Hva er metemoglobinemi?

Innhold

• Oversikt
• Hva er symptomene på methemoglobinemia?
• Medfødt metemoglobinemi
• Type 1
• Hemoglobin M sykdom
• Type 2
• Ervervet metemoglobinemi
• Hos babyer
• Diagnostisering av metemoglobinemi
• Metemoglobinemia-behandling
• Komplikasjoner av metemoglobinemi
• Utsikter for metemoglobinemi
• Forebygging av methemoglobinemia
• benzocaine
• Nitrater i grunnvann

Oversikt

Methemoglobinemia er en blodsykdom der for lite oksygen blir levert til cellene dine. Oksygen blir ført gjennom blodomløpet av hemoglobin, et protein som er festet til de røde blodlegemene. Normalt frigjør hemoglobin det oksygenet til celler i kroppen din. Imidlertid er det en spesifikk type hemoglobin kjent som methemoglobin som fører oksygen gjennom blodet ditt, men ikke frigjør det til cellene. Hvis kroppen din produserer for mye metemoglobin, kan den begynne å erstatte ditt normale hemoglobin. Dette kan føre til at ikke nok oksygen kommer til cellene.

Det er to typer metemoglobinemi: ervervet og medfødt. Les videre for å lære mer om hva som forårsaker hver type metemoglobinemi, pluss symptomer og behandling.

Hva er symptomene på methemoglobinemia?

Symptomer på metemoglobinemi kan variere avhengig av hvilken type du har. De viktigste symptomene er:

• cyanose, som beskriver en blåaktig farge på huden, spesielt leppene og fingrene
• sjokoladebrunt farget blod

Det er på grunn av cyanose som noen mennesker kaller methemoglobinemia "babyblått syndrom."

Når metemoglobinnivået øker, fortsetter symptomene å bli mer alvorlige. Disse kan omfatte:

• hodepine
• kortpustethet
• kvalme
• rask hjerterytme
• tretthet og slapphet
• forvirring eller stupor
• tap av bevissthet

Medfødt metemoglobinemi

Methemoglobinemia kan være medfødt, noe som betyr at du er født med tilstanden. Medfødt metemoglobinemi er forårsaket av en genetisk defekt som du arver fra foreldrene dine. Denne genetiske defekten fører til mangel på et bestemt enzym, eller protein. Dette proteinet er ansvarlig for å konvertere metemoglobin til hemoglobin. Medfødt metemoglobinemi er mye mindre vanlig enn den ervervede formen for tilstanden.

Det er tre typer medfødt metemoglobinemi.

Type 1

Type 1 er den vanligste typen medfødt metemoglobinemi. Det oppstår når det blir videreført av begge foreldrene, men de har ikke tilstanden selv. Det påvirker bare de røde blodlegemene. Vanligvis er det eneste symptomet cyanose. Personer med type 1 kan ha blåfarget hud hele livet uten andre symptomer. De kan bli behandlet av kosmetiske årsaker. Personer med denne typen har større sannsynlighet for å utvikle anskaffede former.

Hemoglobin M sykdom

Denne typen er forårsaket av en genetisk mutasjon som ikke nødvendigvis er arvet fra foreldrene dine. Personer med denne typen har ikke symptomer og trenger ikke behandling.

Type 2

Type 2 er også kjent som cytokrom b5 reduktase mangel. Det er den sjeldneste formen for metemoglobinemi. Type 2 påvirker alle celler. Bare en av foreldrene dine trenger å videreformidle det unormale genet. Det kan forårsake alvorlige utviklingsproblemer og ikke trives. Babyer født med type 2 dør vanligvis det første året.

Ervervet metemoglobinemi

Dette er også kjent som akutt metemoglobinemi. Anskaffet metemoglobinemi er den vanligste typen tilstand. Det er forårsaket av eksponering for visse medisiner, kjemikalier eller matvarer. Personer som har en genetisk form for tilstanden har en større sjanse for å utvikle den anskaffede typen. Men de fleste som får denne tilstanden, har ikke et medfødt problem. Hvis ervervet metemoglobinemi ikke behandles umiddelbart, kan det føre til død.

Hos babyer

Babyer er mest utsatt for denne tilstanden. Babyer kan utvikle ervervet metemoglobinemi fra:

benzocaine: Benzocaine finnes i over-the-counter-produkter (OTC) som kan brukes til å berolige babyens såre tannkjøtt fra tennene (Anbesol, Baby Orajel og Orajel, Hurricaine og Orabase). U.S. Food and Drug Administration anbefaler at foreldre og omsorgspersoner ikke bruker disse OTC-medisinene på barn yngre enn 2 år.

Forurenset brønnvann: Spedbarn yngre enn 6 måneder kan utvikle ervervet metemoglobinemi fra forurenset brønnvann som har overflødig nitrater. Bakterier i fordøyelsessystemet til babyen blandes med nitratene og fører til metemoglobinemi. Fullt utviklede fordøyelsessystemer holder barn over 6 måneder og voksne fra å utvikle denne nitratforgiftningen.

Diagnostisering av metemoglobinemi

For å diagnostisere metemoglobinemi kan legen din bestille tester som:

• fullstendig blodtelling (CBC)
• tester for å sjekke enzymer
• undersøkelse av blodfarge
• blodnivåer av nitritt eller andre medikamenter
• pulsoksymetri for å kontrollere metning av oksygen i blodet
• DNA-sekvensering

Metemoglobinemia-behandling

Metemoglobinemia kan være en medisinsk nødsituasjon.

Den første behandlingen er infusjon med stoffet metylenblått. Denne medisinen hjelper vanligvis folk raskt. Men metylenblått kan ikke brukes på personer som har en medfødt type metemoglobinemi.

Personer som ikke svarer på metylenblått, kan trenge en blodoverføring.

Personer med arvelig metemoglobinemi type 1 kan få aspirinbehandling.

Komplikasjoner av metemoglobinemi

Hvis du bruker medisiner som inneholder benzokain når du har en av følgende tilstander, øker du sjansene for komplikasjoner fra metemoglobinemi:

• astma
• bronkitt
• emfysem
• hjertesykdom

Noen medikamenter, inkludert dapsone og benzocaine, gir en rebound-effekt. Dette betyr at hvis du skaffet deg methemoglobinemia fra disse medisinene, er det mulig å bli behandlet med metylenblått og at methemoglobin-nivåene dine vil øke igjen 4 til 12 timer senere.

Utsikter for metemoglobinemi

Mange mennesker som lever med medfødt metemoglobinemi type 1, har ingen symptomer. Tilstanden er godartet.

Det er ingen effektiv behandling for personer med en medfødt form som utvikler en anskaffet form. Dette betyr at de ikke skal ta medisiner som benzokain og lidokain.

Personer som skaffer seg methemoglobinemia fra medisiner kan komme seg helt etter riktig behandling.

Forebygging av methemoglobinemia

Det er ingen måte å forhindre genetiske typer metemoglobinemi. For å forhindre ervervet metemoglobinemi, prøv disse strategiene for å unngå tingene som kan forårsake det:

benzocaine

Les etiketten for å se om benzocaine er en aktiv ingrediens før du kjøper OTC-produkter. Ikke bruk produkter med benzokain på barn under 2 år.

I stedet for å bruke et OTC-produkt med benzocaine for å berolige en tenner baby, følg dette rådet fra American Academy of Pediatrics:

• La barnet bruke en tannteknisk ring som du har kjølt i kjøleskapet.
• Gni babyens tannkjøtt med fingeren.

Voksne skal ikke bruke produkter med benzocaine mer enn fire ganger om dagen. Voksne skal heller ikke bruke produkter med benzokain hvis de:

• har hjertesykdom
• røyk
• har astma, bronkitt eller emfysem

Nitrater i grunnvann

Beskytt brønnene mot forurensning ved å forsegle dem ordentlig. Hold også brønnene borte fra:

• barnyard avrenning, som kan inneholde animalsk avfall og gjødsel
• septiktanker og kloakksystemer

Å koke godt vann er det verste å gjøre fordi det konsentrerer nitratene. Mykning, filtrering eller andre måter å rense vann reduserer heller ikke nitrater.