Dobbelt inntak venstre ventrikkel

Dobbeltinnløp venstre ventrikkel (DILV) er en hjertefeil som er tilstede fra fødselen (medfødt). Det påvirker ventilene og kamrene i hjertet. Babyer født med denne tilstanden har bare ett fungerende pumpekammer (ventrikkel) i hjertet.

DILV er en av flere hjertefeil kjent som enkelt (eller vanlige) ventrikkelfeil. Personer med DILV har en stor venstre hjertekammer og en liten høyre hjertekammer. Venstre ventrikkel er pumpekammeret i hjertet som sender oksygenrikt blod til kroppen. Høyre ventrikkel er pumpekammeret som sender oksygenfattig blod til lungene.

I det normale hjertet får høyre og venstre ventrikkel blod fra høyre og venstre forkammer. Atriene er øvre kamre i hjertet.Oksygenfattig blod som kommer tilbake fra kroppen strømmer til høyre atrium og høyre ventrikkel. Høyre ventrikkel pumper deretter blod til lungearterien. Dette er blodkaret som fører blod til lungene for å hente oksygen.

Blod med friskt oksygen kommer tilbake til venstre atrium og venstre ventrikkel. Aorta fører deretter oksygenrikt blod til resten av kroppen fra venstre ventrikkel. Aorta er hovedpulsåren som fører ut av hjertet.

Hos mennesker med DILV er bare venstre hjertekammer utviklet. Begge atriene tømmer blod i denne ventrikkelen. Dette betyr at oksygenrikt blod blander seg med oksygenfattig blod. Blandingen pumpes deretter til både kroppen og lungene.

DILV kan skje hvis de store blodkarene som kommer fra hjertet, er i feil posisjoner. Aorta oppstår fra den lille høyre ventrikkel og lungearterien oppstår fra venstre ventrikkel. Det kan også oppstå når arteriene er i normale stillinger og oppstår fra de vanlige ventriklene. I dette tilfellet strømmer blod fra venstre til høyre ventrikkel gjennom et hull mellom kamrene som kalles en ventrikulær septaldefekt (VSD).

DILV er veldig sjelden. Den eksakte årsaken er ukjent. Problemet oppstår mest sannsynlig tidlig i svangerskapet, når babyens hjerte utvikler seg. Personer med DILV har ofte også andre hjerteproblemer, for eksempel:

• Coarctation av aorta (innsnevring av aorta)
• Lungeatresi (lungeventilen i hjertet dannes ikke ordentlig)
• Lungeventilstenose (innsnevring av lungeventilen)

Symptomer på DILV kan omfatte:

• Blåaktig farge på huden og leppene (cyanose) på grunn av lite oksygen i blodet
• Unnlatelse av å gå opp i vekt og vokse
• Blek hud (blekhet)
• Dårlig fôring fra å bli lett sliten
• Svette
• Hovne ben eller underliv
• Problemer med å puste

Tegn på DILV kan omfatte:

• Unormal hjerterytme, sett på et elektrokardiogram
• Væskeoppbygging rundt lungene
• Hjertefeil
• Hjertet murrer
• Rask hjerterytme

Tester for å diagnostisere DILV kan omfatte:

• Røntgen av brystet
• Måling av den elektriske aktiviteten i hjertet (elektrokardiogram eller EKG)
• Ultralydundersøkelse av hjertet (ekkokardiogram)
• Før et tynt, fleksibelt rør inn i hjertet for å undersøke arteriene (hjertekateterisering)
• Hjerte-MR

Kirurgi er nødvendig for å forbedre blodsirkulasjonen gjennom kroppen og inn i lungene. De vanligste operasjonene for å behandle DILV er en serie på to til tre operasjoner. Disse operasjonene ligner på de som brukes til å behandle hypoplastisk venstre hjertsyndrom og trikuspid atresi.

Den første operasjonen kan være nødvendig når babyen bare er noen få dager gammel. I de fleste tilfeller kan babyen reise hjem fra sykehuset etterpå. Barnet vil ofte trenge å ta medisiner hver dag og følges nøye av en pediatrisk hjertelege (kardiolog). Barnets lege vil bestemme når den andre fasen av operasjonen skal utføres.

Neste operasjon (eller første operasjon, hvis babyen ikke trengte en prosedyre som nyfødt) kalles toveis Glenn shunt eller Hemifontan prosedyre. Denne operasjonen gjøres vanligvis når barnet er 4 til 6 måneder gammelt.

Selv etter ovennevnte operasjoner kan barnet fremdeles se blått (cyanotisk) ut. Det siste trinnet kalles Fontan-prosedyren. Denne operasjonen gjøres oftest når barnet er 18 måneder til 3 år. Etter dette siste trinnet er babyen ikke lenger blå.

Fontan-operasjonen skaper ikke normal sirkulasjon i kroppen. Men det forbedrer blodstrømmen nok til at barnet kan leve og vokse.

Et barn kan trenge flere operasjoner for andre mangler eller for å utvide overlevelsen mens de venter på Fontan-prosedyren.

Barnet ditt kan trenge å ta medisiner før og etter operasjonen. Disse kan omfatte:

• Antikoagulantia for å forhindre blodpropp
• ACE-hemmere for å redusere blodtrykket
• Digoksin for å hjelpe hjertet til å trekke seg sammen
• Vannpiller (diuretika) for å redusere hevelse i kroppen

En hjertetransplantasjon kan anbefales, hvis metodene ovenfor mislykkes.

DILV er en veldig kompleks hjertefeil som ikke er lett å behandle. Hvor godt babyen gjør, avhenger av:

• Babyens generelle tilstand på tidspunktet for diagnose og behandling.
• Hvis det er andre hjerteproblemer.
• Hvor alvorlig mangelen er.

Etter behandling lever mange spedbarn med DILV for å være voksne. Men de vil kreve livslang oppfølging. De kan også møte komplikasjoner og må kanskje begrense sine fysiske aktiviteter.

Komplikasjoner av DILV inkluderer:

• Klubb (tykning av neglesengene) på tær og fingre (sent tegn)
• Hjertefeil
• Hyppig lungebetennelse
• Hjertetrytmeproblemer
• Død

Ring helsepersonell hvis barnet ditt:

• Ser ut til å dekke lett
• Har problemer med å puste
• Har blåaktig hud eller lepper

Snakk også med leverandøren din hvis babyen ikke vokser eller går opp i vekt.

Det er ingen kjent forebygging.

DILV; Enkelt ventrikkel; Vanlig ventrikkel; Univentrikulært hjerte; Univentrikulært hjerte av venstre ventrikulære type; Medfødt hjertefeil - DILV; Cyanotisk hjertefeil - DILV; Fødselsskade - DILV

• Dobbelt inntak venstre ventrikkel

Kanter KR. Behandling av enkeltventrikkel og kavopulmonale forbindelser. I: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, red. Sabiston and Spencer Surgery of the Chest. 9. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap. 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Cyanotisk medfødt hjertesykdom: lesjoner assosiert med økt pulmonal blodstrøm. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Hjertet. I: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, red. Fostermedisin: grunnleggende vitenskap og klinisk praksis. 3. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapittel 29.