Stiv personsyndrom

Innhold

• Symptomer
• Behandling

I stiv personsyndrom har individet intens stivhet som kan manifestere seg i hele kroppen eller bare i for eksempel bena. Når disse påvirkes, kan personen gå som en soldat fordi han ikke kan bevege musklene og leddene veldig bra.

Dette er en autoimmun sykdom som vanligvis manifesterer seg mellom 40 og 50 år og er også kjent som Moersch-Woltmann syndrom eller på engelsk, Stiff-man syndrom. Bare omtrent 5% av tilfellene forekommer i barndommen eller ungdomsårene.

Stiv persons sykdomssyndrom kan manifestere seg på 6 forskjellige måter:

1. Klassisk form der den bare påvirker korsryggen og bena;
2. Variantform når den er begrenset til bare 1 lem med dystonisk eller bakoverholdning;
3. Sjelden form når stivhet oppstår i hele kroppen på grunn av alvorlig autoimmun encefalomyelitt;
4. Når det er en forstyrrelse av funksjonell bevegelse;
5. Med dystoni og generalisert parkinsonisme og
6. Med arvelig spastisk paraparese.

Vanligvis har personen som har dette syndromet ikke bare denne sykdommen, men har også andre autoimmune sykdommer som type 1 diabetes, skjoldbrusk sykdom eller vitiligo, for eksempel.

Denne sykdommen kan helbredes med behandlingen som er angitt av legen, men behandlingen kan være tidkrevende.

Symptomer

Symptomene på stiv personsyndrom er alvorlige og inkluderer:

• Kontinuerlige muskelspasmer bestående av små kontrakturer i visse muskler som personen ikke kan kontrollere, og
• Markert stivhet i musklene som kan føre til at muskelfibre går i stykker, forvridninger og beinbrudd.

På grunn av disse symptomene kan personen ha hyperlordose og smerter i ryggraden, spesielt når ryggmuskulaturen påvirkes og kan falle ofte fordi han ikke klarer å bevege seg og balansere ordentlig.

Intens muskelstivhet oppstår vanligvis etter en periode med stress som en ny jobb eller å måtte utføre jobber offentlig, og muskelstivhet skjer ikke under søvn og misdannelser i armer og ben er vanlige på grunn av tilstedeværelsen av disse spasmer, hvis sykdommen blir ikke behandlet.

Til tross for økningen i muskeltonus i de berørte områdene, er senrefleksene normale, og diagnosen kan derfor stilles med blodprøver som ser etter spesifikke antistoffer og elektromyografi. Røntgenstråler, MR og CT-skanning bør også bestilles for å utelukke muligheten for andre sykdommer.

Behandling

Behandlingen av den stive personen må gjøres ved bruk av medisiner som baklofen, vecuronium, immunoglobulin, gabapentin og diazepam indikert av nevrologen. Noen ganger kan det være nødvendig å bo på ICU for å sikre at lungene og hjertet fungerer som de skal under sykdommen, og behandlingstiden kan variere fra uker til måneder.

Plasmatransfusjon og bruk av anti-CD20 monoklonalt antistoff (rituximab) kan også indikeres og har gode resultater. De fleste som er diagnostisert med denne sykdommen, blir kurert når de får behandling.