9 spørsmål om Waldenstrom Macroglobulinemia

Innhold

• 1. Er Waldenstrom makroglobulinemi herdbar?
• 2. Kan Waldenstrom makroglobulinemi gå i remisjon?
• 3. Hvor sjelden er Waldenstrom macroglobulinemia?
• 4. Hvordan utvikler Waldenstrom makroglobulinemi seg?
• 5. Kjører Waldenstrom makroglobulinemi i familier?
• 6. Hva forårsaker Waldenstrom macroglobulinemia?
• 7. Hvor lenge kan du leve med Waldenstrom macroglobulinemia?
• 8. Kan Waldenstrom makroglobulinemi metastasere?
• 9. Hvordan behandles Waldenstrom macroglobulinemia?
• Takeaway

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) er en sjelden form for ikke-Hodgkins lymfom preget av overproduksjon av unormale hvite blodlegemer.

Det er en langsomt voksende type blodcellekreft som rammer 3 av hver 1 million mennesker i USA hvert år, ifølge American Cancer Society.

WM kalles også noen ganger:

• Waldenstroms sykdom
• lymfoplasmacytisk lymfom
• primær makroglobulinemi

Hvis du har fått diagnosen WM, kan du ha mange spørsmål om sykdommen. Å lære så mye du kan om kreft og utforske behandlingsalternativer kan hjelpe deg med å takle tilstanden.

Her er svarene på ni spørsmål som kan hjelpe deg med å forstå WM bedre.

1. Er Waldenstrom makroglobulinemi herdbar?

WM har for øyeblikket ingen kjent kur. Imidlertid er en rekke behandlinger tilgjengelige for å hjelpe deg med å håndtere symptomene dine.

Utsiktene for mennesker som er diagnostisert med WM har forbedret seg gjennom årene. Forskere undersøker også vaksiner for å øke immunforsvarets evne til å avvise denne typen kreft og utvikle nye behandlingsalternativer.

2. Kan Waldenstrom makroglobulinemi gå i remisjon?

Det er en liten sjanse for at WM kan gå i remisjon, men det er ikke typisk. Leger har bare sett fullstendig remisjon av sykdommen hos noen få mennesker. Nåværende behandlinger forhindrer ikke tilbakefall.

Selv om det ikke er mye data om remisjonsrater, fant en liten studie fra 2016 at med WM gikk i fullstendig remisjon etter å ha blitt behandlet med "R-CHOP-diett."

R-CHOP-regimet inkluderte bruk av:

• rituximab
• cyklofosfamid
• vinkristin
• doxorubicin
• prednison

Ytterligere 31 deltakere oppnådde delvis remisjon.

Snakk med legen din for å se om denne behandlingen, eller et annet regime, er riktig for deg.

3. Hvor sjelden er Waldenstrom macroglobulinemia?

Leger diagnostiserer 1000 til 1500 mennesker i USA med WM hvert år, ifølge American Cancer Society. National Organization of Rare Disorders anser det for å være en svært sjelden tilstand.

WM har en tendens til å påvirke dobbelt så mange menn som kvinner. Sykdommen er mindre vanlig blant svarte mennesker enn den er blant hvite mennesker.

4. Hvordan utvikler Waldenstrom makroglobulinemi seg?

WM har en tendens til å utvikle seg veldig gradvis. Det skaper et overskudd av visse typer hvite blodlegemer kalt B-lymfocytter.

Disse cellene skaper en overflod av et antistoff kalt immunoglobulin M (IgM), som forårsaker en blodfortykningstilstand som kalles hyperviskositet. Dette gjør det vanskelig for organer og vev å fungere skikkelig.

Et overskudd av B-lymfocytter kan gi lite rom i beinmargen for sunne blodceller. Du kan utvikle anemi hvis antallet røde blodlegemer faller for lavt.

Mangel på normale hvite blodlegemer kan gjøre det vanskelig for kroppen din å bekjempe andre typer infeksjoner. Blodplatene dine kan også falle, noe som kan føre til blødning og blåmerker.

Noen mennesker opplever ingen symptomer i flere år etter en diagnose.

Tidlige symptomer inkluderer tretthet og lav energi som følge av anemi. Du kan også ha prikking i fingrene og tærne og blødning i nesen og tannkjøttet.

WM kan til slutt påvirke organene, noe som fører til hevelse i lever, milt og lymfeknuter. Hyperviskositet fra sykdommen kan også føre til tåkesyn eller problemer med blodstrømmen til netthinnen.

Kreft kan til slutt forårsake hjerneslaglignende symptomer på grunn av dårlig blodsirkulasjon til hjernen, så vel som hjerte- og nyreproblemer.

5. Kjører Waldenstrom makroglobulinemi i familier?

Forskere studerer fremdeles WM, men de mener at arvelige gener kan øke noen menneskers sjanser for å utvikle sykdommen.

Rundt 20 prosent av mennesker med denne typen kreft er nært beslektet med noen med WM eller en annen sykdom som forårsaker unormale B-celler.

De fleste som får diagnosen WM har ingen familiehistorie av sykdommen. Det oppstår vanligvis som et resultat av cellemutasjoner, som ikke arves, gjennom en persons liv.

6. Hva forårsaker Waldenstrom macroglobulinemia?

Forskere har ennå ikke funnet nøyaktig hva som forårsaker WM. Bevis antyder at en blanding av genetiske, miljømessige og virale faktorer gjennom noens liv kan føre til utvikling av sykdommen.

En mutasjon av genet MYD88 forekommer hos omtrent 90 prosent av mennesker med Waldenstrom macroglobulinemia, ifølge International Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation (IWMF).

Noen undersøkelser har funnet en sammenheng mellom kronisk hepatitt C og WM hos noen (men ikke alle) mennesker med sykdommen.

Eksponering for stoffer i lær, gummi, løsemidler, fargestoffer og maling kan også være en faktor i noen tilfeller av WM. Forskning på hva som forårsaker WM pågår.

7. Hvor lenge kan du leve med Waldenstrom macroglobulinemia?

Nyere studier viser at halvparten av mennesker med WM forventes å være i live i 14 til 16 år etter diagnosen, ifølge IWMF.

Dine individuelle utsikter kan variere avhengig av:

• din alder
• generell helse
• hvor raskt sykdommen utvikler seg

I motsetning til andre krefttyper, blir ikke WM diagnostisert i trinn. I stedet bruker leger International Prognostic Scoring System for Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) for å evaluere utsiktene dine.

Dette systemet tar hensyn til en rekke faktorer, inkludert dine:

• alder
• blod hemoglobinnivå
• antall blodplater
• beta-2 mikroglobulin nivå
• monoklonalt IgM-nivå

Basert på poengene dine for disse risikofaktorene, kan legen din plassere deg i en lav-, middels- eller høyrisikogruppe, noe som kan hjelpe deg med å forstå dine utsikter bedre.

Den 5-årige overlevelsesraten for personer i lavrisikogruppen er 87 prosent, mellomrisikogruppen er 68 prosent, og høyrisikogruppen er 36 prosent, ifølge American Cancer Society.

Denne statistikken er basert på data fra 600 personer diagnostisert med WM og behandlet før januar 2002.

Nyere behandlinger kan gi et mer optimistisk syn.

8. Kan Waldenstrom makroglobulinemi metastasere?

Ja. WM påvirker lymfevev, som finnes i mange deler av kroppen. Når en person er diagnostisert med sykdommen, kan den allerede finnes i blod og beinmarg.

Den kan da spre seg til lymfeknuter, lever og milt. I sjeldne tilfeller kan WM også metastasere i mage, skjoldbruskkjertel, hud, lunger og tarm.

9. Hvordan behandles Waldenstrom macroglobulinemia?

Behandling for WM varierer fra person til person og starter vanligvis ikke før du opplever symptomer fra sykdommen. Noen mennesker trenger kanskje ikke behandling før noen år etter diagnosen.

Legen din kan anbefale å starte behandling når visse tilstander som skyldes kreft er tilstede, inkludert:

• hyperviskositetssyndrom
• anemi
• nerveskade
• organproblemer
• amyloidose
• kryoglobuliner

En rekke behandlinger er tilgjengelige for å hjelpe deg med å håndtere symptomer. Vanlige behandlinger for WM inkluderer:

• plasmaferese
• cellegift
• målrettet terapi
• immunterapi

I sjeldne tilfeller kan legen din anbefale mindre vanlige behandlinger, for eksempel:

• fjerning av milten
• stamcelletransplantasjon
• strålebehandling

Takeaway

Å bli diagnostisert med en sjelden kreft som WM kan være en overveldende opplevelse.

Imidlertid kan det å få informasjon som hjelper deg med å forstå tilstanden din og behandlingsalternativene hjelpe deg til å føle deg mer trygg på dine synspunkter.