Takayasu arteritt

Takayasu arteritt er en betennelse i store arterier som aorta og dens hovedgrener. Aorta er arterien som fører blod fra hjertet til resten av kroppen.

Årsaken til Takayasu arteritt er ikke kjent. Sykdommen forekommer hovedsakelig hos barn og kvinner mellom 20 og 40 år. Den er mer vanlig hos mennesker av østasiatiske, indiske eller meksikanske avstamninger. Imidlertid blir det nå sett oftere i andre deler av verden. Flere gener som øker sjansen for å få dette problemet ble nylig funnet.

Takayasu arteritt ser ut til å være en autoimmun tilstand. Dette betyr at kroppens immunsystem feilaktig angriper sunt vev i blodkarveggen. Tilstanden kan også involvere andre organsystemer.

Denne tilstanden har mange funksjoner som ligner på gigantisk cellearteritt eller tidsmessig arteritt hos eldre mennesker.

Symptomer kan omfatte:

• Arm svakhet eller smerte ved bruk
• Brystsmerter
• Svimmelhet
• Utmattelse
• Feber
• Svimmelhet
• Muskel- eller leddsmerter
• Hudutslett
• Nattesvette
• Visjon endres
• Vekttap
• Reduserte radiale pulser (ved håndleddet)
• Forskjell i blodtrykk mellom de to armene
• Høyt blodtrykk (hypertensjon)

Det kan også være tegn på betennelse (perikarditt eller pleuritt).

Det er ingen blodprøve tilgjengelig for å stille en klar diagnose. Diagnosen stilles når en person har symptomer og bildebehandlingstester viser blodkaravvik som tyder på betennelse.

Mulige tester inkluderer:

• Angiogram, inkludert koronar angiografi
• Komplett blodtelling (CBC)
• C-reaktivt protein (CRP)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Erytrocytsedimenteringshastighet (ESR)
• Magnetisk resonansangiografi (MRA)
• Magnetisk resonansavbildning (MR)
• Computertomografi angiografi (CTA)
• Positron utslippstomografi (PET)
• Ultralyd
• Røntgen av brystet

Behandling av Takayasu arteritt er vanskelig. Imidlertid kan folk som har riktig behandling forbedre seg. Det er viktig å identifisere tilstanden tidlig. Sykdommen har en tendens til å være kronisk, og krever langvarig bruk av betennelsesdempende medisiner.

MEDISINER

De fleste blir først behandlet med høye doser kortikosteroider som prednison. Etter hvert som sykdommen er kontrollert, reduseres dosen av prednison.

I nesten alle tilfeller tilsettes immunsuppressive medisiner for å redusere behovet for langvarig bruk av prednison og likevel opprettholde kontrollen over sykdommen.

Konvensjonelle immunsuppressive midler slik som metotreksat, azatioprin, mykofenolat, cyklofosfamid eller leflunomid tilsettes ofte.

Biologiske midler kan også være effektive. Disse inkluderer TNF-hemmere som infliximab, etanercept og tocilizumab.

KIRURGI

Kirurgi eller angioplastikk kan brukes til å åpne opp innsnevrede arterier for å tilføre blod eller åpne for innsnevring.

Utskifting av aortaklaff kan være nødvendig i noen tilfeller.

Denne sykdommen kan være dødelig uten behandling. Imidlertid har en kombinert behandlingsmetode ved bruk av medisiner og kirurgi redusert dødsfall. Voksne har større sjanse for å overleve enn barn.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Blodpropp
• Hjerteinfarkt
• Hjertefeil
• Perikarditt
• Aortaklaffesvikt
• Pleuritt
• Hjerneslag
• Gastrointestinal blødning eller smerter fra blokkering av tarmblodkar

Ring helsepersonell hvis du har symptomer på denne tilstanden. Umiddelbar pleie er nødvendig hvis du har:

• Svak puls
• Brystsmerter
• Pustevansker

Pulseløs sykdom, vaskulitt i stor fartøy

• Hjerte - snitt gjennom midten
• Hjerteventiler - forfra
• Hjerteventiler - overlegen utsikt

Alomari I, Patel PM. Takayasu arteritt. I: Ferri FF, red. Ferris kliniske rådgiver 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 1342.e4-1342.e7.

Barra L, Yang G, Pagnoux C; Canadian Vasculitis Network (CanVasc). Ikke-glukokortikoidmedisiner for behandling av Takayasus arteritt: En systematisk gjennomgang og metaanalyse. Autoimmun Rev.. 2018; 17 (7): 683-693. PMID: 29729444 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29729444/.

Dejaco C, Ramiro S, Duftner C, et al. EULAR-anbefalinger for bruk av bildebehandling ved vaskulitt i store kar i klinisk praksis. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (5): 636-643. PMID: 29358285 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29358285/.

Ehlert BA, Abularrage CJ. Takayasu sykdom. I: Sidawy AN, Perler BA, red. Rutherford’s Vascular Surgery and Endovascular Therapy. 9. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 139.

Serra R, Butrico L, Fugetto F, et al. Oppdateringer innen patofysiologi, diagnose og behandling av Takayasu arteritt. Ann Vasc Surg. 2016; 35: 210-225. PMID: 27238990 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27238990/.