Kuru

Innhold

• Hva er kuru?
• Hva er symptomene på kuru?
• Hva er årsakene til kuru?
• Hvordan diagnostiseres kuru?
• Nevrologisk eksamen
• Elektrodiagnostiske tester
• Hva er behandlingene for kuru?
• Hva er utsiktene for kuru?
• Hvordan kan jeg forhindre kuru?

Hva er kuru?

Kuru er en sjelden og dødelig sykdom i nervesystemet. Den høyeste utbredelsen skjedde i løpet av 1950- og 1960-årene blant Fore-folket i høylandet på New Guinea. Fore-folket fikk sykdommen ved å utføre kannibalisme på lik under begravelsesritualer.

Navnet kuru betyr "å skjelve" eller "skjelve i frykt." Symptomene på sykdommen inkluderer muskel rykninger og tap av koordinasjon. Andre symptomer inkluderer vanskeligheter med å gå, ufrivillige bevegelser, atferds- og humørsvingninger, demens og vansker med å spise. Det siste kan forårsake underernæring. Kuru har ingen kjent kur. Det er vanligvis dødelig innen ett år etter sammentrekning.

Identifiseringen og studien av kuru hjalp langs vitenskapelig forskning på flere måter. Det var den første nevrodegenerative sykdommen som et resultat av et smittestoff. Det førte til etableringen av en ny klasse av sykdommer inkludert Creutzfeldt-Jakob sykdom, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sykdom og dødelig familiær søvnløshet. I dag påvirker studien av kuru fortsatt forskning på nevrodegenerative sykdommer.

Hva er symptomene på kuru?

Symptomer på mer vanlige nevrologiske lidelser som Parkinsons sykdom eller hjerneslag kan ligne på kuru-symptomer. Disse inkluderer:

• problemer med å gå
• dårlig koordinering
• svelgevansker
• utydelig tale
• humør og atferdsendringer
• demens
• muskel rykninger og skjelving
• manglende evne til å fatte gjenstander
• tilfeldig, tvangsmessig latter eller gråt

Kuru forekommer i tre stadier. Det er vanligvis innledet med hodepine og leddsmerter. Siden dette er vanlige symptomer, blir de ofte savnet som ledetråder for at en mer alvorlig sykdom pågår. I den første fasen viser en person med kuru et visst tap av kroppslig kontroll. De kan ha problemer med å balansere og opprettholde holdning. I det andre trinnet, eller stillesittende stadium, klarer ikke personen å gå. Skjelving i kroppen og betydelige ufrivillige rykk og bevegelser begynner å oppstå. I den tredje fasen er personen vanligvis sengeliggende og inkontinent. De mister evnen til å snakke. De kan også utvise demens eller atferdsendringer, noe som får dem til å virke ubekymret for helsen deres. Sult og underernæring settes vanligvis inn i det tredje stadiet, på grunn av vanskeligheten med å spise og svelge. Disse sekundære symptomene kan føre til død i løpet av et år. De fleste ender med å dø av lungebetennelse.

Hva er årsakene til kuru?

Kuru tilhører en klasse sykdommer som kalles overførbare spongiforme encefalopatier (TSE), også kalt prionsykdommer. Det påvirker først og fremst lillehjernen - den delen av hjernen din som er ansvarlig for koordinering og balanse.

I motsetning til de fleste infeksjoner eller smittestoffer, er kuru ikke forårsaket av en bakterie, virus eller sopp. Infeksiøse, unormale proteiner kjent som prioner forårsaker kuru. Prioner er ikke levende organismer og reproduserer seg ikke. De er livløse, feilformede proteiner som formerer seg i hjernen og danner klumper, noe som hindrer normale hjerneprosesser.

Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sykdom og dødelig familiær søvnløshet er andre degenerative sykdommer forårsaket av prioner. Disse svampformede sykdommene, så vel som kuru, skaper svamplignende hull i hjernen din og er dødelige.

Du kan få sykdommen ved å spise en infisert hjerne eller komme i kontakt med åpne sår eller sår av noen som er smittet med den. Kuru utviklet seg først og fremst i Fore-folket i New Guinea da de spiste hjernen til døde slektninger under begravelsesritualer. Kvinner og barn ble hovedsakelig smittet fordi de var de viktigste deltakerne i disse ritualene.

Regjeringen i New Guinea har frarådet praktiseringen av kannibalisme. Tilfeller fremdeles vises, gitt sykdommens lange inkubasjonsperiode, men de er sjeldne.

Hvordan diagnostiseres kuru?

Nevrologisk eksamen

Legen din vil utføre en nevrologisk undersøkelse for å diagnostisere kuru. Dette er en omfattende medisinsk undersøkelse inkludert:

• medisinsk historie
• nevrologisk funksjon
• blodprøver, for eksempel skjoldbrusk, folinsyrenivå og lever- og nyrefunksjonstester (for å utelukke andre årsaker til symptomer).

Elektrodiagnostiske tester

Tester som elektroencefalogram (EEG) brukes til å undersøke den elektriske aktiviteten i hjernen din. Hjerneskanninger som en MR-undersøkelse kan utføres, men de kan ikke være nyttige for å stille en definitiv diagnose.

Hva er behandlingene for kuru?

Det er ingen kjent vellykket behandling for kuru. Prioner som forårsaker kuru kan ikke lett ødelegges. Hjerner forurenset med prioner forblir smittsomme selv om de er bevart i formaldehyd i mange år.

Hva er utsiktene for kuru?

Personer med kuru trenger hjelp til å stå og bevege seg og til slutt mister evnen til å svelge og spise på grunn av symptomer. Siden det ikke er noen kur mot det, kan personer som er smittet med det bortfalle i koma i løpet av seks til 12 måneder etter å ha opplevd de første symptomene. Sykdommen er dødelig, og det er best å forhindre den ved å unngå eksponering.

Hvordan kan jeg forhindre kuru?

Kuru er usedvanlig sjelden. Det trekkes bare sammen ved å innta infisert hjernevev eller komme i kontakt med sår infisert med kuruprioner. Regjeringer og samfunn prøvde å forhindre sykdommen på midten av 1900-tallet ved å motvirke den sosiale praksisen med kannibalisme. I følge NINDS har sykdommen nesten helt forsvunnet.

Inkubasjonsperioden til kuru — tiden mellom innledende infeksjon og utseendet til symptomer - kan vare så lenge som 30 år. Tilfeller er rapportert lenge etter at praktiseringen av kannibalisme er opphørt.

I dag er kuru sjelden diagnostisert. Symptomer som ligner på kuru indikerer mer sannsynlig en annen alvorlig nevrologisk lidelse eller spongiform sykdom.