Kawasaki sykdom

Kawasaki sykdom er en sjelden tilstand som involverer betennelse i blodårene. Det forekommer hos barn.

Kawasaki sykdom forekommer oftest i Japan, der den først ble oppdaget. Sykdommen ses oftere hos gutter enn hos jenter. De fleste av barna som utvikler denne tilstanden er yngre enn 5 år.

Kawasaki sykdom er ikke godt forstått, og årsaken er ennå ukjent. Det kan være en autoimmun lidelse. Problemet påvirker slimhinner, lymfeknuter, vegger i blodårene og hjertet.

Kawasaki sykdom begynner ofte med feber på 38,9 ° C eller høyere som ikke forsvinner. Feberen er ofte så høy som 40 ° C. Feber som varer minst 5 dager er et vanlig tegn på sykdommen. Feberen kan vare i opptil 2 uker. Feberen kommer ofte ikke ned med normale doser paracetamol (Tylenol) eller ibuprofen.

Andre symptomer inkluderer ofte:

• Blodskudd eller røde øyne (uten puss eller drenering)
• Lyse røde, sprukne eller sprukne lepper
• Røde slimhinner i munnen
• "Strawberry" tunge, med hvitt belegg på tungen, eller synlige røde støt på baksiden av tungen
• Røde, hovne håndflater og fotsålene
• Hudutslett på midten av kroppen, IKKE blæreaktig
• Peeling av huden i kjønnsområdet, hender og føtter (for det meste rundt negler, håndflater og såler)
• Hovne lymfeknuter i nakken (ofte er bare en lymfeknute hovent)
• Leddsmerter og hevelse, ofte på begge sider av kroppen

Ytterligere symptomer kan omfatte:

• Irritabilitet
• Diaré, oppkast og magesmerter
• Hoste og rennende nese

Tester alene kan ikke diagnostisere Kawasaki sykdom. Mesteparten av tiden vil helsepersonell diagnostisere sykdommen når et barn har de fleste vanlige symptomene.

I noen tilfeller kan et barn ha feber som varer mer enn 5 dager, men ikke alle de vanlige symptomene på sykdommen. Disse barna kan bli diagnostisert med atypisk Kawasaki sykdom.

Alle barn med feber som varer mer enn 5 dager, bør kontrolleres for Kawasaki sykdom av en leverandør. Barn med sykdommen trenger tidlig behandling for å få et godt resultat.

Følgende tester kan gjøres:

• Røntgen av brystet
• Fullstendig blodtelling
• C-reaktivt protein (CRP)
• Erytrocytsedimenteringshastighet (ESR)
• Ferritin
• Serumalbumin
• Serumtransaminase
• Urinalyse - kan vise pus i urinen eller protein i urinen
• Halskultur for streptokokker
• Ekkokardiogram
• Elektrokardiogram

Tester som EKG og ekkokardiografi gjøres for å lete etter tegn på myokarditt, perikarditt og betennelse i kranspulsårene. Artritt og aseptisk meningitt kan også forekomme.

Barn med Kawasaki-sykdom trenger sykehusbehandling. Behandlingen må startes med en gang for å forhindre skade på kranspulsårene og hjertet.

Intravenøs gammaglobulin er standardbehandling. Det gis i høye doser som en enkelt infusjon. Barnets tilstand blir ofte mye bedre innen 24 timer etter behandling med IV-gammaglobulin.

Høydose aspirin gis ofte sammen med IV gamma globulin.

Selv med standardbehandling kan opptil 1 av 4 barn fremdeles utvikle problemer i kranspulsårene. Hos sykere barn eller de som har tegn på hjertesykdom, anbefales kortikosteroider. Tumornekrosefaktor (TNF) -hemmere som infliximab (Remicade) eller etanercept (Enbrel) anbefales ikke til første behandling. Imidlertid må det fortsatt være bedre tester for å fortelle hvilke barn som vil ha nytte av disse medisinene.

De fleste barn kan komme seg helt når sykdommen blir fanget og behandlet tidlig. Omtrent 1 av 100 barn dør av hjerteproblemer forårsaket av sykdommen. Personer som har hatt Kawasaki sykdom, bør ha et ekkokardiogram hvert 1 til 2 år for å undersøke for hjerteproblemer.

Kawasaki sykdom kan forårsake betennelse i blodårene i arteriene, spesielt kranspulsårene. Dette kan føre til aneurisme. Sjelden kan det føre til hjerteinfarkt i ung alder eller senere i livet.

Ring leverandøren din hvis symptomer på Kawasaki sykdom utvikler seg. Sprukne, røde lepper og hevelse og rødhet utvikler seg i de berørte områdene som håndflatene og fotsålene. Hvis disse problemene oppstår sammen med en pågående høy feber som ikke kommer ned med paracetamol eller ibuprofen, bør barnet ditt kontrolleres av en leverandør.

Det er ingen kjente måter å forhindre denne lidelsen på.

Mukokutan lymfeknute syndrom; Infantil polyarteritt

• Kawasaki sykdom - ødem i hånden
• Kawasakis sykdom - peeling av fingertuppene

Abrams JY, Belay ED, Uehara R, Maddox RA, Schonberger LB, Nakamura Y. Hjertekomplikasjoner, tidligere behandling og initial sykdoms alvorlighetsgrad i Kawasaki sykdom. J Pediatr. 2017; 188: 64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

American Academy of Pediatrics. Kawasaki sykdom. I: Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS, red. Red Book: 2018-rapport fra komiteen for smittsomme sykdommer. 31. utg. Itasca, IL: American Academy of Pediatrics; 2018: 490.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnose, behandling og langsiktig behandling av Kawasaki sykdom: en vitenskapelig uttalelse for helsepersonell fra American Heart Association. Sirkulasjon. 2017; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Kardiologi. I: Johns Hopkins Hospital, Hughes HK, Kahl LK, red. Harriet Lane Håndbok. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapittel 7.

Xue LJ, Wu R, Du GL, et al. Effekt og sikkerhet av TNF-hemmere ved immunglobulinresistent Kawasaki sykdom: en metaanalyse. Clin Rev Allergy Immunol. 2017; 52 (3): 389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.