Gigantisme

Gigantisme er unormal vekst på grunn av et overskudd av veksthormon (GH) i barndommen.

Gigantisme er veldig sjelden. Den vanligste årsaken til for mye GH-frigjøring er en ikke-kreft (godartet) svulst i hypofysen. Andre årsaker inkluderer:

• Genetisk sykdom som påvirker hudfargen (pigmentering) og forårsaker godartede svulster i hud-, hjerte- og endokrine (hormon) system (Carney-kompleks)
• Genetisk sykdom som påvirker bein og pigmentering av huden (McCune-Albright syndrom)
• Genetisk sykdom der en eller flere av de endokrine kjertlene er overaktive eller danner en svulst (multippel endokrin neoplasi type 1 eller type 4)
• Genetisk sykdom som danner hypofysetumorer
• Sykdom der svulster dannes på nervene i hjernen og ryggraden (nevrofibromatose)

Hvis overflødig GH oppstår etter at normal beinvekst har stoppet (slutten av puberteten), er tilstanden kjent som akromegali.

Barnet vil vokse i høyden, så vel som i muskler og organer. Denne overdreven veksten gjør barnet ekstremt stort for sin alder.

Andre symptomer inkluderer:

• Forsinket pubertet
• Dobbeltsyn eller vanskeligheter med sidesyn (perifer)
• Svært fremtredende panne (frontal bossing) og en fremtredende kjeve
• Avstand mellom tennene
• Hodepine
• Økt svette
• Uregelmessige menstruasjoner (menstruasjon)
• Leddsmerter
• Store hender og føtter med tykke fingre og tær
• Utslipp av morsmelk
• Søvnproblemer
• Tykkelse av ansiktsegenskapene
• Svakhet
• Stemmeendringer

Helsepersonell vil utføre en fysisk undersøkelse og spørre om barnets symptomer.

Laboratorietester som kan bestilles inkluderer:

• Kortisol
• Østradiol (jenter)
• GH-undertrykkelsestest
• Prolaktin
• Insulinlignende vekstfaktor-I
• Testosteron (gutter)
• Skjoldbruskhormon

Bildebehandlingstester, som CT- eller MR-skanning av hodet, kan også beordres for å se etter en hypofysetumor.

For hypofysesvulster kan kirurgi kurere mange tilfeller.

Når kirurgi ikke kan fjerne svulsten helt, brukes medisiner til å blokkere eller redusere GH-frigjøring eller forhindre GH i å nå målvevet.

Noen ganger brukes strålebehandling for å redusere størrelsen på svulsten etter operasjonen.

Hypofysekirurgi lykkes vanligvis med å begrense GH-produksjonen.

Tidlig behandling kan reversere mange av endringene forårsaket av GH-overskudd.

Kirurgi og strålebehandling kan føre til lave nivåer av andre hypofysehormoner. Dette kan føre til et av følgende forhold:

• Binyresvikt (binyrene produserer ikke nok av hormonene)
• Diabetes insipidus (ekstrem tørst og overdreven vannlating; i sjeldne tilfeller)
• Hypogonadisme (kroppens kjønnkjertler produserer lite eller ingen hormoner)
• Hypotyreose (skjoldbruskkjertelen gir ikke nok skjoldbruskhormon)

Ring leverandøren din hvis barnet ditt har tegn på overdreven vekst.

Gigantisme kan ikke forhindres. Tidlig behandling kan forhindre at sykdommen forverres og bidra til å unngå komplikasjoner.

Hypofysen gigant; Overproduksjon av veksthormon; Veksthormon - overflødig produksjon

• Endokrine kjertler

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; Endokrine samfunn. Akromegali: en retningslinje for klinisk praksis for endokrine samfunn. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromegaly. I: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, red. Endokrinologi: Voksen og barn. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 12.