Berdons syndrom: hva det er, symptomer og behandling

Innhold

• Hovedsymptomer
• Hvordan behandlingen blir gjort

Berdons syndrom er en sjelden sykdom som hovedsakelig rammer jenter og forårsaker problemer i tarmene, blæren og magen. Generelt tisse eller poop mennesker med denne sykdommen, og trenger å bli matet av et rør.

Dette syndromet kan være forårsaket av genetiske eller hormonelle problemer, og symptomene dukker opp kort tid etter fødselen, som kan være endringer i blærens form og funksjon, som vanligvis er veldig stor, redusert eller fraværende avføring, noe som fører til arrestering av magen , i tillegg til en reduksjon i størrelsen på tykktarmen og hevelse i tynntarmen.

Berdons syndrom har ingen kur, men det er noen kirurgiske prosedyrer som tar sikte på å fjerne blokkering av mage og tarm, noe som kan forbedre symptomene på sykdommen. I tillegg er et alternativ for å øke forventet levealder og kvalitet til personen med dette syndromet multivisceral transplantasjon, det vil si transplantasjon av hele mage-tarmsystemet.

Hovedsymptomer

Symptomene på Berdons syndrom dukker opp kort tid etter fødselen, de viktigste er:

• Forstoppelse;
• Urinretensjon;
• Utvidet blære;
• Hevelse i magen;
• Muskler i magen slapp;
• Oppkast;
• Hovent nyre;
• Tarmhindring.

Diagnosen Berdons syndrom stilles gjennom evaluering av symptomene som barnet presenterer etter fødselen, og ved bildebehandling, for eksempel ultralyd. Sykdommen kan også identifiseres under graviditet ved å utføre morfologisk ultralyd etter den 20. uken av svangerskapet. Forstå hva den morfologiske ultralyden er til.

Hvordan behandlingen blir gjort

Behandlingen av Berdons syndrom er ikke i stand til å fremme kur av sykdommen, men det hjelper til med å minimere symptomer hos pasienter og forbedre livskvaliteten.

Kirurgi i mage eller tarm anbefales for å blokkere disse organene og forbedre deres funksjon. De fleste pasienter må mates gjennom et rør på grunn av problemet i fordøyelsessystemet. Se hvordan rørmating gjøres.

Det er også vanlig å operere blæren, noe som skaper en forbindelse til huden i mageområdet, noe som gjør at urinen kan renne.

Imidlertid har disse prosedyrene liten effekt på pasienten, og fører ofte til død fra underernæring, multippel organsvikt og generalisert infeksjon i kroppen, sepsis. Av denne grunn har multivisceral transplantasjon blitt det beste behandlingsalternativet og består av å utføre fem operasjoner samtidig: transplantasjon av mage, tolvfingertarm, tarm, bukspyttkjertel og lever.