Myelodysplastisk syndrom

Myelodysplastisk syndrom er en gruppe lidelser når blodcellene som produseres i benmargen ikke modnes til friske celler. Dette gir deg færre sunne blodceller i kroppen din. Blodcellene som har modnet, fungerer kanskje ikke som de skal.

Myelodysplastisk syndrom (MDS) er en form for kreft. Hos omtrent en tredjedel av mennesker kan MDS utvikle seg til akutt myeloid leukemi.

Stamceller i beinmarg danner forskjellige typer blodceller. Med MDS blir DNA i stamceller skadet. Fordi DNA er skadet, kan ikke stamcellene produsere sunne blodceller.

Den eksakte årsaken til MDS er ikke kjent. For de fleste tilfeller er det ingen kjent årsak.

Risikofaktorer for MDS inkluderer:

• Visse genetiske lidelser
• Eksponering for miljø- eller industrikjemikalier, gjødsel, plantevernmidler, løsemidler eller tungmetaller
• Røyking

Tidligere kreftbehandling øker risikoen for MDS. Dette kalles sekundær eller behandlingsrelatert MDS.

• Enkelte cellegiftmedisiner øker sjansen for å utvikle MDS. Dette er en viktig risikofaktor.
• Strålebehandling øker risikoen for MDS enda mer når det brukes med cellegift.
• Personer som har stamcelletransplantasjoner kan utvikle MDS fordi de også får høye doser cellegift.

MDS forekommer vanligvis hos voksne i alderen 60 år og eldre. Det er mer vanlig hos menn.

Tidlig stadium MDS har ofte ingen symptomer. MDS blir ofte oppdaget under andre blodprøver.

Mennesker med svært lavt blodtall opplever ofte symptomer. Symptomene avhenger av hvilken type blodceller som er berørt, og de inkluderer:

• Svakhet eller tretthet på grunn av anemi
• Kortpustethet
• Enkel blåmerke og blødning
• Små røde eller lilla presise prikker under huden forårsaket av blødning
• Hyppige infeksjoner og feber

Personer med MDS har mangel på blodceller. MDS kan redusere antall en eller flere av disse:

• røde blodceller
• hvite blodceller
• Blodplater

Formene på disse cellene kan også endres. Din helsepersonell vil utføre en fullstendig blodtelling og blodutstryk for å finne hvilken type blodceller som er berørt.

Andre tester som kan utføres er:

• Benmargsaspirasjon og biopsi.
• Cytokjemi, strømningscytometri, immuncytokjemi og immunfenotypingstester brukes til å identifisere og klassifisere spesifikke typer MDS.
• Cytogenetics og fluorescerende in situ hybridisering (FISH) brukes til genetisk analyse. Cytogenetisk testing kan oppdage translokasjoner og andre genetiske abnormiteter. FISH brukes til å identifisere spesifikke endringer i kromosomer. Genetiske variasjoner kan være med på å bestemme responsen på behandlingen.

Noen av disse testene vil hjelpe leverandøren din med å finne ut hvilken type MDS du har. Dette vil hjelpe leverandøren din med å planlegge behandlingen.

Din leverandør kan definere MDS som høyrisiko, mellomrisiko eller lavrisiko på grunnlag av:

• Alvorlighetsgraden av mangel på blodceller i kroppen din
• Typer av endringer i DNA
• Antall umodne hvite blodlegemer i beinmargen

Siden det er en risiko for at MDS utvikler seg til AML, kan det være nødvendig med regelmessig oppfølging med leverandøren din.

Behandlingen din vil avhenge av flere faktorer:

• Enten du er lav- eller høyrisiko
• Den typen MDS du har
• Din alder, helse og andre forhold du kan ha, for eksempel diabetes eller hjertesykdom

Målet med MDS-behandling er å forhindre problemer på grunn av mangel på blodceller, infeksjoner og blødninger. Det kan bestå av:

• Blodoverføring
• Legemidler som fremmer produksjonen av blodceller
• Legemidler som undertrykker immunforsvaret
• Lavdose cellegift for å forbedre antall blodceller
• Stamcelletransplantasjon

Din leverandør kan prøve en eller flere behandlinger for å se hva MDS reagerer på.

Utsiktene vil avhenge av din type MDS og alvorlighetsgraden av symptomene. Din generelle helse kan også påvirke sjansene for utvinning. Mange mennesker har stabil MDS som ikke utvikler seg til kreft i mange år, om noen gang.

Noen mennesker med MDS kan utvikle akutt myeloid leukemi (AML).

MDS-komplikasjoner inkluderer:

• Blør
• Infeksjoner som lungebetennelse, gastrointestinale infeksjoner, urininfeksjoner
• Akutt myeloid leukemi

Kontakt leverandøren din hvis du:

• Føler meg svak og sliten mesteparten av tiden
• Blåmerker eller blør lett, får blødning i tannkjøttet eller hyppige neseblod
• Du merker røde eller lilla blødningsflekker under huden

Myeloid malignitet; Myelodysplastisk syndrom; MDS; Preleukemi; Ulmende leukemi; Ildfast anemi; Ildfast cytopeni

• Benmargsaspirasjon

Hasserjian RP, leder DR. Myelodysplastiske syndromer. I: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, red. Hematopatologi. 2. utg. Philadelphia PA: Elsevier; 2017: kap 45.

Nettstedet for National Cancer Institute. Myelodysplastisk / myeloproliferativ svulstbehandling (PDQ) - helsepersonellversjon. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. Oppdatert 1. februar 2019. Tilgang 17. desember 2019.

Steensma DP, Stone RM. Myelodysplastiske syndromer. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 172.