Pemphigus Vulgaris

Innhold

• Hva er pemphigus vulgaris?
• Bilder av pemphigus vulgaris
• Hva er symptomene på pemphigus vulgaris?
• Hva forårsaker pemphigus vulgaris?
• Hvem er i faresonen for pemphigus vulgaris?
• Hvordan diagnostiseres pemphigus vulgaris?
• Typer pemphigus
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceus
• Pemphigus vegetaner
• Paraneoplastisk pemphigus
• Hvordan behandles pemphigus vulgaris?
• Kortikosteroider og immundempende medisiner
• Antibiotika, antivirale midler og soppdrepende midler
• Intravenøs fôring
• plasmaferese
• Sårstyring
• Hva er komplikasjonene til pemphigus vulgaris?
• Hva er de langsiktige utsiktene for mennesker med pemphigus vulgaris?

Hva er pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris er en sjelden autoimmun sykdom som forårsaker smertefull blemmer på hud og slimhinner. Hvis du har en autoimmun sykdom, angriper immunforsvaret ditt sunt vev feil.

Pemphigus vulgaris er den vanligste typen av en gruppe autoimmune lidelser som kalles pemphigus. Hver type pemphigus er preget av hvor blemmer dannes.

Pemphigus vulgaris påvirker slimhinnene, som finnes i områder inkludert:

• munn
• hals
• nese
• øyne
• genitalier
• lunger

Denne sykdommen starter vanligvis med blemmer i munnen og deretter på huden. Blærene påvirker noen ganger membranene i kjønnsorganene.

Pemphigus vulgaris kan være farlig. Behandling er viktig, og innebærer typisk bruk av kortikosteroider for å undertrykke immunforsvaret. Tilstanden kan forårsake alvorlige komplikasjoner hvis den ikke behandles. Noen av disse komplikasjonene kan være dødelige.

Dødsraten fra denne sykdommen hadde i gjennomsnitt 75 prosent før kortikosteroider ble introdusert på 1950-tallet. Dette har forbedret seg dramatisk med dagens behandlinger.

Bilder av pemphigus vulgaris

Hva er symptomene på pemphigus vulgaris?

Symptomene på pemphigus vulgaris inkluderer:

• smertefulle blemmer som starter i munnen eller huden
• hudblemmer nær overflaten av huden som kommer og går
• oser, skorpe eller skrelle på blisterstedet

Hva forårsaker pemphigus vulgaris?

Immunsystemet produserer proteiner som kalles antistoffer. Antistoffer angriper normalt skadelige fremmede stoffer som bakterier og virus. Pemphigus vulgaris oppstår når immunforsvaret feilaktig lager antistoffer mot proteiner i sunn hud og slimhinner.

Antistoffene bryter ned bindingene mellom cellene, og væske samles mellom lagene i huden. Dette fører til blemmer og erosjoner på huden.

Den nøyaktige årsaken til angrepet av immunforsvaret er ikke kjent.

Svært sjelden kan visse medisiner forårsake pemphigus vulgaris. Disse stoffene inkluderer:

• penicillamin, som er et chelateringsmiddel som fjerner visse materialer fra blodet
• ACE-hemmere, som er en type blodtrykksmedisiner

Hvem er i faresonen for pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris er ikke smittsom og kan ikke overføres fra en person til en annen. Det ser ikke ut til å være overført fra foreldre til barn. Imidlertid kan en persons gener gi dem en høyere risiko for tilstanden. Hvis foreldrene dine eller andre familiemedlemmer hadde eller har tilstanden, har du større sannsynlighet for å utvikle den.

Pemphigus vulgaris kan påvirke mennesker i alle raser, kjønn og aldre. Imidlertid er tilstanden mer vanlig i følgende grupper:

• mennesker av middelhavsstamme
• østeuropeiske jøder
• mennesker som bor i regnskogene i Brasil
• middelaldrende og eldre voksne

Hvordan diagnostiseres pemphigus vulgaris?

En hudlege vil utføre en fysisk undersøkelse av hudblærene dine. De vil se etter en indikator på tilstanden som kalles Nikolskys tegn. Et positivt Nikolskys tegn er når huden din lett avskjæres når overflaten tørkes sideveis med en bomullspinne eller en finger.

Legen din kan deretter ta en biopsi av blemmen, som innebærer å fjerne et stykke vev for analyse, og se på det under et mikroskop for å bekrefte diagnosen. Biopsien kan behandles på laboratoriet med kjemiske stoffer som hjelper legen din med å finne de unormale antistoffene. Legen din kan bruke denne informasjonen til å bestemme typen pemphigus.

Typer pemphigus

De forskjellige typene av pemphigus diagnostiseres basert på plasseringen av blemmer. De inkluderer:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris er den vanligste typen pemphigus i USAs stater. Blemmer vises vanligvis først i munnen. Blærene klør ikke. De kan være smertefulle. Blemmer kan da vises på huden og noen ganger på kjønnsorganene.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus forårsaker ikke blemmer i munnen. Blærene vises først i ansiktet og hodebunnen. Blemmer vises deretter på brystet og ryggen. Blærene er vanligvis kløende og smertefrie.

Pemphigus vegetaner

Pemphigus vegetans forårsaker blemmer som vises på lysken, under armene og på føttene.

Paraneoplastisk pemphigus

En veldig sjelden type pemphigus som forekommer hos personer med noen kreftformer kalles paraneoplastisk pemphigus. Blemmer og sår kan vises i munnen, på leppene og på huden. Denne typen kan også forårsake arr på øyelokkene og øynene. Det kan også forårsake lungeproblemer.

Hvordan behandles pemphigus vulgaris?

Behandlingen er rettet mot å redusere smerter og symptomer og forhindre komplikasjoner som infeksjon. Det involverer ett eller flere medikamenter og andre metoder. Det kan omfatte ett av følgende:

Kortikosteroider og immundempende medisiner

En høy dose kortikosteroider er kjernebehandlingen for tilstanden. Vanlige kortikosteroider inkluderer prednison eller prednisolon. En høy dose er vanligvis nødvendig for å kontrollere tilstanden med det første.

Disse stoffene har mange bivirkninger, inkludert:

• økt sannsynlighet for å bli smittet
• osteoporose
• grå stær
• glaukom
• økt blodsukker
• diabetes
• tap av muskelmasse
• Magesår
• væskeansamling

Det kan hende du må ta tilskudd som kalsium og vitamin D, spise et kosthold med lite sukker eller ta andre medisiner for å behandle disse bivirkningene. Når blemmer er under kontroll, kan dosen senkes til det laveste nivået som trengs for å forhindre nye blemmer og for å holde bivirkningene på et minimum. En kortikosteroidkrem kan også brukes direkte på blemmer.

For å hjelpe med å holde dosen av kortikosteroider lav, kan legen din ordinere ytterligere medisiner som undertrykker immunforsvaret. Disse inkluderer:

• azatioprin
• mykofenolatmofetil
• metotreksat
• cyklofosfamid
• rituximab

Antibiotika, antivirale midler og soppdrepende midler

Noen av disse kan være foreskrevet for å forhindre andre infeksjoner.

Intravenøs fôring

Hvis munnsår er alvorlig, kan det hende at du ikke kan spise uten smerter. Det kan hende du må bli matet gjennom venene dine. Dette innebærer bruk av en intravenøs (IV) forbindelse.

plasmaferese

I svært alvorlige tilfeller kan en person gjennomgå en prosedyre kjent som plasmaferese. Denne prosedyren er ment å fjerne antistoffene som angriper huden fra blodet. Under denne prosedyren blir plasmaet, eller den flytende delen av blodet, fjernet av en enhet og erstattet med donert plasma. Denne behandlingen kan være veldig kostbar.

Sårstyring

Hvis blemmer er alvorlige, kan det hende du må være på sykehuset for å få sårbehandling. Denne behandlingen er lik den som er gitt for alvorlige forbrenninger. Det kan hende du må motta IV-væsker og elektrolytter hvis du har mistet for mye væske gjennom svelging av blemmer.

Behandlingen for blemmer kan også omfatte:

• bedøvende pastiller for munnblemmer
• beroligende kremer
• våte dressinger
• smerte medisiner
• myk mat dietter
• unngå krydret eller sur mat som kan irritere blemmer
• unngå for mye soleksponering

Hvis blemmer i munnen hindrer deg i å pusse eller tennene i tennene, kan det hende du trenger spesiell oral helsehelse for å forhindre tannkjøttsykdom og tannråte. Kontakt tannlegen din for å spørre dem om oral pleie.

Hva er komplikasjonene til pemphigus vulgaris?

Komplikasjonene av pemphigus vulgaris kan være dødelige og alvorlige.

De kan omfatte:

• hudinfeksjoner
• sepsis, eller spredning av infeksjon gjennom blodomløpet
• dehydrering
• bivirkninger av medisiner

Hva er de langsiktige utsiktene for mennesker med pemphigus vulgaris?

Hvis ubehandlet, kan pemphigus vulgaris være livstruende. Den vanligste dødsårsaken er en alvorlig sekundær infeksjon.

Pemphigus vulgaris er en livslang tilstand. Det kan ikke kureres. Imidlertid går de fleste i remisjon etter å ha fått kortikosteroider. Forbedring blir vanligvis lagt merke til innen få dager etter start av kortikosteroider.

Blærene leges sakte, spesielt de i munnen. I gjennomsnitt slutter blemmene å danne seg i løpet av to til tre uker. Heling av blemmer tar i gjennomsnitt seks til åtte uker. Imidlertid kan full helbredelse noen ganger ta år. Noen individer kan trenge å holde seg på en lav dose medisiner i livet.