Transposisjon av de store arteriene

Transposisjon av store arterier (TGA) er en hjertefeil som oppstår fra fødselen (medfødt). De to hovedarteriene som fører blod bort fra hjertet - aorta og lungearterien - byttes (transponeres).

Årsaken til TGA er ukjent. Det er ikke forbundet med noen vanlig genetisk abnormitet. Det forekommer sjelden hos andre familiemedlemmer.

TGA er en cyanotisk hjertefeil. Dette betyr at det er redusert oksygen i blodet som pumpes fra hjertet til resten av kroppen.

I normale hjerter går blod som kommer tilbake fra kroppen gjennom høyre side av hjertet og lungearterien til lungene for å få oksygen. Blodet kommer deretter tilbake til venstre side av hjertet og reiser ut aorta til kroppen.

I TGA returnerer venøst ​​blod normalt til hjertet gjennom høyre atrium. Men i stedet for å gå til lungene for å absorbere oksygen, pumpes dette blodet ut gjennom aorta og tilbake til kroppen. Dette blodet har ikke blitt ladet med oksygen og fører til cyanose.

Symptomer vises ved fødselen eller veldig snart etterpå. Hvor ille symptomene er, avhenger av typen og størrelsen på ytterligere hjertefeil (for eksempel atrialseptumdefekt, ventrikulær septumdefekt eller patent ductus arteriosus) og hvor mye blodet kan blandes mellom de to unormale sirkulasjonene.

Symptomer kan omfatte:

• Blåhet i huden
• Klubb av fingre eller tær
• Dårlig fôring
• Kortpustethet

Helsepersonell kan oppdage et hjertemusling mens du lytter til brystet med et stetoskop. Babyens munn og hud vil ha en blå farge.

Testene inkluderer ofte følgende:

• Hjertekateterisering
• Røntgen av brystet
• EKG
• Ekkokardiogram (hvis det er gjort før fødselen, kalles det et føtal ekkokardiogram)
• Pulsoximetry (for å sjekke oksygenivået i blodet)

Det første trinnet i behandlingen er å la oksygenrikt blod blande seg med dårlig oksygenert blod. Babyen vil umiddelbart motta et legemiddel kalt prostaglandin gjennom en IV (intravenøs linje).Dette legemidlet hjelper å holde et blodkar kalt ductus arteriosus åpent, slik at det blir mulig å blande de to blodsirkulasjonene. I noen tilfeller kan en åpning mellom høyre og venstre atrium opprettes ved hjelp av et ballongkateter. Dette lar blod blandes. Denne prosedyren er kjent som ballongatriell septostomi.

Permanent behandling innebærer hjerteoperasjon der store arterier kuttes og sys tilbake til riktig posisjon. Dette kalles en arteriell bryteroperasjon (ASO). Før utviklingen av denne operasjonen ble en operasjon kalt atriellbryter (eller sennepsprosedyre eller Senning-prosedyre) brukt.

Barnets symptomer vil forbedres etter operasjonen for å rette opp feilen. De fleste spedbarn som gjennomgår arteriell bytte har ikke symptomer etter operasjonen og lever normalt. Hvis det ikke utføres korrigerende kirurgi, er forventet levealder bare måneder.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Koronararterieproblemer
• Hjerteventilproblemer
• Uregelmessige hjerterytmer (arytmier)

Denne tilstanden kan diagnostiseres før fødselen ved hjelp av et føtal ekkokardiogram. Hvis ikke, blir det oftest diagnostisert kort tid etter at en baby er født.

Gå til legevakten eller ring det lokale nødnummeret (for eksempel 911) hvis babyens hud utvikler en blåaktig farge, spesielt i ansiktet eller kofferten.

Ring leverandøren din hvis babyen din har denne tilstanden og nye symptomer utvikler seg, blir verre eller fortsetter etter behandling.

Kvinner som planlegger å bli gravid, bør immuniseres mot røde hunder hvis de ikke allerede er immun. Å spise godt, unngå alkohol og kontrollere diabetes både før og under graviditet kan være nyttig.

d-TGA; Medfødt hjertefeil - transposisjon; Cyanotisk hjertesykdom - transposisjon; Fødselsskade - transposisjon; Transposisjon av de store fartøyene; TGV

• Pediatrisk hjerteoperasjon - utflod

• Hjerte - snitt gjennom midten
• Hjerte - forfra
• Transponering av de store fartøyene

Bernstein D. Cyanotisk medfødt hjertesykdom: evaluering av kritisk syke nyfødte med cyanose og respiratorisk nød. I: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 456.

Fraser CD, Kane LC. Medfødt hjertesykdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston Textbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.