Polycytemia Vera: Prognose og forventet levealder

Innhold

• Forstå PV
• Kontrollerende PV
• Overvåking PV
• Outlook for PV

Polycythemia vera (PV) er en sjelden blodkreft. Selv om det ikke finnes noen kur mot PV, kan den kontrolleres gjennom behandling, og du kan leve med sykdommen i mange år.

Forstå PV

PV er forårsaket av en mutasjon eller abnormitet i genene til stamcellene i beinmargen. PV tykner blodet ditt ved å produsere for mange røde blodlegemer, som kan blokkere blodstrømmen til organer og vev.

Den eksakte årsaken til PV er ukjent, men av mennesker med sykdommen har også en mutasjon i JAK2 gen. En blodprøve kan oppdage mutasjonen.

PV finnes hovedsakelig hos eldre voksne. Det forekommer sjelden hos personer under 20 år.

Omtrent 2 av hver 100.000 mennesker er rammet av sykdommen. Av disse personene kan utvikle langsiktige komplikasjoner som myelofibrose (benmargs arrdannelse) og leukemi.

Kontrollerende PV

Hovedformålet med behandlingen er å kontrollere antall blodceller. Å redusere antall røde blodlegemer hjelper til med å forhindre blodpropp som kan føre til hjerneslag, hjerteinfarkt eller annen organskade. Det kan også bety å håndtere antall hvite blodlegemer og blodplater. Den samme prosessen som signaliserer overproduksjon av røde blodlegemer ser også ut til å signalisere overproduksjon av hvite blodlegemer og blodplater. Høye blodceller, uansett type blodceller, øker risikoen for blodpropp og andre komplikasjoner.

Under behandlingen må legen din overvåke deg regelmessig for å se etter trombose. Dette skjer når en blodpropp utvikler seg i en arterie eller vene og hindrer blodstrømmen til de viktigste organene eller vevene.

En langsiktig komplikasjon av PV er myelofibrose. Dette skjer når beinmargen din er arr og ikke lenger kan produsere sunne celler som fungerer som de skal. Du og din hematolog (en spesialist i blodsykdommer) kan diskutere å få benmargstransplantasjon avhengig av tilfelle.

Leukemi er en annen langsiktig komplikasjon av PV. Spesielt er både akutt myeloid leukemi (AML) og akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) assosiert med polycytemi vera. AML er mer vanlig. Du kan trenge spesialisert behandling som også fokuserer på leukemihåndtering hvis denne komplikasjonen utvikler seg.

Overvåking PV

PV er sjelden, så regelmessig overvåking og kontroll er viktig. Når du først får diagnosen, kan det være lurt å oppsøke en hematolog fra et stort medisinsk senter. Disse blodspesialistene vil vite mer om PV. Og de har sannsynligvis gitt omsorg for noen med sykdommen.

Outlook for PV

Når du har funnet en hematolog, kan du jobbe med dem for å sette opp en timeplan. Avtaleplanen din vil avhenge av progresjonen til PV-en din. Men du bør forvente å se hematologen din en gang i måneden til en gang hver tredje måned, avhengig av antall blodceller, alder, generell helse og andre symptomer.

Regelmessig overvåking og behandlinger kan bidra til å maksimere forventet levealder og forbedre din generelle livskvalitet. Avhengig av et bredt spekter av faktorer, har den nåværende levealderen vist seg å være fra diagnosetidspunktet. Alder, generell helse, antall blodceller, respons på behandling, genetikk og livsstilsvalg, som røyking, har alle innvirkning på sykdomsforløpet og dets langsiktige utsikter.