Hva er fibrosarkom og hvordan behandles det?

Innhold

• Er det vanlig?
• Hva er symptomene?
• Hva forårsaker denne tilstanden, og hvem er i faresonen?
• Hvordan diagnostiseres det?
• Hvordan er det iscenesatt?
• Hvilke behandlingsalternativer er tilgjengelige?
• Kirurgi
• Stråling
• kjemoterapi
• Rehabilitering og støttende omsorg
• Kliniske studier
• Hva er utsiktene?
• Kan det forhindres?

Er det vanlig?

Sarkom er kreft som starter i det myke vevet i kroppen din. Dette er bindevevet som holder alt på plass, for eksempel:

• nerver, sener og leddbånd
• fibrøst og dypt hudvev
• blod og lymfekar
• fett og muskler

Det er mer enn 50 typer bløtdelssarkomer. Fibrosarcoma representerer omtrent 5 prosent av primærbeinsarkom. Det er sjelden, og berører omtrent 1 av 2 millioner mennesker.

Fibrosarcoma heter det fordi den er laget av ondartede spindlede fibroblaster eller myofibroblasts. Det får sin start i fibrøst vev som vikler seg rundt sener, leddbånd og muskler. Selv om det kan ha sin opprinnelse i ethvert område av kroppen, er det vanligst i bena eller bagasjerommet.

Hos spedbarn under 1 år kalles det infantil eller medfødt fibrosarkom og er vanligvis saktevoksende. Hos eldre barn og voksne kalles det voksenform fibrosarkom.

Hva er symptomene?

Symptomene på fibrosarkom kan være subtile med det første. Du kan merke en smertefri klump eller hevelse under huden din. Når den vokser, kan det forstyrre din evne til å bruke lemmet ditt.

Hvis det begynner i magen, vil du sannsynligvis ikke legge merke til den er av betydelig størrelse. Da kan det begynne å presse på omkringliggende organer, muskler, nerver eller blodkar.Dette kan føre til smerter og ømhet. Avhengig av plasseringen av svulsten, kan det føre til pusteproblemer.

Symptomer på fibrosarkom ligner på mange andre forhold. Smerte, hevelse eller en uvanlig klump er ikke nødvendigvis et tegn på kreft, men det er verdt å bli undersøkt av en lege hvis symptomene er vedvarende og ikke er gitt forrige traume eller skade.

Hva forårsaker denne tilstanden, og hvem er i faresonen?

Den nøyaktige årsaken til fibrosarkom er ikke kjent, men genetikk kan spille en rolle. Enkelte faktorer kan øke risikoen for å utvikle sykdommen, inkludert noen arvelige tilstander. Disse inkluderer:

• familiær adenomatøs polypose
• Li-Fraumeni syndrom
• nevrofibromatose type 1
• nevoid basalcellekarsinomsyndrom
• retinoblastom
• tuberøs sklerose
• Werner syndrom

Andre risikofaktorer kan omfatte:

• tidligere strålebehandling
• eksponering for visse kjemikalier, for eksempel thoriumdioxide, vinylklorid eller arsen
• lymfødem, en hevelse i armer og ben

Det er mest sannsynlig at fibrosarkom blir diagnostisert hos voksne mellom 20 og 60 år.

Hvordan diagnostiseres det?

Legen din vil utføre en fysisk undersøkelse og ta en fullstendig sykehistorie. Avhengig av dine spesielle symptomer, kan diagnostisk testing omfatte et komplett blodtelling (CBC) og blodkjemi.

Imagingstester kan produsere detaljerte bilder som gjør det lettere å identifisere svulster og andre unormale forhold. Noen avbildningstester som legen din kan bestille er:

• Røntgenbilder
• MR
• CT skann
• positron emission tomography (PET) scan
• beinskanninger

Hvis det blir funnet en masse, er den eneste måten å bekrefte fibrosarkom med en biopsi, som kan utføres på flere måter. Legen din vil velge metoden for biopsi basert på plasseringen og størrelsen på svulsten.

Ved en snittende biopsi vil en del av svulsten bli fjernet for å gi en vevsprøve. Det samme kan oppnås med en kjernebiopsi, der en bred nål brukes til å fjerne prøven. En eksosjonell biopsi er når hele klumpen eller alt mistenkelig vev er fjernet.

Metastase i lymfeknuter er sjelden, men vevsprøver kan tas fra nærliggende lymfeknuter samtidig.

En patolog vil analysere prøvene for å avgjøre om det er noen kreftceller, og i så fall hvilken type de er.

Hvis kreft er til stede, kan svulsten også graderes på dette tidspunktet. Fibrosarkomsvulster graderes på en skala fra 1 til 3. Jo mindre kreftcellene ser ut som normale celler, jo høyere er graden. Svulster i høy grad har en tendens til å være mer aggressive enn svulster i lav grad, noe som betyr at de sprer seg raskere og kan være vanskeligere å behandle.

Hvordan er det iscenesatt?

Kreft kan spre seg på flere måter. Celler fra primærsvulsten kan skyve inn i nærliggende vev, komme inn i lymfesystemet eller få det til blodomløpet. Dette gjør det mulig for celler å danne svulster på et nytt sted (metastase).

Iscenesettelse er en måte å forklare hvor stor den primære svulsten er og hvor langt kreft kan ha spredd seg.

Imagingstester kan hjelpe med å bestemme om det er flere svulster. Studier av blodkjemi kan avsløre stoffer som indikerer kreft i et bestemt organ eller vev.

All denne informasjonen kan brukes til å iscenesette kreften og danne en behandlingsplan. Dette er stadiene i fibrosarkom:

Trinn 1

• 1A: Svulsten er lavgradig og 5 centimeter (cm) eller mindre.
• 1B: Svulsten er lavgradig og større enn 5 cm.

Fase 2

• 2A: Svulsten er i midten eller høy grad og 5 cm eller mindre.
• 2B: Svulsten er i midten eller høy grad og større enn 5 cm.

Fase 3

Svulsten er enten:

• høyverdig og større enn 5 cm, eller
• hvilken som helst klasse og hvilken som helst størrelse, pluss at den har spredd seg til lymfeknuter i nærheten (avansert trinn 3).

Fase 4

Den primære svulsten er hvilken som helst grad og størrelse, men kreft har spredd seg til en fjern kroppsdel.

Hvilke behandlingsalternativer er tilgjengelige?

Legen din vil basere behandlingsplanen din på mange faktorer, for eksempel:

• karakter, størrelse og beliggenhet for primær tumor
• hvis og hvor langt kreften har spredd seg
• din alder og generelle helse
• hvorvidt dette er en gjentakelse av en tidligere kreft eller ikke

Avhengig av stadium ved diagnose, kan kirurgi være alt du trenger. Men det er mulig du trenger en kombinasjon av terapier. Periodisk testing vil hjelpe legen din med å vurdere effektiviteten av disse behandlingene.

Kirurgi

Hovedbehandlingen for fibrosarkom er kirurgi for å fjerne primærsvulsten, med brede marginer rundt svulsten (fjerning av noe normalt vev) for å sikre at hele svulsten fjernes. Hvis svulsten er i en lem, kan det hende at noe bein må fjernes og kan erstattes med en protese eller et beintransplantasjon. Dette blir noen ganger referert til som en leddebesparende kirurgi.

I sjeldne tilfeller der svulsten involverer nerver og blodkar i en lem, kan amputasjon være nødvendig.

Stråling

Stråling er en målrettet terapi som bruker høye energi røntgenstråler for å ødelegge kreftceller eller hindre dem i å vokse.

Det kan brukes til å hjelpe med å krympe svulsten før operasjonen (neoadjuvant terapi). Det kan også brukes etter operasjon (adjuvant terapi) for å drepe kreftceller som kan ha blitt etterlatt.

Hvis kirurgi ikke er et alternativ, kan legen din anbefale høydosestråling for å krympe svulsten som din primære behandling.

kjemoterapi

Kjemoterapi er en systemisk behandling, og betyr at den er designet for å drepe kreftceller uansett hvor de måtte migrere. Det kan anbefales hvis kreft har spredd seg til lymfeknuter eller utover. Som stråling kan den brukes før eller etter operasjonen.

Rehabilitering og støttende omsorg

Ekstensiv kirurgi som involverer lemmene kan påvirke bruken av et lem. I disse tilfellene kan fysioterapi og ergoterapi være nødvendig. Andre støttende behandlinger kan omfatte håndtering av smerter og andre bivirkninger av behandlingen.

Kliniske studier

Du kan ha muligheten til å delta i en klinisk studie. Disse forsøkene har ofte strenge kriterier, men de kan gi deg tilgang til eksperimentelle behandlinger som ellers er utilgjengelige. Be legen din om mer informasjon om kliniske studier for fibrosarkom.

Hva er utsiktene?

Legen din er din beste ressurs for informasjon om dine individuelle synspunkter. Dette bestemmes av en rekke ting, inkludert:

• hvor langt kreften har spredd seg
• svulstkarakter og beliggenhet
• din alder og generelle helse
• hvor godt du tåler og reagerer på terapi

Den metastatiske frekvensen av grad 2 og 3 fibrosarkom er omtrent 50 prosent, mens svulster i klasse 1 har en veldig lav metastasehastighet.

Legen din vil evaluere alle disse faktorene for å gi deg en ide om hva du kan forvente.

Kan det forhindres?

Fordi årsaken til fibrosarkom ikke er godt forstått, er det ingen kjent forebygging.