Bicuspid aortaklaff

En bicuspid aortaklaff (BAV) er en aortaklaff som bare har to brosjyrer, i stedet for tre.

Aortaklaffen regulerer blodstrømmen fra hjertet til aorta. Aorta er det viktigste blodkaret som bringer oksygenrikt blod til kroppen.

Aortaklaffen lar oksygenrikt blod strømme fra hjertet til aorta. Det forhindrer at blodet strømmer tilbake fra aorta til hjertet når pumpekammeret slapper av.

BAV er tilstede ved fødselen (medfødt). En unormal aortaklaff utvikler seg i løpet av de første ukene av svangerskapet, når babyens hjerte utvikler seg. Årsaken til dette problemet er uklar, men det er den vanligste medfødte hjertefeilen. BAV driver ofte i familier.

En BAV er kanskje ikke helt effektiv til å stoppe blod fra å lekker ut i hjertet. Denne lekkasjen kalles aorta oppstøt. Aortaklaffen kan også bli stiv og ikke åpne seg. Dette kalles aortastenose, som får hjertet til å pumpe hardere enn vanlig for å få blod gjennom ventilen. Aorta kan bli forstørret med denne tilstanden.

BAV er mer vanlig blant menn enn kvinner.

En BAV eksisterer ofte hos babyer med koarktasjon av aorta (innsnevring av aorta). BAV ses også i sykdommer der det er en blokkering av blodstrømmen på venstre side av hjertet.

Mesteparten av tiden blir ikke BAV diagnostisert hos spedbarn eller barn fordi det ikke gir noen symptomer. Imidlertid kan den unormale ventilen lekke eller bli smal over tid.

Symptomer på slike komplikasjoner kan omfatte:

• Baby eller barn dekkes lett
• Brystsmerter
• Pustevansker
• Rask og uregelmessig hjerterytme (hjertebank)
• Tap av bevissthet (besvimelse)
• Blek hud

Hvis en baby har andre medfødte hjerteproblemer, kan de forårsake symptomer som vil føre til oppdagelsen av en BAV.

Under en eksamen kan helsepersonell finne tegn på BAV inkludert:

• Forstørret hjerte
• Hjertet murrer
• Svak puls i håndledd og ankler

Test som kan bestilles inkluderer:

• MR, som gir et detaljert bilde av hjertet
• Ekkokardiogram, som er en ultralyd som viser hjertestrukturer og blodstrøm i hjertet

Hvis leverandøren mistenker komplikasjoner eller ytterligere hjertefeil, kan andre tester omfatte:

• Røntgen av brystet
• Elektrokardiogram (EKG), som måler den elektriske aktiviteten i hjertet
• Hjertekateterisering, en prosedyre der et tynt rør (kateter) plasseres i hjertet for å se blodstrømmen og ta nøyaktige målinger av blodtrykk og oksygenivå
• MRA, en MR som bruker et fargestoff for å se blodårene i hjertet

Spedbarnet eller barnet kan trenge kirurgi for å reparere eller erstatte en lekk eller innsnevret ventil, hvis komplikasjonene er alvorlige.

En innsnevret ventil kan også åpnes gjennom hjertekateterisering. Et fint rør (kateter) er rettet mot hjertet og inn i den smale åpningen av aortaklaffen. En ballong festet til enden av røret blåses opp for å gjøre ventilens åpning større.

Hos voksne, når en bicuspid ventil blir veldig utett eller veldig smal, kan det hende at den må byttes ut.

Noen ganger kan det også være nødvendig å reparere aorta hvis den har blitt for bred eller er for smal.

Medisin kan være nødvendig for å lindre symptomer eller forhindre komplikasjoner. Legemidler kan omfatte:

• Legemidler som reduserer arbeidsbelastningen på hjertet (betablokkere, ACE-hemmere)
• Legemidler som får hjertemuskelen til å pumpe hardere (inotrope midler)
• Vannpiller (diuretika)

Hvor godt babyen gjør, avhenger av tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av komplikasjoner av BAV.

Tilstedeværelsen av andre fysiske problemer ved fødselen kan også påvirke hvor godt en baby klarer seg.

De fleste babyer med denne tilstanden har ingen symptomer, og problemet blir ikke diagnostisert før de er voksne. Noen mennesker finner aldri ut at de har dette problemet.

Komplikasjoner av BAV inkluderer:

• Hjertefeil
• Lekkasje av blod gjennom ventilen tilbake til hjertet
• Innsnevring av ventilens åpning
• Infeksjon av hjertemuskelen eller aortaklaffen

Ring barnets leverandør hvis babyen din:

• Har ingen appetitt
• Har uvanlig blek eller blåaktig hud
• Ser ut til å dekke lett

BAV driver i familier. Hvis du vet om denne tilstanden i familien din, snakk med leverandøren din før du blir gravid. Det er ingen kjent måte å forhindre tilstanden på.

Bicommissural aortaklaff; Valvulær sykdom - bicuspid aortaklaff; BAV

• Hjerteklaffkirurgi - utflod

• Bicuspid aortaklaff

Borger MA, Fedak PWM, Stephens EH, et al. Retningslinjer for AATS-konsensus om bicuspid aortaklaffrelatert aortopati: full onlineversjon. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018; 156 (2): e41-74. doi: 10.1016 / j.jtcvs.2018.02.115. PMID: 30011777 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30011777/.

Braverman AC, Cheng A. Den bicuspid aortaklaff og tilhørende aortasykdom. I: Otto CM, Bonow RO, red. Valvular Heart Disease: A Companion to Braunwald’s Heart Disease. 5. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 11.

Fraser CD, Cameron DE, McMillan KN, Vricella LA. Hjertesykdom og bindevevssykdommer. I: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, red. Kritisk hjertesykdom hos spedbarn og barn. 3. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 53.

Lindman BR, Bonow RO, Otto CM. Aortaklaffesykdom. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 68.