Mastcelleaktiveringssyndrom

Innhold

• Hva er mastcelleaktiveringssyndrom?
• Hva er symptomene?
• Hva forårsaker det?
• Er det noen risikofaktorer?
• Hvordan diagnostiseres det?
• Hvordan behandles det?
• Hva er utsiktene?

Hva er mastcelleaktiveringssyndrom?

Mastcelleaktiveringssyndrom (MCAS) oppstår når mastcellene i kroppen din frigjør for mye av stoffene inni dem til gale tider.

Mastceller er en del av immunforsvaret ditt. De finnes i benmargen og rundt blodårene i kroppen din.

Når du er utsatt for stress eller fare, svarer masteanropene dine ved å frigjøre stoffer som kalles formidlere. Meglere forårsaker betennelse, noe som hjelper kroppen din til å lege fra en skade eller infeksjon.

Den samme responsen skjer under en allergisk reaksjon. Mastcellene dine frigjør meglere for å fjerne det du er allergisk mot. For eksempel, hvis du er allergisk mot pollen, frigjør mastcellene en mekler kalt histamin, som får deg til å nyse for å bli kvitt pollen.

Hvis du har MCAS, slipper mastcellene dine meklere for ofte og for ofte. Det er forskjellig fra en annen mastcelleforstyrrelse kalt mastocytose, som skjer når kroppen din lager for mange mastceller.

Fortsett å lese for å lære mer om MCAS, som i følge The Mastocytosis Society blir mer kjent.

Hva er symptomene?

For mange formidlere kan forårsake symptomer i nesten alle systemer i kroppen din.

Imidlertid inkluderer de mest berørte områdene hud, nervesystem, hjerte og mage-tarmkanal. Avhengig av hvor mange meklere som frigjøres, kan symptomene dine variere fra milde til livstruende.

Symptomer du kan oppleve i forskjellige deler av kroppen din inkluderer:

• hud: kløe, rødme, elveblest, svette
• øyne: kløe, vanning
• nese: kløe, løping, nysing
• munn og svelg: kløe, hevelse i tungen eller leppene, hevelse i halsen som hindrer luft fra å komme til lungene
• lunger: pustevansker, tungpustethet
• hjerte og blodkar: lavt blodtrykk, rask hjerterytme
• mage og tarm: kramper, diaré, kvalme, magesmerter
• nervesystemet: hodepine, svimmelhet, forvirring, ekstrem tretthet

I alvorlige tilfeller kan du utvikle en livstruende tilstand som kalles anafylaktisk sjokk. Dette fører til et raskt fall i blodtrykket, en svak puls og innsnevring av luftveiene i lungene. Det gjør det vanligvis veldig vanskelig å puste og krever akuttbehandling.

Hva forårsaker det?

Forskere er ikke sikre på hva som forårsaker MCAS. Imidlertid bemerket en studie fra 2013 at 74 prosent av deltakerne med MCAS hadde minst en førstegradsfamilie som også hadde det. Dette antyder at det sannsynligvis er en genetisk komponent til MCAS.

Er det noen risikofaktorer?

Episoder av MCAS utløses alltid av noe, men det kan være vanskelig å finne ut hva utløseren er.

Noen vanlige triggere inkluderer:

• utløsere av allergisk type, som insektbitt eller visse matvarer
• medikamentinduserte triggere, for eksempel antibiotika, ibuprofen og lindrende smertestillende midler
• stressrelaterte triggere, som angst, smerte, raske temperaturendringer, trening, å være altfor trøtt eller en infeksjon
• lukter, for eksempel parfyme
• hormonelle forandringer, for eksempel de som er relatert til en kvinnes menstruasjonssyklus
• mastcellehyperplasi, som er en sjelden tilstand som kan oppstå ved noen kreftformer og kroniske infeksjoner

Når legen din ikke finner en trigger, kalles den idiopatisk MCAS.

Hvordan diagnostiseres det?

MCAS kan være vanskelig å diagnostisere fordi symptomene overlapper dem med mange tilstander.

For å få diagnosen MCAS, må du oppfylle følgende kriterier:

• Symptomene dine påvirker minst to kroppssystemer og er tilbakevendende, og det er ingen andre forhold som forårsaker dem.
• Blod- eller urintester utført under en episode viser at du har høyere nivåer av markører for meklere enn du gjør når du ikke har en episode.
• Medisiner som blokkerer effekten av mastcelleformidlere eller frigjøring av dem får symptomene dine til å forsvinne.

Før du diagnostiserer tilstanden din, vil legen din gjennomgå din sykehistorie, gi deg en fysisk undersøkelse og bestille blod- og urintester for å utelukke andre årsaker til symptomene dine.

De kan også ha deg til å unngå visse matvarer eller medisiner i en periode for å begrense hva triggene dine kan være.

De kan også be deg om å føre en detaljert logg over episodene dine, inkludert nye matvarer du spiste eller medisiner du tok før den startet.

Hvordan behandles det?

Det er ingen kur mot MCAS, men det er måter å håndtere symptomene dine på. Å behandle symptomene dine kan også bidra til å finne årsaken til MCAS.

Du kan trenge behandling med:

• H1 eller H2 antihistaminer. Disse blokkerer effekten av histaminer, som er en av de viktigste mediatorene som frigis av mastceller.
• Mastcellestabilisatorer. Disse forhindrer frigjøring av meklere fra mastceller.
• Antileukotrienes. Disse blokkerer effekten av leukotriener, en annen vanlig type formidler.
• Kortikosteroider. Disse bør brukes som en siste utvei for behandling av ødem eller tungpustethet.

For mer alvorlige symptomer, for eksempel anafylaktisk sjokk, trenger du en injeksjon av epinefrin. Dette kan gjøres på sykehus eller med en autoinjektor (EpiPen). Vurder å bruke et medisinsk ID-armbånd hvis symptomene dine er alvorlige, i det minste til du finner ut hva triggene dine er.

Hva er utsiktene?

Selv om det er en uvanlig tilstand, kan MCAS gi urovekkende symptomer som forstyrrer ditt daglige liv.

Imidlertid kan symptomene dine kontrolleres med riktig diagnose og behandling.

Når du i tillegg vet hvilke faktorer som utløser en episode, kan du unngå dem og redusere antall episoder du har.