Kraniosynostose

Kraniosynostose er en fødselsskade der en eller flere suturer på babyens hode lukkes tidligere enn vanlig.

Hodeskallen til et spedbarn eller et lite barn består av benete plater som fremdeles vokser. Grensene som disse platene krysser seg på, kalles suturer eller suturlinjer. Suturene tillater vekst av skallen. De lukkes normalt ("sikring") når barnet er 2 eller 3 år.

Tidlig lukking av en sutur fører til at babyen har et unormalt formet hode. Dette kan begrense hjernens vekst.

Årsaken til kraniosynostose er ikke kjent. Gener kan spille en rolle, men det er vanligvis ingen familiehistorie av tilstanden. Oftere kan det være forårsaket av eksternt trykk på babyens hode før fødselen. Unormal utvikling av bunnen av skallen og membranene rundt skallen bein antas å påvirke bevegelsen og posisjonen til beinene når de vokser.

I tilfeller når dette overføres gjennom familier, kan det oppstå med andre helseproblemer, som anfall, redusert intelligens og blindhet. Genetiske forstyrrelser som ofte er knyttet til kraniosynostose inkluderer syndromene Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen og Pfeiffer.

Imidlertid er de fleste barn med kraniosynostose ellers sunne og har normal intelligens.

Symptomene avhenger av typen kraniosynostose. De kan omfatte:

• Ingen "soft spot" (fontanelle) på nyfødtens hodeskalle
• En hevet hard møne langs de berørte suturene
• Uvanlig hodeform
• Langsom eller ingen økning i hodestørrelse over tid når babyen vokser

Typer kraniosynostose er:

• Sagittal synostose (scaphocephaly) er den vanligste typen. Det påvirker hovedsuturen helt på toppen av hodet. Den tidlige lukkingen tvinger hodet til å vokse seg langt og smalt i stedet for bredt. Babyer med denne typen har en bred panne. Det er mer vanlig hos gutter enn jenter.
• Frontal plagiocephaly er den neste vanligste typen. Det påvirker suturen som går fra øre til øre på toppen av hodet. Det forekommer vanligvis på bare den ene siden, og forårsaker en flat panne, et løftet øyenbryn og et fremtredende øre på den siden. Babyens nese kan også se ut til å være trukket mot den siden. Dette er mer vanlig hos jenter enn hos gutter.
• Metopisk synostose er en sjelden form som påvirker suturen nær pannen. Barnets hodeform kan beskrives som trigonocephaly, fordi toppen av hodet virker trekantet, med en smal eller spiss panne. Det kan variere fra mild til alvorlig.

Helsepersonell vil føle spedbarnets hode og utføre en fysisk undersøkelse.

Følgende tester kan gjøres:

• Måle omkretsen av spedbarnets hode
• Røntgenbilder av hodeskallen
• CT-skanning av hodet

Velbarnsbesøk er en viktig del av barnets helsevesen. De lar leverandøren regelmessig kontrollere veksten av babyens hode over tid. Dette vil bidra til å identifisere eventuelle problemer tidlig.

Kirurgi er vanligvis nødvendig. Det gjøres mens babyen fremdeles er et spedbarn. Målet med operasjonen er:

• Avlaste noe press på hjernen.
• Sørg for at det er nok plass i hodeskallen for å la hjernen vokse ordentlig.
• Forbedre utseendet på barnets hode.

Hvor godt et barn klarer seg, avhenger av:

• Hvor mange suturer er involvert
• Barnets generelle helse

Barn med denne tilstanden som har kirurgi, gjør det i de fleste tilfeller bra, spesielt når tilstanden ikke er forbundet med et genetisk syndrom.

Kraniosynostose resulterer i misdannelse i hodet som kan være alvorlig og permanent hvis den ikke korrigeres. Komplikasjoner kan omfatte:

• Økt intrakranielt trykk
• Beslag
• Utviklingsforskinkelse

Ring barnets leverandør hvis barnet ditt har:

• Uvanlig hodeform
• Problemer med vekst
• Uvanlige hevede rygger på hodeskallen

For tidlig lukking av suturer; Synostose; Plagiocefali; Scaphocephaly; Fontanelle - kraniosynostose; Myk flekk - kraniosynostose

• Kraniosynostose reparasjon - utflod

• Hodeskalle av en nyfødt

Nettsteder for sentre for sykdomskontroll og forebygging. Fakta om kraniosynostose. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Oppdatert 1. november 2018. Tilgang 24. oktober 2019.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Kraniosynostose: generell. I: Graham JM, Sanchez-Lara PA, red. Smith’s Recognizable Patterns of Human Deformation. 4. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapittel 29.

Kinsman SL, Johnston MV. Medfødte anomalier i sentralnervesystemet. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Innvirkning av kirurgisk timing for kraniosynostose på nevroutviklingsresultater: en systematisk gjennomgang. J Neurosurg Pediatr. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.