Biliary atresia

Biliary atresia er en blokkering i rørene (kanalene) som fører en væske som kalles galle fra leveren til galleblæren.

Biliary atresia oppstår når gallegangene i eller utenfor leveren er unormalt smale, blokkerte eller fraværende. Gallekanalene fører fordøyelsesvæske fra lever til tynntarm for å bryte ned fett og for å filtrere bort avfall fra kroppen.

Årsaken til sykdommen er ikke klar. Det kan skyldes:

• Virusinfeksjon etter fødselen
• Eksponering for giftige stoffer
• Flere genetiske faktorer
• Perinatal skade
• Noen medisiner som karbamazepin

Det rammer oftere mennesker av østasiatiske og afroamerikanske avstamninger.

Gallekanalene hjelper til med å fjerne avfall fra leveren og frakte salter som hjelper tynntarmen med å bryte ned (fordøye) fett.

Hos babyer med galleatresi blokkeres gallegang fra leveren til galleblæren. Dette kan føre til leverskader og levercirrhose, som kan være dødelig.

Symptomer begynner vanligvis å oppstå mellom 2 til 8 uker. Gulsott (en gul farge på huden og slimhinnene) utvikler seg sakte 2 til 3 uker etter fødselen. Spedbarnet kan gå opp i vekt normalt den første måneden. Etter dette punktet vil babyen gå ned i vekt og bli irritabel, og vil få forverret gulsott.

Andre symptomer kan omfatte:

• Mørk urin
• Hovent mage
• Stinkende og flytende avføring
• Blek eller leire-farget avføring
• Langsom vekst

Din helsepersonell vil ta medisinsk historie med barnet ditt og gjøre en fysisk undersøkelse for å se etter forstørret lever.

Tester for å diagnostisere galleatresi inkluderer:

• Røntgen i magen for å se etter forstørret lever og milt
• Ultralyd i magen for å kontrollere indre organer
• Blodprøver for å kontrollere total og direkte bilirubinnivå
• Hepatobiliær scintigrafi eller HIDA-skanning for å sjekke om gallegangene og galleblæren fungerer som de skal
• Leverbiopsi for å kontrollere alvorlighetsgraden av skrumplever eller for å utelukke andre årsaker til gulsott
• Røntgen av gallegangene (kolangiogram) for å sjekke om gallegangene åpnes eller lukkes

En operasjon kalt Kasai-prosedyren er gjort for å koble leveren til tynntarmen. De unormale kanalene blir forbigått. Operasjonen er mer vellykket hvis den gjøres før babyen er 8 uker gammel.

Levertransplantasjon kan fremdeles være nødvendig før 20 år i de fleste tilfeller.

Tidlig kirurgi vil forbedre overlevelsen til mer enn en tredjedel av babyene med denne tilstanden. Den langsiktige fordelen med levertransplantasjon er foreløpig ikke kjent, men det forventes å forbedre overlevelsen.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Infeksjon
• Irreversibel skrumplever
• Leversvikt
• Kirurgiske komplikasjoner, inkludert feil i Kasai-prosedyren

Ring leverandøren din hvis barnet ditt virker gult, eller hvis andre symptomer på galleatresi utvikler seg.

Gulsott nyfødte - galle atresia; Nyfødt gulsott - galleatresi; Ekstrahepatisk duktopeni; Progressiv obliterativ kolangiopati

• Nyfødt gulsott - utflod
• Nyfødt gulsott - hva du skal spørre legen din

• Galle produsert i leveren

Berlin SC. Diagnostisk avbildning av nyfødte. I: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff og Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Biliary atresia. I: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, red. Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Kolestase. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 383.

O'Hara SM. Pediatrisk lever og milt. I: Rumack CM, Levine D, red. Diagnostisk ultralyd. 5. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 51.