Myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en nevromuskulær lidelse. Nevromuskulære lidelser involverer muskler og nerver som styrer dem.

Myasthenia gravis antas å være en type autoimmun lidelse. En autoimmun lidelse oppstår når immunforsvaret feilaktig angriper sunt vev. Antistoffer er proteiner laget av kroppens immunsystem når det oppdager skadelige stoffer. Antistoffer kan produseres når immunforsvaret feilaktig anser sunt vev som et skadelig stoff, for eksempel i tilfelle myasthenia gravis. Hos mennesker med myasthenia gravis produserer kroppen antistoffer som blokkerer muskelcellene fra å motta meldinger (nevrotransmittere) fra nervecellene.

I noen tilfeller er myasthenia gravis knyttet til svulster i tymus (et organ i immunsystemet).

Myasthenia gravis kan påvirke mennesker i alle aldre. Det er vanligst hos unge kvinner og eldre menn.

Myasthenia gravis forårsaker svakhet i de frivillige musklene. Dette er muskler du kan kontrollere. Autonome muskler i hjertet og fordøyelseskanalen påvirkes vanligvis ikke. Muskelsvakheten i myasthenia gravis forverres med aktivitet og forbedres med hvile.

Denne muskelsvakheten kan føre til en rekke symptomer, inkludert:

• Pustevansker på grunn av svakhet i brystveggmuskulaturen
• Tygge eller svelge problemer, forårsaker hyppig knebling, kvelning eller sikling
• Vanskeligheter med å gå i trapper, løfte gjenstander eller stige fra sittende stilling
• Vanskeligheter med å snakke
• Hengende hode og øyelokk
• Lammelse i ansiktet eller svakhet i ansiktsmusklene
• Utmattelse
• Heshet eller skiftende stemme
• Dobbeltsyn
• Vanskeligheter med å opprettholde et jevnt blikk

Helsepersonell vil utføre en fysisk eksamen. Dette inkluderer en detaljert (nevrologisk) undersøkelse av nervesystemet. Dette kan vise:

• Muskelsvakhet, med øyemuskler som vanligvis påvirkes først
• Normale reflekser og følelse (sensasjon)

Tester som kan gjøres inkluderer:

• Acetylkolinreseptorantistoffer assosiert med denne sykdommen
• CT- eller MR-skanning av brystet for å se etter en svulst
• Nerveledningsstudier for å teste hvor raskt elektriske signaler beveger seg gjennom en nerve
• Elektromyografi (EMG) for å teste helsen til musklene og nervene som styrer musklene
• Lungefunksjonstester for å måle pusten og hvor godt lungene fungerer
• Edrophonium test for å se om dette legemidlet reverserer symptomene i kort tid

Det er ingen kjent kur mot myasthenia gravis. Behandlingen kan gi deg perioder uten symptomer (remisjon).

Livsstilsendringer kan ofte hjelpe deg med å fortsette dine daglige aktiviteter. Følgende kan anbefales:

• Hvilende hele dagen
• Bruk et øyelapp hvis dobbeltsyn er plagsomt
• Unngå stress og varmeeksponering, noe som kan gjøre symptomene verre

Legemidler som kan ordineres inkluderer:

• Neostigmin eller pyridostigmin for å forbedre kommunikasjonen mellom nerver og muskler
• Prednison og andre legemidler (for eksempel azatioprin, cyklosporin eller mykofenolatmofetil) for å undertrykke immunforsvarets respons hvis du har alvorlige symptomer og andre medisiner ikke har fungert bra.

Krisesituasjoner er svakhetsangrep i pustemuskulaturen. Disse angrepene kan forekomme uten forvarsel når det tas for mye eller for lite medisin. Disse angrepene varer vanligvis ikke lenger enn noen få uker. Du må kanskje legges inn på sykehuset, der du kan trenge pustehjelp med ventilator.

En prosedyre kalt plasmaferese kan også brukes for å bidra til å avslutte krisen. Denne prosedyren innebærer å fjerne den klare delen av blodet (plasma), som inneholder antistoffene. Dette erstattes med donert plasma som er fritt for antistoffer, eller med andre væsker. Plasmaferese kan også bidra til å redusere symptomene i 4 til 6 uker og brukes ofte før operasjonen.

Et legemiddel kalt intravenøst ​​immunglobulin (IVIg) kan også brukes

Kirurgi for å fjerne thymus (thymektomi) kan føre til permanent remisjon eller mindre behov for medisiner, spesielt når det er en svulst tilstede.

Hvis du har øyeproblemer, kan legen din foreslå linseprismer for å forbedre synet. Kirurgi kan også anbefales for å behandle øyemuskulaturen.

Fysioterapi kan bidra til å opprettholde muskelstyrken. Dette er spesielt viktig for musklene som støtter pusten.

Noen medisiner kan forverre symptomene og bør unngås. Før du tar medisiner, spør legen din om det er OK for deg å ta det.

Du kan lette stresset ved sykdom ved å bli med i en myasthenia gravis støttegruppe. Å dele med andre som har vanlige erfaringer og problemer kan hjelpe deg til ikke å føle deg alene.

Det er ingen kur, men langvarig remisjon er mulig. Du må kanskje begrense noen daglige aktiviteter. Personer som bare har øyesymptomer (okulær myasthenia gravis), kan utvikle generalisert myastheni over tid.

En kvinne med myasthenia gravis kan bli gravid, men forsiktig fødselsomsorg er viktig. Babyen kan være svak og trenger medisiner i noen uker etter fødselen, men vil vanligvis ikke utvikle lidelsen.

Tilstanden kan forårsake livstruende pusteproblemer. Dette kalles en myasthenisk krise.

Personer med myasthenia gravis har høyere risiko for andre autoimmune sykdommer, for eksempel tyrotoksikose, revmatoid artritt og systemisk lupus erythematosus (lupus).

Ring din helsepersonell hvis du utvikler symptomer på myasthenia gravis.

Gå til legevakten eller ring det lokale nødnummeret (for eksempel 911) hvis du har pustevansker eller svelgeproblemer.

Nevromuskulær lidelse - myasthenia gravis

• Overfladiske fremre muskler
• Ptosis - hengende øyelokk
• Sentralnervesystemet og det perifere nervesystemet

Chang CWJ. Myasthenia gravis og Guillain-Barré syndrom. I: Parrillo JE, Dellinger RP, red. Kritisk omsorgsmedisin: Prinsipper for diagnose og behandling hos voksne. 5. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 61.

Sanders DB, Guptill JT. Forstyrrelser i nevromuskulær overføring. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys nevrologi i klinisk praksis. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap. 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Internasjonal konsensusveiledning for styring av myasthenia gravis: sammendrag. Nevrologi. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.