Eisenmenger syndrom

Eisenmenger syndrom er en tilstand som påvirker blodstrømmen fra hjertet til lungene hos noen mennesker som er født med strukturelle hjerteproblemer.

Eisenmenger syndrom er en tilstand som skyldes unormal blodsirkulasjon forårsaket av en defekt i hjertet. Oftest blir mennesker med denne tilstanden født med et hull mellom de to pumpekamrene - venstre og høyre ventrikkel - i hjertet (ventrikulær septumfeil). Hullet gjør at blod som allerede har plukket opp oksygen fra lungene kan strømme tilbake i lungene, i stedet for å gå ut til resten av kroppen.

Andre hjertefeil som kan føre til Eisenmenger syndrom inkluderer:

• Atrioventrikulær kanaldefekt
• Atriell septumfeil
• Cyanotisk hjertesykdom
• Patent ductus arteriosus
• Truncus arteriosus

Gjennom mange år kan økt blodstrøm skade de små blodkarene i lungene. Dette forårsaker høyt blodtrykk i lungene. Som et resultat går blodstrømmen bakover gjennom hullet mellom de to pumpekamrene. Dette gjør at oksygenfattig blod kan reise til resten av kroppen.

Eisenmenger syndrom kan begynne å utvikle seg før et barn når puberteten. Imidlertid kan det også utvikle seg i ung voksen alder, og kan utvikle seg gjennom ung voksen alder.

Symptomer inkluderer:

• Blåaktig lepper, fingre, tær og hud (cyanose)
• Avrundede negler og tånegler (clubbing)
• Nummenhet og prikking i fingre og tær
• Brystsmerter
• Hoste opp blod
• Svimmelhet
• Besvimelse
• Trøtthet
• Kortpustethet
• Hopp over hjerterytme (hjertebank)
• Hjerneslag
• Hevelser i leddene forårsaket av for mye urinsyre (gikt)

Helsepersonell vil undersøke barnet. Under eksamen kan leverandøren finne:

• Unormal hjerterytme (arytmi)
• Forstørrede ender av fingre eller tær (klubbing)
• Hjertemusling (en ekstra lyd når du lytter til hjertet)

Leverandøren vil diagnostisere Eisenmenger syndrom ved å se på personens historie med hjerteproblemer. Testene kan omfatte:

• Komplett blodtelling (CBC)
• Røntgen av brystet
• MR-skanning av hjertet
• Sette et tynt rør i en arterie for å se hjertet og blodårene og måle trykk (hjertekateterisering)
• Test av elektrisk aktivitet i hjertet (elektrokardiogram)
• Ultralyd i hjertet (ekkokardiogram)

Antall tilfeller av denne tilstanden i USA har sunket fordi leger nå er i stand til å diagnostisere og rette feilen tidligere. Derfor kan problemet rettes før irreversibel skade oppstår på de små lungearteriene.

Noen ganger kan personer med symptomer få blod fjernet fra kroppen (flebotomi) for å redusere antall røde blodlegemer. Personen mottar deretter væske for å erstatte det tapte blodet (volumerstatning).

Berørte mennesker kan motta oksygen, selv om det er uklart om det bidrar til å forhindre at sykdommen blir verre. I tillegg kan det gis medisiner som virker for å slappe av og åpne blodårene. Personer med svært alvorlige symptomer kan til slutt trenge en hjerte-lungetransplantasjon.

Hvor godt den berørte personen gjør, avhenger av om en annen medisinsk tilstand er tilstede, og i hvilken alder høyt blodtrykk utvikler seg i lungene. Personer med denne tilstanden kan leve 20 til 50 år.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Blødning (blødning) i hjernen
• Hjertesvikt
• Gikt
• Hjerteinfarkt
• Hyperviskositet (slam av blodet fordi det er for tykt med blodceller)
• Infeksjon (abscess) i hjernen
• Nyresvikt
• Dårlig blodstrøm til hjernen
• Hjerneslag
• Plutselig død

Ring leverandøren din hvis barnet ditt utvikler symptomer på Eisenmenger syndrom.

Kirurgi så tidlig som mulig for å rette opp hjertefeilen kan forhindre Eisenmenger syndrom.

Eisenmenger kompleks; Eisenmenger sykdom; Eisenmenger-reaksjon; Eisenmenger fysiologi; Medfødt hjertefeil - Eisenmenger; Cyanotisk hjertesykdom - Eisenmenger; Fødselsskadehjerte - Eisenmenger

• Eisenmenger syndrom (eller kompleks)

Bernstein D. Generelle prinsipper for behandling av medfødt hjertesykdom. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 461.

Therrien J, Marelli AJ. Medfødt hjertesykdom hos voksne. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.