Ebstein anomali

Ebstein-anomali er en sjelden hjertefeil der deler av trikuspidalventilen er unormale. Tricuspidventilen skiller høyre nedre hjertekammer (høyre ventrikkel) fra høyre øvre hjertekammer (høyre atrium). I Ebstein-anomali er plasseringen av tricuspidventilen og hvordan den fungerer for å skille de to kamrene unormal.

Tilstanden er medfødt, noe som betyr at den er tilstede ved fødselen.

Tricuspid-ventilen er vanligvis laget av tre deler, kalt foldere eller klaffer. Brosjyrene åpnes slik at blod beveger seg fra høyre atrium (øverste kammer) til høyre ventrikkel (bunnkammer) mens hjertet slapper av. De lukkes for å forhindre at blod beveger seg fra høyre ventrikkel til høyre atrium mens hjertet pumper.

Hos personer med Ebstein-anomali plasseres brosjyrene dypere inn i høyre ventrikkel i stedet for normalposisjon. Brosjyrene er ofte større enn normalt. Mangelen fører ofte til at ventilen fungerer dårlig, og blod kan gå feil vei. I stedet for å strømme ut til lungene, strømmer blodet tilbake i høyre atrium. Backup av blodstrømmen kan føre til hjerteforstørrelse og væskeoppbygging i kroppen. Det kan også være innsnevring av ventilen som fører til lungene (lungeventil).

I mange tilfeller har folk også et hull i veggen som skiller hjertets to øvre kamre (atriell septumdefekt), og blodstrømmen over dette hullet kan føre til at oksygenfattig blod går til kroppen. Dette kan forårsake cyanose, en blå fargetone på huden forårsaket av oksygenfattig blod.

Ebstein-anomali oppstår når en baby utvikler seg i livmoren. Den eksakte årsaken er ukjent. Bruk av visse legemidler (for eksempel litium eller benzodiazepiner) under graviditet kan spille en rolle. Tilstanden er sjelden. Det er mer vanlig hos hvite mennesker.

Avviket kan være svakt eller veldig alvorlig. Derfor kan symptomene også variere fra milde til veldig alvorlige. Symptomer kan utvikles kort tid etter fødselen, og kan omfatte blåfargede lepper og negler på grunn av lave oksygennivåer i blodet. I alvorlige tilfeller virker babyen veldig syk og har problemer med å puste. I milde tilfeller kan den berørte personen være asymptomatisk i mange år, noen ganger til og med permanent.

Symptomer hos eldre barn kan omfatte:

• Hoste
• Manglende vekst
• Utmattelse
• Rask pust
• Kortpustethet
• Veldig rask hjerterytme

Nyfødte som har en alvorlig lekkasje over trikuspidalklaffen vil ha et veldig lavt nivå av oksygen i blodet og betydelig hjerteforstørrelse. Helsepersonell kan høre unormale hjertelyder, for eksempel en murring, når du lytter til brystet med et stetoskop.

Tester som kan bidra til å diagnostisere denne tilstanden inkluderer:

• Røntgen av brystet
• Magnetisk resonansavbildning (MR) av hjertet
• Måling av hjertets elektriske aktivitet (EKG)
• Ultralyd i hjertet (ekkokardiogram)

Behandlingen avhenger av alvorlighetsgraden av defekten og de spesifikke symptomene. Medisinsk behandling kan omfatte:

• Legemidler som hjelper til med hjertesvikt, for eksempel diuretika.
• Oksygen og annen pustestøtte.
• Kirurgi for å korrigere ventilen.
• Utskifting av tricuspidventilen. Dette kan være nødvendig for barn som fortsetter å forverres eller som har mer alvorlige komplikasjoner.

Generelt, jo tidligere symptomer utvikler seg, desto alvorligere er sykdommen.

Noen mennesker har enten ingen symptomer eller veldig milde symptomer. Andre kan forverres over tid og utvikle blå fargestoffer (cyanose), hjertesvikt, hjerteblokk eller farlige hjerterytmer.

En alvorlig lekkasje kan føre til hevelse i hjertet og leveren og hjertesvikt.

Andre komplikasjoner kan omfatte:

• Unormale hjerterytmer (arytmier), inkludert unormalt raske rytmer (takyarytmier) og unormalt langsomme rytmer (bradyarytmier og hjerteblokk)
• Blodpropp fra hjertet til andre deler av kroppen
• Hjerneabscess

Ring leverandøren din hvis barnet ditt utvikler symptomer på denne tilstanden. Kontakt lege med en gang hvis det oppstår pusteproblemer.

Det er ingen kjent forebygging, annet enn å snakke med leverandøren din før en graviditet hvis du tar medisiner som antas å være relatert til å utvikle denne sykdommen. Du kan være i stand til å forhindre noen av komplikasjonene av sykdommen. For eksempel kan inntak av antibiotika før tannkirurgi bidra til å forhindre endokarditt.

Ebsteins anomali; Ebsteins misdannelse; Medfødt hjertefeil - Ebstein; Fødselsskadehjerte - Ebstein; Cyanotisk hjertesykdom - Ebstein

• Ebsteins anomali

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Medfødt hjertesykdom hos eldre voksne: en vitenskapelig uttalelse fra American Heart Association. Sirkulasjon. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cyanotiske medfødte hjertelesjoner: lesjoner assosiert med nedsatt lungestrøm. I: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA / ACC-retningslinje for behandling av voksne med medfødt hjertesykdom: en rapport fra American College of Cardiology / American Heart Association Task Force om retningslinjer for klinisk praksis. Sirkulasjon. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.