Dermatomyositis: Hva er det?

Innhold

• Oversikt
• Fører til
• Risikofaktorer
• symptomer
• Diagnostisering av dermatomyositis
• Behandling mot dermatomyositis
• Intravenøst ​​immunoglobulin (IVIG)
• Ytterligere behandlinger
• Mulige komplikasjoner av dermatomyositis
• Outlook

Oversikt

Dermatomyositis er en sjelden inflammatorisk sykdom. Vanlige symptomer på dermatomyositis inkluderer en karakteristisk hudutslett, muskelsvakhet og inflammatorisk myopati, eller betente muskler. Det er en av bare tre kjente inflammatoriske myopatier. Dermatomyositis kan påvirke både voksne og barn. Det er ingen kur mot denne tilstanden, men symptomer kan håndteres.

Fører til

Den nøyaktige årsaken til dermatomyositis er ikke kjent. Imidlertid har den mange likheter med en autoimmun sykdom. En autoimmun sykdom oppstår når kroppens sykdomsbekjempende celler, kalt antistoffer, angriper de sunne cellene dine. Å ha et kompromittert immunsystem kan også bidra til å få sykdommen. Å ha en virusinfeksjon eller kreft kan for eksempel svekke immunforsvaret ditt og føre til utvikling av dermatomyositis.

Risikofaktorer

Hvem som helst kan utvikle dermatomyositis. I følge Mayo Clinic er det imidlertid vanligst hos voksne mellom 40 og 60 år og barn mellom 5 og 15. Sykdommen rammer kvinner oftere enn menn.

symptomer

I de fleste tilfeller er det første symptomet et karakteristisk hudutslett i ansiktet, øyelokkene, brystet, neglehårbåndsområder, knoker, knær eller albuer. Utslettet er ujevn og vanligvis en blå-lilla farge.

Du kan også ha muskelsvakhet som blir verre i løpet av uker eller måneder. Denne muskelsvakheten starter vanligvis i nakken, armene eller hoftene og kan kjennes på begge sider av kroppen din.

Andre symptomer du kan oppleve er:

• Muskelsmerte
• muskel ømhet
• problemer med å svelge
• lungeproblemer
• hardt kalsiumavleiringer under huden, som for det meste sees hos barn
• utmattelse
• utilsiktet vekttap
• feber

Det er en subtype av dermatomyositis som inkluderer utslett, men ikke muskelsvakhet. Dette er kjent som amyopatisk dermatomyositis.

Diagnostisering av dermatomyositis

Legen din vil stille deg spørsmål om symptomene og sykehistorien og utføre en fysisk undersøkelse. Dermatomyositis er en lettere inflammatorisk muskelsykdom å diagnostisere på grunn av utslettet som er forbundet med det.

Legen din kan også bestille:

• en MR for å se etter unormale muskler
• en elektromyografi (EMG) for å registrere elektriske impulser som styrer musklene dine
• en blodanalyse for å sjekke nivåene av muskelenzymene og autoantistoffene, som er antistoffer som angriper normale celler
• en muskelbiopsi for å se etter betennelse og andre problemer forbundet med sykdommen i en prøve av muskelvev
• en hudbiopsi for å se etter endringer forårsaket av sykdommen i en hudprøve

Behandling mot dermatomyositis

For de fleste er det ingen kur mot dermatomyositis. Behandling kan forbedre tilstanden til hud og muskelsvakhet. Tilgjengelige behandlinger inkluderer medisiner, fysioterapi og kirurgi.

Kortikosteroid medisiner, så som prednison, er den foretrukne behandlingsmetoden i de fleste tilfeller. Du kan ta dem gjennom munnen eller bruke dem på huden din. Kortikosteroider senker immunsystemets respons, noe som reduserer antallet antistoff som forårsaker betennelse.

For noen mennesker, spesielt barn, kan symptomene løse seg fullstendig etter et behandlingsforløp med kortikosteroider. Dette kalles remisjon. Remisjon kan være langvarig, og noen ganger til og med permanent.

Kortikosteroider, spesielt i høye doser, bør ikke brukes i lengre perioder på grunn av potensielle bivirkninger. Legen din vil mest sannsynlig starte deg på en høy dose og deretter senke den gradvis. Noen mennesker kan til slutt slutte å ta kortikosteroider helt hvis symptomene deres forsvinner og holder seg borte etter at medisinen er stoppet.

Hvis kortikosteroider alene ikke forbedrer symptomene dine, kan legen din foreskrive andre medisiner for å undertrykke immunforsvaret ditt.

Kortikosteroidbesparende medisiner brukes for å redusere bivirkningene av kortikosteroider. Legemidler som azathioprin og methotrexate kan brukes hvis saken din er fremskutt eller hvis du har noen komplikasjoner fra kortikosteroider.

Intravenøst ​​immunoglobulin (IVIG)

Hvis du har dermatomyositis, produserer kroppen din antistoffer som er rettet mot hud og muskler. Intravenøst ​​immunoglobulin (IVIG) bruker sunne antistoffer for å blokkere disse antistoffene. IVIG består av en blanding av antistoffer som er samlet inn fra tusenvis av sunne mennesker som har gitt blodet. Disse antistoffene gis til deg gjennom en IV.

Ytterligere behandlinger

Legen din kan foreslå ytterligere behandlinger, for eksempel:

• fysioterapi som forbedrer og bevarer muskelstyrken din, sammen med å forhindre tap av muskelvev
• et antimalariamiddel, hydroksyklorokin, for et vedvarende utslett
• kirurgi for å fjerne kalsiumavleiringer
• medisiner for å hjelpe med smerter

Mulige komplikasjoner av dermatomyositis

Muskelsvakheten og hudproblemene knyttet til dermatomyositis kan forårsake en rekke problemer. Noen vanlige komplikasjoner er:

• hudsår
• magesår
• pustevansker
• lungeinfeksjoner
• problemer med å svelge
• underernæring
• vekttap

Dermatomyositis kan også være assosiert med tilstander som:

• Raynauds fenomen
• myokarditt
• interstitiell lungesykdom
• andre bindevevssykdommer
• økt risiko for å utvikle kreft

Outlook

Det er ingen kur for dermatomyositis for de fleste, men symptomene dine kan behandles. Legen din vil lage en behandlingsplan for deg som vil hjelpe deg med å håndtere symptomene dine.