Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) er en autoimmun lidelse i huden. Det innebærer blemmer og sår (erosjoner) i hud og slimhinner.

Immunsystemet produserer antistoffer mot spesifikke proteiner i huden og slimhinnene. Disse antistoffene bryter bindingen mellom hudceller. Dette fører til dannelsen av en blemme. Den eksakte årsaken er ukjent.

I sjeldne tilfeller er pemphigus forårsaket av noen medisiner, inkludert:

• Et legemiddel som kalles penicillamin, som fjerner visse materialer fra blodet (chelateringsmiddel)
• Blodtrykksmedisiner kalt ACE-hemmere
• Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs)

Pemphigus er uvanlig. Det forekommer oftest hos middelaldrende eller eldre mennesker.

Omtrent 50% av mennesker med denne tilstanden utvikler først smertefulle blærer og sår i munnen. Dette etterfølges av hudblærer. Hudsår kan komme og gå.

Hudsårene kan beskrives som:

• Drenering
• Oozing
• Skorping
• Avskalling eller lett løsriving

De kan være lokalisert:

• I munnen og ned i halsen
• I hodebunnen, kofferten eller andre hudområder

Huden skiller seg lett når overflaten på upåvirket hud gnides sidelengs med en bomullspinne eller finger. Dette kalles et positivt Nikolsky-tegn.

En hudbiopsi og blodprøver blir ofte gjort for å bekrefte diagnosen.

Alvorlige tilfeller av pemphigus kan trenge sårbehandling, i likhet med behandlingen for alvorlige forbrenninger. Personer med PV kan trenge å bli på et sykehus og få omsorg i en brenningsenhet eller intensivavdeling.

Behandlingen er rettet mot å redusere symptomer, inkludert smerte. Det tar også sikte på å forhindre komplikasjoner, spesielt infeksjoner.

Behandling kan innebære:

• Antibiotika og soppdrepende medisiner for å kontrollere eller forhindre infeksjoner
• Væsker og elektrolytter gitt gjennom en blodåre (IV) hvis det er alvorlige magesår
• IV-fôring hvis det er alvorlige magesår
• Lammende (bedøvende) munnstykker for å redusere magesårssmerter
• Smertestillende medisiner hvis lokal smertelindring ikke er nok

Kroppsomfattende (systemisk) terapi er nødvendig for å kontrollere pemphigus og bør startes så tidlig som mulig. Systemisk behandling inkluderer:

• En betennelsesdempende medisin som kalles dapsone
• Kortikosteroider
• Legemidler som inneholder gull
• Legemidler som undertrykker immunforsvaret (som azatioprin, metotreksat, cyklosporin, cyklofosfamid, mykofenolatmofetil eller rituximab)

Antibiotika kan brukes til å behandle eller forhindre infeksjon. Intravenøs immunglobulin (IVIg) brukes av og til.

Plasmaferese kan brukes sammen med systemiske medisiner for å redusere mengden antistoffer i blodet. Plasmaferese er en prosess der antistoffholdig plasma fjernes fra blodet og erstattes med intravenøs væske eller donert plasma.

Sår- og blisterbehandlinger inkluderer beroligende eller tørkende kremer, våte bandasjer eller lignende tiltak.

Uten behandling kan denne tilstanden være livstruende. Alvorlig infeksjon er den hyppigste dødsårsaken.

Med behandling har lidelsen en tendens til å være kronisk. Bivirkninger av behandlingen kan være alvorlige eller deaktivere.

Komplikasjoner av PV inkluderer:

• Sekundære hudinfeksjoner
• Alvorlig dehydrering
• Bivirkninger av medisiner
• Spredning av infeksjon gjennom blodbanen (sepsis)

Din helsepersonell bør undersøke eventuelle uforklarlige blemmer.

Ring leverandøren din hvis du har blitt behandlet for PV og du får noen av følgende symptomer:

• Frysninger
• Feber
• Generell dårlig følelse
• Ledsmerter
• Muskelsmerter
• Nye blemmer eller sår

• Pemphigus vulgaris på baksiden
• Pemphigus vulgaris - lesjoner i munnen

Amagai M. Pemphigus. I: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, red. Dermatologi. 4. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapittel 29.

Dinulos JGH. Vesikulære og bulløse sykdommer. I: Dinulos JGH, red. Habif’s Clinical Dermatology. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kapittel 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Kroniske blærer dermatoser. I: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, red. Andrews sykdommer i huden. 13. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapittel 21.

Patterson JW. Det vesikulobulløse reaksjonsmønsteret. I: Patterson JW, red. Weedons hudpatologi. 5. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 7.