Pels sykdom

Innhold

• Hva er tegn og symptomer?
• Stadier av strøk sykdom
• 1. stadie
• Trinn 2
• Trinn 3
• Trinn 4
• Trinn 5
• Hvem får Coats sykdom?
• Hvordan diagnostiseres det?
• Hvordan behandles det?
• Laserkirurgi (fotokoagulering)
• Kryokirurgi
• Intravitreale injeksjoner
• Vitrektomi
• Scleral knekking
• Utsikter og potensielle komplikasjoner

Hva er Coats sykdom?

Coats sykdom er en sjelden øyesykdom som involverer unormal utvikling av blodkar i netthinnen. Ligger bak i øyet, sender netthinnen lysbilder til hjernen og er viktig for synet.

Hos mennesker med Coats sykdom brytes retinal kapillærer opp og lekker væske inn i baksiden av øyet. Når væske bygger seg opp, begynner netthinnen å hovne opp. Dette kan føre til delvis eller fullstendig løsrivelse av netthinnen, noe som fører til nedsatt syn eller blindhet i det berørte øyet.

Mesteparten av tiden påvirker sykdommen bare ett øye. Det blir vanligvis diagnostisert i barndommen. Den eksakte årsaken er ikke kjent, men tidlig intervensjon kan bidra til å redde synet ditt.

Hva er tegn og symptomer?

Tegn og symptomer begynner vanligvis i barndommen. De kan være milde i begynnelsen, men noen mennesker har alvorlige symptomer med en gang. Tegn og symptomer inkluderer:

• guløyeeffekt (ligner på røde øyne) som kan sees i blitsfotografering
• strabismus, eller kryssede øyne
• leukocoria, en hvit masse bak øyelinsen
• tap av dybdeoppfattelse
• forringelse av synet

Senere symptomer kan omfatte:

• rødlig misfarging av iris
• uveitt, eller øyebetennelse
• netthinneavløsning
• glaukom
• grå stær
• øyebollatrofi

Symptomer opptrer vanligvis bare på ett øye, selv om det kan påvirke begge deler.

Stadier av strøk sykdom

Coats sykdom er en progressiv tilstand som er delt inn i fem trinn.

1. stadie

I Coats sykdom på et tidlig stadium kan legen se at du har unormale blodkar, men de har ikke begynt å lekke ennå.

Trinn 2

Blodkarene har begynt å lekke væske inn i netthinnen. Hvis lekkasjen er liten, kan du fremdeles ha normalt syn. Med en større lekkasje kan du allerede oppleve alvorlig synstap. Risikoen for løsrivelse av netthinnen vokser etter hvert som væsker akkumuleres.

Trinn 3

Netthinnen din er enten helt eller delvis løsrevet.

Trinn 4

Du har utviklet økt trykk i øyet, kalt glaukom.

Trinn 5

Ved avansert Coats sykdom har du mistet synet helt i det berørte øyet. Du kan også ha utviklet grå stær (uklarhet av linsen) eller phthisis bulbi (atrofi i øyeeplet).

Hvem får Coats sykdom?

Alle kan få Coats sykdom, men det er ganske sjelden. Færre enn 200 000 mennesker i USA har det. Det påvirker menn mer enn kvinner i forholdet 3-til-1.

Gjennomsnittsalder ved diagnose er 8 til 16 år. Blant barn med kappesykdom har omtrent to tredjedeler hatt symptomer etter fylte 10. Omtrent en tredjedel av personer med kappesykdom er 30 år eller eldre når symptomene begynner.

Det ser ikke ut til å være arvet eller ha noen tilknytning til rase eller etnisitet. Den direkte årsaken til Coats sykdom er ikke bestemt.

Hvordan diagnostiseres det?

Hvis du (eller barnet ditt) har symptomer på Coats sykdom, kontakt legen din med en gang. Tidlig intervensjon kan redde synet ditt. Dessuten kan symptomene etterligne de andre tilstandene, for eksempel retinoblastom, som kan være livstruende.

Diagnosen stilles etter grundig oftalmisk undersøkelse, pluss gjennomgang av symptomer og helsehistorie. Diagnostisk testing kan omfatte bildebehandlingstester som:

• retinal fluorescein angiografi
• ekkografi
• CT skann

Hvordan behandles det?

Pels sykdom er progressiv. Med tidlig behandling er det mulig å gjenopprette visjonen. Noen behandlingsalternativer er:

Laserkirurgi (fotokoagulering)

Denne prosedyren bruker en laser for å krympe eller ødelegge blodkar. Legen din kan utføre denne operasjonen på et poliklinisk anlegg eller på kontormiljø.

Kryokirurgi

Imaging tester hjelper deg med å lede en nålelignende applikator (kryoprobe) som produserer ekstrem kulde. Det brukes til å lage et arr rundt unormale blodkar, noe som hjelper til med å stoppe ytterligere lekkasje. Slik forbereder du deg og hva du kan forvente under utvinning.

Intravitreale injeksjoner

Under lokalbedøvelse kan legen din injisere kortikosteroider i øyet for å kontrollere betennelse. Anti-vaskulær endotelvekstfaktor (anti-VEGF) injeksjoner kan redusere veksten av nye blodkar og lette hevelse. Injeksjoner kan gis på legekontoret ditt.

Vitrektomi

Dette er en kirurgisk prosedyre som fjerner glasslegemet og gir bedre tilgang til netthinnen. Lær mer om prosedyren hva du skal gjøre mens du gjenoppretter.

Scleral knekking

Denne prosedyren fester netthinnen og utføres vanligvis på et sykehusoperasjonsrom.

Uansett hvilken behandling du har, trenger du nøye overvåking.

I den siste fasen av Coats sykdom, kan atrofi i øyeeplet føre til kirurgisk fjerning av det berørte øyet. Denne prosedyren kalles enucleation.

Utsikter og potensielle komplikasjoner

Det finnes ingen kur mot Coats sykdom, men tidlig behandling kan forbedre sjansene dine for å beholde synet.

De fleste reagerer godt på behandlingen. Men omtrent 25 prosent av mennesker opplever fortsatt progresjon som fører til fjerning av øyet.

Utsiktene er forskjellige for alle, avhengig av stadium i diagnosen, progresjon og respons på behandlingen.

Legen din kan vurdere tilstanden din og gi deg en ide om hva du kan forvente.