Progressiv supranukleær parese

Progressiv supranukleær parese (PSP) er en bevegelsesforstyrrelse som oppstår fra skade på visse nerveceller i hjernen.

PSP er en tilstand som forårsaker symptomer som ligner på Parkinsons sykdom.

Det innebærer skade på mange celler i hjernen. Mange områder er berørt, inkludert den delen av hjernestammen der celler som kontrollerer øyebevegelse er lokalisert. Hjernens område som styrer stabiliteten når du går, påvirkes også. Hjernens frontlopper påvirkes også, noe som fører til personlighetsendringer.

Årsaken til skaden på hjernecellene er ukjent. PSP blir verre over tid.

Personer med PSP har avleiringer i hjernevev som ser ut som de som finnes hos personer med Alzheimers sykdom. Det er tap av vev i de fleste områder av hjernen og i noen deler av ryggmargen.

Forstyrrelsen er oftest sett hos mennesker over 60 år, og er noe mer vanlig hos menn.

Symptomene kan omfatte noe av det følgende:

• Tap av balanse, gjentatte fall
• Lenger fremover når du beveger deg, eller går fort
• Støter på gjenstander eller mennesker
• Endringer i ansiktsuttrykk
• Dypt foret ansikt
• Øye- og synsproblemer som pupiller i forskjellige størrelser, problemer med å bevege øynene (supranukleær oftalmoplegi), manglende kontroll over øynene, problemer med å holde øynene åpne
• Vanskeligheter med å svelge
• Skjelv, kjeve- eller ansiktsrykk eller spasmer
• Mild til moderat demens
• Personlighet endres
• Sakte eller stive bevegelser
• Talevansker, for eksempel lavt talevolum, ikke i stand til å si ord tydelig, langsom tale
• Stivhet og stiv bevegelse i nakken, midten av kroppen, armene og bena

En undersøkelse av nervesystemet (nevrologisk undersøkelse) kan vise:

• Demens som blir verre
• Vanskeligheter med å gå
• Begrensede øyebevegelser, spesielt opp- og nedbevegelser
• Normal syn, hørsel, følelse og kontroll av bevegelse
• Stive og ukoordinerte bevegelser som de av Parkinsons sykdom

Helsepersonell kan gjøre følgende tester for å utelukke andre sykdommer:

• Magnetic resonance imaging (MRI) kan vise krymping av hjernestammen (kolibri tegn)
• PET-skanning av hjernen viser endringer foran i hjernen

Målet med behandlingen er å kontrollere symptomene. Det er ingen kjent kur mot PSP.

Legemidler som levodopa kan prøves. Disse stoffene øker nivået av en hjernekjemikalie som kalles dopamin. Dopamin er involvert i kontrollen av bevegelse. Legemidlene kan redusere noen symptomer, som stive lemmer eller langsomme bevegelser en stund. Men de er vanligvis ikke like effektive som for Parkinsons sykdom.

Mange mennesker med PSP vil etter hvert trenge pleie og overvåking døgnet rundt når de mister hjernefunksjoner.

Behandling kan noen ganger redusere symptomene en stund, men tilstanden blir verre. Hjernefunksjonen vil avta over tid. Døden opptrer ofte om 5 til 7 år.

Nyere medisiner blir studert for å behandle denne tilstanden.

Komplikasjoner av PSP inkluderer:

• Blodpropp i vener (dyp venetrombose) på grunn av begrenset bevegelse
• Skade fra å falle
• Mangel på kontroll over synet
• Tap av hjernefunksjoner over tid
• Lungebetennelse på grunn av problemer med å svelge
• Dårlig ernæring (underernæring)
• Bivirkninger fra medisiner

Ring leverandøren din hvis du ofte faller, og hvis du har stiv nakke / kropp og synsproblemer.

Ring også hvis en elsket har blitt diagnostisert med PSP og tilstanden har sunket så mye at du ikke lenger kan ta vare på personen hjemme.

Demens - nuchal dystoni; Richardson-Steele-Olszewski syndrom; Parese - progressiv overkjerne

• Sentralnervesystemet og det perifere nervesystemet

Jankovic J. Parkinsons sykdom og andre bevegelsesforstyrrelser. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys nevrologi i klinisk praksis. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 96.

Ling H. Klinisk tilnærming til progressiv supranukleær parese. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Nettstedet for National Institute of Neurological Disorders. Progressivt overanukleært parese faktaark. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Oppdatert 17. mars 2020. Tilgang 19. august 2020.