Hjerte på utsiden av brystet: Hvorfor det skjer og hvordan man behandler det

Innhold

• Hva som forårsaker denne misdannelsen
• Hva skjer når hjertet er utenfor brystet
• Hva er behandlingsalternativene
• Hvordan bekrefte diagnosen

Ectopia cordis, også kjent som hjerte-ektopi, er en svært sjelden misdannelse der babyens hjerte ligger utenfor brystet, under huden. I denne misdannelsen kan hjertet være plassert helt utenfor brystet eller bare delvis utenfor brystet.

I de fleste tilfeller er det andre tilknyttede misdannelser, og derfor er den gjennomsnittlige forventede levetiden noen timer, og de fleste babyer ender ikke med å overleve etter den første dagen i livet. Ectopia cordis kan identifiseres i første trimester av svangerskapet, gjennom ultralydundersøkelse, men det er også sjeldnere tilfeller der misdannelsen først kan observeres etter fødselen.

I tillegg til mangler i hjertet, er denne sykdommen også assosiert med defekter i strukturen i brystet, magen og andre organer, slik som tarm og lunger. Dette problemet må behandles med kirurgi for å få hjertet på plass igjen, men risikoen for død er høy.

Hva som forårsaker denne misdannelsen

Den spesifikke årsaken til ectopia cordis er ennå ikke kjent, men det er mulig at misdannelsen oppstår på grunn av feil utvikling av brystbenet, som ender med å være fraværende og lar hjertet passere ut av brystet, selv under graviditet.

Hva skjer når hjertet er utenfor brystet

Når babyen blir født med hjertet ut av brystet, har det vanligvis også andre helsekomplikasjoner som:

• Mangler i hjertets funksjon;
• Feil i mellomgulvet, som fører til pustevansker;
• Tarmen malplassert.

Babyen med ectopia cordis har større sjanse for å overleve når problemet bare er hjertets dårlige beliggenhet, uten andre tilknyttede komplikasjoner.

Hva er behandlingsalternativene

Behandling er bare mulig gjennom kirurgi for å erstatte hjertet og rekonstruere defekter i brystet eller andre organer som også har blitt rammet. Kirurgi gjøres vanligvis de første dagene av livet, men det vil avhenge av alvorlighetsgraden av sykdommen og babyens helse.

Imidlertid er cordis ecotopia et alvorlig problem og fører i de fleste tilfeller til døden de første dagene av livet, selv når kirurgi utføres. Foreldre til barn med denne sykdommen kan ha genetiske tester for å vurdere sjansene for tilbakefall av problemet eller andre genetiske defekter i neste graviditet.

I tilfeller der babyen klarer å overleve, er det vanligvis nødvendig å ty til flere operasjoner gjennom hele livet, samt å opprettholde regelmessig medisinsk behandling, for å sikre at det ikke er noen livstruende komplikasjoner.

Hvordan bekrefte diagnosen

Diagnosen kan stilles fra den 14. uken av svangerskapet, gjennom konvensjonelle og morfologiske ultralydundersøkelser. Etter diagnosen av problemet, bør andre ultralydundersøkelser gjøres ofte for å overvåke fostrets utvikling og forverring av sykdommen, eller ikke, slik at fødselen gjennom keisersnitt er planlagt.