Pigmentert villonodulær synovitt (PVNS)

Innhold

• Hva forårsaker PVNS?
• Hvor i kroppen det er funnet
• Symptomer
• Behandling
• Artroskopisk kirurgi
• Åpen kirurgi
• Felles erstatning
• Senereparasjon
• Stråling
• Medisiner
• Gjenopprettingstid for kirurgi
• Livsstilsendringer
• Ta bort

Oversikt

Synoviet er et lag med vev som leder leddene. Det produserer også væske for å smøre leddene.

I pigmentert villonodulær synovitt (PVNS) tykner synoviet og danner en vekst som kalles en svulst.

PVNS er ikke kreft. Den kan ikke spre seg til andre deler av kroppen, men den kan vokse til et punkt der den skader bein i nærheten og til slutt forårsaker leddgikt. Overdreven vekst av leddforet forårsaker også smerte, stivhet og andre symptomer.

PVNS er en del av en gruppe ikke-kreftsvulster som påvirker leddene, kalt tenosynoviale gigantiske celletumorer (TGCTs). Det er to typer PVNS:

• Lokal eller nodulær PVNS påvirker bare ett område av leddet eller bare senene som støtter leddet.
• Diffus PVNS involverer hele leddforingen. Det kan være vanskeligere å behandle enn lokal PVNS.

PVNS er en sjelden tilstand. Det påvirker bare ca.

Hva forårsaker PVNS?

Legene vet ikke nøyaktig hva som forårsaker denne tilstanden. Det kan være en sammenheng mellom PVNS og å ha nylig skadet. Gener som påvirker veksten av celler i leddet kan også spille en rolle.

PVNS kan være en inflammatorisk sykdom, som ligner på leddgikt. har oppdaget høyere nivåer av inflammatoriske markører som C-reaktivt protein (CRP) hos personer med denne tilstanden. Eller det kan stamme fra ukontrollert cellevekst, i likhet med kreft.

Selv om PVNS kan starte i alle aldre, påvirker det ofte mennesker i 30- og 40-årene. Kvinner er litt mer sannsynlig å få denne tilstanden enn menn.

Hvor i kroppen det er funnet

Cirka 80 prosent av tiden er PVNS i kneet. Det nest vanligste stedet er hoften.

PVNS kan også påvirke:

• skulder
• albue
• håndledd
• ankel
• kjeve (sjelden)

Det er uvanlig at PVNS er i mer enn ett ledd.

Symptomer

Når synoviet utvides, produserer det hevelse i leddet. Hevelsen kan se dramatisk ut, men den er vanligvis smertefri.

Andre symptomer inkluderer:

• stivhet
• begrenset bevegelse i leddet
• en popping, låsing eller fangstfølelse når du beveger leddet
• varme eller ømhet over leddet
• svakhet i leddet

Disse symptomene kan vises i en periode og deretter forsvinne. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan den forårsake leddgikt i leddet.

Behandling

Svulsten vil fortsette å vokse. Det blir ubehandlet, det vil skade bein i nærheten. Hovedbehandlingen for TGCT er kirurgi for å fjerne veksten. Kirurgi kan utføres på flere forskjellige måter.

Artroskopisk kirurgi

Denne minimalt invasive prosedyren bruker flere små snitt. Kirurgen plasserer et tynt, opplyst omfang med et kamera gjennom en av snittene. Små instrumenter går inn i de andre åpningene.

Kirurgen kan se inne i leddet på en videomonitor. Under prosedyren vil kirurgen fjerne svulsten og de skadede områdene i leddforingen.

Åpen kirurgi

Noen ganger vil ikke små snitt gi kirurgen nok plass til å fjerne hele svulsten. I disse tilfellene gjøres kirurgi som en åpen prosedyre gjennom ett stort snitt. Dette lar legen se hele leddplassen, noe som ofte er nødvendig for svulster foran eller bak i kneet.

Noen ganger bruker kirurger en kombinasjon av åpne og artroskopiske teknikker på samme ledd.

Felles erstatning

Hvis leddgikt har skadet en ledd som ikke kan repareres, kan kirurgen erstatte hele eller deler av det. Når skadede områder er fjernet, implanteres erstatningsdeler laget av metall, plast eller keramikk. Svulster kommer vanligvis ikke tilbake etter en leddskifting.

Senereparasjon

PVNS kan til slutt skade senen i en ledd. Hvis dette skjer, kan du ha en prosedyre for å sy de revne endene av senen sammen igjen.

Stråling

Kirurgi lykkes ikke alltid med å fjerne en hel svulst. Noen mennesker er ikke gode kandidater for kirurgi, eller de foretrekker ikke å ha det. I disse tilfellene kan stråling være et alternativ.

Stråling bruker høgenergibølger for å ødelegge svulsten. Tidligere kom strålebehandling fra en maskin utenfor kroppen.

I økende grad bruker leger intraartikulær stråling, som injiserer radioaktiv væske i leddet.

Medisiner

Forskere studerer noen få medisiner for PVNS i kliniske studier. En gruppe biologiske medisiner kan bidra til å forhindre at celler samler seg i leddet og danner svulster. Disse stoffene inkluderer:

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib mesylat (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• pexidartinib

Gjenopprettingstid for kirurgi

Hvor lang tid det tar å komme seg, avhenger av prosedyren du har hatt. Det kan ta noen måneder å komme seg helt etter åpen operasjon. Artroskopisk kirurgi resulterer vanligvis i en raskere restitusjonstid på noen få uker eller mindre.

Fysioterapi er nøkkelen til rask utvinning. I løpet av disse øktene lærer du øvelser for å styrke og forbedre fleksibiliteten i leddet.

Livsstilsendringer

Det er viktig å hvile det berørte leddet når det er smertefullt, og etter at du er operert. Ta press av vektbærende ledd som kne og hofte ved å holde deg utenfor føttene og bruke krykker når du går.

Regelmessig trening kan hjelpe deg med å beholde bevegelse i leddet og forhindre stivhet. En fysioterapeut kan vise deg hvilke øvelser du skal gjøre, og hvordan du gjør dem trygt og effektivt.

For å redusere hevelse og smerte, hold is på det berørte leddet i 15 til 20 minutter av gangen, flere ganger om dagen. Pakk isen i et håndkle for å forhindre at den brenner huden din.

Ta bort

Kirurgi er vanligvis veldig vellykket ved behandling av PVNS, spesielt den lokale typen. Mellom 10 og 30 prosent av diffuse svulster vokser tilbake etter operasjonen. Du vil se legen som behandlet deg i flere år etter at du har operert for å sikre at svulsten ikke har kommet tilbake.