Sézary syndrom: symptomer og forventet levetid

Innhold

• Hva er tegn og symptomer?
• Bilde av erytroderma
• Hvem er i fare?
• Hva forårsaker det?
• Hvordan diagnostiseres det?
• Hvordan er Sézary syndrom iscenesatt?
• Hvordan behandles det?
• Psoralen og UVA (PUVA)
• Ekstrakorporal fotokjemoterapi / fotoferese (ECP)
• Strålebehandling
• Cellegift
• Immunterapi (biologisk terapi)
• Kliniske studier
• Outlook

Hva er Sézary syndrom?

Sézary syndrom er en form for kutan T-celle lymfom. Sézary-celler er en bestemt type hvite blodlegemer. I denne tilstanden kan kreftceller finnes i blod, hud og lymfeknuter. Kreften kan også spre seg til andre organer.

Sézary syndrom er ikke veldig vanlig, men det utgjør 3 til 5 prosent av kutane T-celle lymfomer. Du kan også høre det kalt Sézary erythroderma eller Sézary's lymfom.

Hva er tegn og symptomer?

Kjennetegnet på Sézary syndrom er erytroderma, et rødt, kløende utslett som til slutt kan dekke så mye som 80 prosent av kroppen. Andre tegn og symptomer inkluderer:

• hevelse i huden
• hudplakk og svulster
• forstørrede lymfeknuter
• fortykning av huden på håndflatene og sålene
• abnormiteter i negler og tånegler
• nedre øyelokk som vender utover
• hårtap
• problemer med å regulere kroppstemperaturen

Sézary syndrom kan også forårsake forstørret milt eller problemer med lungene, leveren og mage-tarmkanalen. Å ha denne aggressive formen for kreft øker risikoen for å utvikle andre kreftformer.

Bilde av erytroderma

Hvem er i fare?

Alle kan utvikle Sézary syndrom, men det vil mest sannsynlig påvirke mennesker over 60 år.

Hva forårsaker det?

Den eksakte årsaken er ikke klar. Men de fleste med Sézary-syndrom har kromosomale abnormiteter i DNA fra kreftcellene, men ikke i friske celler. Dette er ikke arvelige feil, men endringer som skjer i løpet av livet.

De vanligste abnormitetene er DNA-tap fra kromosomer 10 og 17 eller DNA-tillegg til kromosomer 8 og 17. Det er likevel ikke sikkert at disse abnormitetene forårsaker kreften.

Hvordan diagnostiseres det?

En fysisk undersøkelse av huden din kan advare legen om muligheten for Sézary syndrom. Diagnostisk testing kan omfatte blodprøver for å identifisere markører (antigener) på overflaten av cellene i blodet.

Som med andre kreftformer, er en biopsi den beste måten å komme til en diagnose. For en biopsi vil legen ta en liten prøve av hudvev. En patolog vil undersøke prøven under et mikroskop for å lete etter kreftceller.

Lymfeknuter og benmarg kan også biopsies. Bildebehandlingstester, som CT-, MR- eller PET-skanninger, kan bidra til å avgjøre om kreft har spredt seg til lymfeknuter eller andre organer.

Hvordan er Sézary syndrom iscenesatt?

Staging forteller hvor langt kreften har spredt seg og hva de beste behandlingsmulighetene er.Sézary syndrom er iscenesatt som følger:

• 1A: Mindre enn 10 prosent av huden er dekket av røde flekker eller plaketter.
• 1B: Mer enn 10 prosent av huden er rød.
• 2A: Enhver mengde hud er involvert. Lymfeknuter er forstørret, men ikke kreftfremkallende.
• 2B: En eller flere svulster større enn 1 centimeter har dannet seg på huden. Lymfeknuter er forstørret, men ikke kreftfremkallende.
• 3A: Det meste av huden er rød og kan ha svulster, plakk eller flekker. Lymfeknuter er normale eller forstørrede, men ikke kreftfremkallende. Blodet kan inneholde noen få Sézary-celler eller ikke.
• 3B: Det er lesjoner over det meste av huden. Lymfeknuter kan eller ikke forstørres. Antallet Sézary-celler i blodet er lavt.
• 4A (1): Hudlesjoner dekker hvilken som helst del av hudoverflaten. Lymfeknuter kan eller ikke forstørres. Antallet Sézary-celler i blodet er høyt.
• 4A (2): Hudlesjoner dekker hvilken som helst del av hudoverflaten. Det er forstørrede lymfeknuter og cellene ser veldig unormale ut under mikroskopisk undersøkelse. Sézary-celler kan eller ikke være i blodet.
• 4B: Hudlesjoner dekker hvilken som helst del av hudoverflaten. Lymfeknuter kan være normale eller unormale. Sézary-celler kan eller ikke være i blodet. Lymfomceller har spredt seg til andre organer eller vev.

Hvordan behandles det?

En rekke faktorer påvirker hvilken behandling som kan være best for deg. Blant dem er:

• stadium ved diagnose
• alder
• andre helseproblemer

Følgende er noen av behandlingene for Sézary syndrom.

Psoralen og UVA (PUVA)

Et legemiddel kalt psoralen, som har en tendens til å samles i kreftceller, injiseres i en blodåre. Den blir aktivert når den utsettes for ultrafiolett A (UVA) lys rettet mot huden din. Denne prosessen ødelegger kreftcellene med bare minimal skade på sunt vev.

Ekstrakorporal fotokjemoterapi / fotoferese (ECP)

Etter å ha mottatt spesielle medisiner, fjernes noen blodceller fra kroppen din. De blir behandlet med UVA-lys før de blir introdusert på nytt i kroppen din.

Strålebehandling

Røntgen med høy energi brukes til å ødelegge kreftceller. Ved utstrålingsstråling sender en maskin stråler til målrettede områder av kroppen din. Strålebehandling kan også lindre smerte og andre symptomer. Total hudelektronstråle (TSEB) strålebehandling bruker en ekstern strålingsmaskin for å rette elektroner mot huden i hele kroppen din.

Du kan også ha UVA- og ultrafiolett B (UVB) strålebehandling ved å bruke et spesielt lys rettet mot huden din.

Cellegift

Kjemoterapi er en systemisk behandling der kraftige medisiner brukes til å drepe kreftceller eller stoppe deres deling. Noen cellegift er tilgjengelig i pilleform, og andre må gis intravenøst.

Immunterapi (biologisk terapi)

Legemidler som interferoner brukes til å be ditt eget immunsystem om å bekjempe kreft.

Legemidler som brukes til å behandle Sézary syndrom inkluderer:

• alemtuzumab (Campath), et monoklonalt antistoff
• bexaroten (Targretin), et retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), et antistoff-legemiddelkonjugat
• klorambucil (Leukeran), et cellegift
• kortikosteroider for å lindre hudsymptomer
• cyklofosfamid (Cytoxan), et cellegift
• denileukin difitox (Ontak), en biologisk responsmodifikator
• gemcitabin (Gemzar), en antimetabolitt cellegift
• interferon alfa eller interleukin-2, immunstimulerende midler
• lenalidomid (Revlimid), en angiogenesehemmer
• liposomalt doxorubicin (Doxil), et cellegiftmedisin
• metotreksat (Trexall), en antimetabolitt cellegift
• pentostatin (Nipent), en antimetabolitt cellegift
• romidepsin (Istodax), en histondeacetylasehemmer
• vorinostat (Zolinza), en histondeacetylasehemmer

Legen din kan foreskrive kombinasjoner av medisiner eller medisiner pluss andre behandlinger. Dette vil være basert på kreftstadiet og hvor godt du reagerer på en bestemt behandling.

Behandling for trinn 1 og 2 vil sannsynligvis omfatte:

• aktuelle kortikosteroider
• retinoider, lenalidomid, histondeacetylasehemmere
• PUVA
• stråling med TSEB eller UVB
• biologisk terapi alene eller med hudterapi
• aktuell cellegift
• systemisk cellegift, muligens kombinert med hudterapi

Trinn 3 og 4 kan behandles med:

• aktuelle kortikosteroider
• lenalidomid, bexaroten, histondeacetylasehemmere
• PUVA
• ECP alene eller med TSEB
• stråling med TSEB eller UVB og UVA-stråling
• biologisk terapi alene eller med hudterapi
• aktuell cellegift
• systemisk cellegift, muligens kombinert med hudterapi

Hvis behandlinger ikke lenger fungerer, kan en stamcelletransplantasjon være et alternativ.

Kliniske studier

Forskning på kreftbehandlinger pågår, og kliniske studier er en del av prosessen. I en klinisk prøve kan du ha tilgang til banebrytende terapier som ikke er tilgjengelige andre steder. For mer informasjon om kliniske studier, spør onkologen din eller besøk ClinicalTrials.gov.

Outlook

Sézary syndrom er en spesielt aggressiv kreft. Med behandling kan du kanskje redusere sykdomsprogresjonen eller til og med gå i remisjon. Men et svekket immunforsvar kan gi deg sårbar for opportunistisk infeksjon og andre kreftformer.

Gjennomsnittlig overlevelse har vært 2 til 4 år, men denne frekvensen forbedres med nyere behandlinger.

Kontakt legen din og start behandlingen så snart som mulig for å sikre de mest gunstige utsiktene.