Blyant-i-kopp-misdannelse

Innhold

• Oversikt
• Årsaker til blyant-i-kopp deformitet
• Symptomer på blyant-i-kopp deformitet
• Diagnostisering av blyant-i-kopp deformitet
• Behandling av blyant-i-kopp deformitet
• Utsiktene

Oversikt

Blyant-i-kopp-deformitet er en sjelden beinlidelse som hovedsakelig er assosiert med en alvorlig form for psoriasisartritt (PsA) kalt artritt mutilans. Det kan også forekomme med revmatoid artritt (RA) og sklerodermi. "Pencil-in-cup" beskriver hvordan det berørte beinet ser ut i en røntgen:

• Enden av beinet er erodert til en skjerpet blyantform.
• Denne "blyanten" har slitt overflaten av et tilstøtende bein i en koppform.

Blyant-i-kopp deformitet er sjelden. Artritt mutilans rammer bare omtrent 5 prosent av personer med PsA og av personer med revmatoid artritt. Vi ser hovedsakelig på blyant-i-kopp-deformitet med PsA.

Hvis røntgenbildene eller skanningene dine viser tegn på blyant-i-kopp-degenerasjon, er det viktig å starte behandlingen så snart som mulig for å bremse eller stoppe ytterligere degenerasjon. Uten behandling kan ødeleggelse av ledd gå raskt.

De første leddene som berøres er ofte andre og tredje fingerledd (distale interfalangale ledd). Tilstanden kan også påvirke tåleddene.

Selv om deformasjon av blyant i koppen ofte ses i PsA, kan andre former for leddgikt som påvirker bein i ryggraden og lemmer (spondyloarthropathies) også forårsake denne lidelsen i fingre og tær. I tillegg forekommer det sjelden i:

• systemisk sklerose (sklerodermi)
• Behcets sykdom
• systemisk lupus erythematosus

Årsaker til blyant-i-kopp deformitet

Artritt mutilans og dens karakteristiske blyant-i-kopp deformitet er den alvorligste formen for ubehandlet PsA.

Årsakene til PsA er ikke helt forstått. Det anses å være et komplekst samspill mellom genetikk, immunsystemdysfunksjon og miljøfaktorer. Omtrent mennesker med psoriasis utvikler PsA.

Å ha en familiehistorie av psoriasis øker risikoen for å få psoriasis og PsA. Men det er tydelige genetiske forskjeller mellom psoriasis og PsA. Det er tre til fem ganger større sannsynlighet for at du arver PsA enn at du erver psoriasis.

Genetisk forskning har funnet at personer med PsA som har to spesifikke gener (HLA-B27 eller DQB1 * 02) har økt risiko for å utvikle leddgikt mutilans.

Miljøfaktorer som antas å bidra til PsA inkluderer:

• understreke
• infeksjoner (som HIV eller streptokokkinfeksjoner)
• leddstraumer (spesielt hos barn)

Symptomer på blyant-i-kopp deformitet

‘Blyant-i-kopp-deformitet er en sjelden beinlidelse. En røntgen av denne misdannelsen viser det berørte beinet med enden av beinet erodert til en skjerpet blyantform. Denne "blyanten" har slitt overflaten av et tilstøtende bein i en koppform. ‘

Folk som har blyant-i-kopp-deformitet som stammer fra PsA, kan oppleve symptomene på denne form for leddgikt. Symptomene på PsA er varierte og kan ligne på andre sykdommer:

• hovne fingre eller tær (daktylitt); studier fant daktylitt tilstede hos mennesker med PsA
• leddstivhet, betennelse og smerte, vanligvis i fire eller færre ledd og asymmetrisk (ikke samme ledd på begge sider av kroppen din)
• neglebytter, inkludert pitting og separering av negler fra neglelaget
• betennelsessmerter i nakken
• inflammatorisk leddgikt i ryggraden og store ledd (spondylitt)
• betennelse i en eller begge sakroiliakleder (sacroiliitt); en studie fant at av mennesker med PsA hadde sacroiliitt
• betennelse i inngrepene, stedene der sener eller leddbånd kommer inn i beinene dine (entesitt)
• betennelse i det midterste laget av øyet, forårsaker rødhet og tåkesyn (uveitt)

Hvis du har blyant-i-kopp deformitet, kan du også ha disse symptomene:

• økt mobilitet av vevet som ligger over leddet
• alvorlig beinødeleggelse (osteolyse)
• "Operaglass" eller "teleskopiske" fingre, der beinvevet kollapser og bare etterlater hud

Diagnostisering av blyant-i-kopp deformitet

PsA går ofte udiagnostisert på grunn av dens varierte symptomer og manglende enighet om kriterier. For å bidra til å standardisere diagnosen, utviklet en internasjonal gruppe revmatologer kriterier for PsA kjent som CASPAR, klassifiseringskriterier for psoriasisartritt.

En av vanskelighetene er at leddgikt oppstår før hudpsoriasis symptomer hos personer med PsA. Så hudsymptomer gir kanskje ikke en anelse. I tillegg er symptomer på psoriasis og PsA ikke konstante - de kan blusse og avta.

Legen din vil ta en medisinsk historie, inkludert familiens medisinske historie. De vil spørre deg om symptomene dine:

• Hvor alvorlige er de?
• Hvor lenge har du hatt dem?
• Kommer de og går?

De vil også gjennomføre en grundig fysisk undersøkelse.

For å bekrefte en diagnose av leddgikt mutilans og blyant-i-kopp deformitet, vil legen din bruke mer enn en type bildebehandlingstest, inkludert:

• Røntgen
• sonograf
• MR-skanning

Legen din vil se etter alvorlighetsgraden av ødeleggelse av bein. Sonografi og MR-bildebehandling kan gi et finere bilde av hva som skjer. Sonografi kan for eksempel oppdage betennelse som foreløpig ikke har noen symptomer. MR kan gi et mer detaljert bilde av små endringer i beinstrukturen og omkringliggende vev.

Det er svært få sykdommer som kan innebære deformitet i blyant i koppen. Hvis du ikke har hudsymptomer på psoriasis, vil legen din sannsynligvis se etter blodmarkører for revmatoid artritt og andre sykdommer som kan forårsake denne lidelsen.

PsA er feildiagnostisert. Men en feildiagnostisering av blyant-i-kopp-deformitet er usannsynlig på grunn av dets distinkte røntgenbilde. De andre symptomene dine vil veilede legen i å komme til en diagnose av den underliggende sykdommen.

Behandling av blyant-i-kopp deformitet

Målet med behandling for blyant-i-kopp deformitet er å:

• forhindre ytterligere beinforringelse
• gi smertelindring
• gi fysisk og ergoterapi for å opprettholde funksjonen til hender og føtter

Spesifikk behandling vil avhenge av alvorlighetsgraden av misdannelsen din og av den underliggende årsaken.

For PsA-relatert blyant-i-kopp-deformitet, kan legen din foreskrive ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) for å lindre symptomene. Men disse stoffene vil ikke stoppe ødeleggelse av bein.

For å bremse eller stoppe bentap, kan legen foreskrive sykdomsmodifiserende antireumatiske legemidler (DMARDs) eller orale små molekyler (OSM) som:

• metotreksat
• tofacitinib (Xeljanz)
• apremilast (Otezla)

En gruppe medikamenter kalt biologics hemmer tumornekrosefaktor (TNF-alfa), som spiller en rolle i PsA. Eksempler inkluderer:

• etanercept (Enbrel)
• infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
• adalimumab
• golimumab
• certolizumab pegol

Biologiske stoffer som blokkerer interleukin 17 (IL-17), som fremmer betennelse, inkluderer:

• secukinumab (Cosentyx)
• ixekizumab (Taltz)
• brodalumab (Siliq)

Andre biologiske legene legen din kan foreskrive inkluderer:

• ustekinumab (Stelara), som blokkerer inflammatoriske molekyler IL-23 og IL-12
• abatacept (CTLA4-Ig), som blokkerer aktivering av T-celler, en type celle som er viktig for immunsystemets respons

Kombinasjonsbehandlinger kan være nødvendig i de mest alvorlige tilfellene. Enda flere medikamenter er under utvikling eller i kliniske studier som retter seg mot de spesielle cellene eller produktene deres som antas å forårsake betennelse og ødeleggelse av bein.

Fysisk og ergoterapi kan være nyttig for symptomlindring, opprettholde fleksibilitet, redusere stress på hender og føtter og beskytte leddene mot skader.

Diskuter med legen din hvilken kombinasjon av behandlinger som kan være best for deg. Spør også om en klinisk prøve kan være et alternativ. Sørg for å diskutere bivirkningene av DMARDs, orale små molekyler (OSM) og biologiske stoffer. Vurder også kostnad, fordi noen av de nyere stoffene er veldig dyre.

I noen tilfeller kan rekonstruktiv kirurgi eller leddutskiftning være et alternativ.

Kirurgi for PsA er ikke vanlig: En studie fant at bare 7 prosent av personer med PsA hadde ortopedisk kirurgi. En gjennomgang fra 2008 av PsA og kirurgi bemerket at kirurgi i noen tilfeller lindret smerte og forbedret fysisk funksjon.

Utsiktene

Blyant-i-kopp-deformitet kan ikke helbredes. Men mange tilgjengelige medikamentelle behandlinger kan redusere eller stoppe ytterligere forverring av beinet. Og enda mer lovende nye medisiner er under utvikling.

Fysioterapi kan hjelpe til med å styrke muskler og holde ledd, hender og føtter fleksible og funksjonelle. En ergoterapeut kan være i stand til å hjelpe med apparater for å hjelpe mobilitet og utføre daglige oppgaver.

Å spise et sunt betennelsesdempende kosthold og få regelmessig trening kan hjelpe din generelle helse.

Å starte rådgivning eller bli med i en støttegruppe kan hjelpe deg med å takle stress og funksjonshemming. Arthritis Foundation og National Psoriasis Foundation gir begge gratis hjelp.