Hydromyelia

Innhold

• Hva er symptomene?
• Hva forårsaker det?
• Hvordan diagnostiseres det?
• Hvordan behandles det?
• Hva er utsiktene?

Hva er hydromyelia?

Hydromyelia er en unormal utvidelse i den sentrale kanalen, som normalt er en veldig liten vei som går gjennom midten av ryggmargen. Dette skaper et hulrom, kalt syrinx, der cerebrospinalvæske (CSF) kan akkumuleres og legge press på ryggmargen. Over tid kan dette skade nerver i ryggmargen.

Det har en tendens til hovedsakelig å forekomme hos spedbarn og barn, men det er en lignende tilstand som kalles syringomyelia som ofte forekommer hos voksne. Syringomyelia innebærer dannelse av en cyste i ryggmargen som skader denne strukturen i kroppen når den vokser med væskeansamling. Dette kan også forårsake skade på nervene i ryggmargen.

Hva er symptomene?

Mild hydromyelia gir ikke alltid symptomer. Imidlertid kan det forårsake: ettersom det utvikler seg:

• tap av følelse i hender og armer
• smerter i nakke og armer
• muskelsvakhet i hånd, armer og skuldre
• smerter i bena eller stivhet

Uten behandling blir svakhet og stivhet vanligvis verre og kan til slutt gjøre bevegelsen vanskelig.

Hva forårsaker det?

Legene er ikke sikre på den eksakte årsaken til hydromyelia. Det antas imidlertid at det mest sannsynlig er relatert til en blokkering eller forstyrrelse i strømmen av CSF. Dette er ikke bra for sentralnervesystemet ditt, da riktig CSF-strømning og tilhørende trykk er nødvendig for å beskytte hjernen og ryggmargen. Skader, underliggende forhold og visse problemer under hjerne- og ryggmargsutvikling i livmoren kan alle forårsake problemer med strømmen av CSF.

Det er også en sterk sammenheng mellom hydromyelia og Chiari misdannelser. Dette er en type fødselsskader som påvirker hjernens struktur. De fører ofte til at lillehjernen - området på baksiden av hjernen som styrer bevegelse - og noen ganger også hjernestammen beveger seg nedover og samles inn i rommet som er reservert for ryggmargen. Dette blokkerer strømmen av CSF.

Andre forhold som er knyttet til hydromyelia inkluderer:

• ryggmargsvulster
• arachnoiditt, som er betennelse i araknoidmembranen som omgir hjernen og ryggmargen
• hjernehinnebetennelse, som er betennelse i membranene (hjernehinnene) som omgir hjernen og ryggmargen
• bundet ryggmarg, som refererer til vevsvedlegg som involverer den nederste delen av ryggmargen, som hindrer den i å bevege seg i ryggmargen som den burde

Hvordan diagnostiseres det?

Barnets lege vil starte med å stille spørsmål knyttet til barnets medisinske historie og symptomer. De kan også be barnet ditt om å utføre bestemte bevegelser og handlinger, slik at de kan se etter tegn på svakhet eller stivhet i lemmer.

For å bekrefte diagnosen vil de mest sannsynlig bestille en MR-skanning. Dette bruker kraftige magneter og radiofrekvenspulser for å lage veldig detaljerte bilder, og det er ingen strålingseksponering med MR-skanning. Denne avbildningstesten vil tillate legen å identifisere svulster eller andre abnormiteter i hjernen og ryggmargsregionene.

Hvordan behandles det?

Noen tilfeller av asymptomatisk hydromyelia kan overvåkes nøye uten behandling. Det er mulig, men sjelden, at noen tilfeller av hydromyelia løser seg uten behandling. Imidlertid, hvis det er betydelige symptomer som ikke forbedrer eller til og med forverres, kan barnet trenge kirurgi for å korrigere strømmen av CSF.

Typer av operasjoner inkluderer:

• Rangering. Et dreneringssystem med en ventil brukes til å tømme CSF fra hjerneventriklene til bukhulen.
• Posterior fossa dekompresjon. En liten del av beinet på den bakre delen av den nedre hodeskallen og livmorhalsen (laminektomi) fjernes for å avlaste trykket.
• Tredje ventrikulostomi. Et hull er opprettet i bunnen av den tredje ventrikkelen i hjernen din for å avlede CSF-flyt.

Hvis barnet ditt trenger kirurgi, vil legen deres bestemme den beste tilnærmingen basert på alvorlighetsgraden av barnets tilstand og hva som kan forårsake det. De vil også vurdere flere faktorer, inkludert barnets alder og generelle helse, for å sikre at de velger det tryggeste alternativet.

Fysioterapi kan også hjelpe til med å håndtere hydromyelia symptomer ved å øke styrke og fleksibilitet i armer eller ben.

Hva er utsiktene?

Hydromyelia kan forårsake en rekke nevrologiske symptomer, som stivhet, tap av følelse, smerte og svakhet. Imidlertid gir ikke alle tilfeller symptomer. Hvis du har et barn med moderate til alvorlige symptomer på hydromyelia, vil legen sannsynligvis anbefale kirurgi for å forbedre strømmen av CSF for å redusere symptomene.