Calquence)

Alle disse medisinene er godkjent for bruk under tilbakefall, etter at andre behandlinger allerede er prøvd. Bortezomib er også godkjent som en førstelinjebehandling, som kan brukes før andre tilnærminger. Flere kliniske studier pågår for å studere bruken av lenalidomid, ibrutinib og acalabrutinib som førstelinjebehandlinger.

For å lære mer om dine behandlingsalternativer, snakk med legen din. Deres anbefalte behandlingsplan vil avhenge av alder og generell helse, samt hvor og hvordan kreften utvikler seg i kroppen din.

Takeaway

MCL er relativt sjelden og utfordrende å behandle. Men de siste årene har nye terapier blitt utviklet og godkjent for å målrette mot denne typen kreft. Disse nye terapiene har utvidet livet til mennesker som har MCL betydelig.

Hvis det er mulig, er det best å besøke en kreftspesialist som har erfaring med å behandle lymfom, inkludert MCL. Denne spesialisten kan hjelpe deg med å forstå og veie behandlingsalternativene dine.