Sekundær systemisk amyloidose
Sekundær systemisk amyloidose er en lidelse der unormale proteiner bygger seg opp i vev og organer. Klumper av unormale proteiner kalles amyloidavleiringer.
Sekundær betyr at det oppstår på grunn av en annen sykdom eller situasjon. For eksempel oppstår denne tilstanden vanligvis på grunn av langvarig (kronisk) infeksjon eller betennelse. I motsetning til dette betyr primær amyloidose at det ikke er noen annen sykdom som forårsaker tilstanden.
Systemisk betyr at sykdommen påvirker hele kroppen.
Den eksakte årsaken til sekundær systemisk amyloidose er ukjent. Det er mer sannsynlig at du utvikler sekundær systemisk amyloidose hvis du har en langvarig infeksjon eller betennelse.
Denne tilstanden kan oppstå med:
- Ankyloserende spondylitt - en form for leddgikt som for det meste påvirker bein og ledd i ryggraden
- Bronkiektase - sykdom der de store luftveiene i lungene blir skadet av kronisk infeksjon
- Kronisk osteomyelitt - beininfeksjon
- Cystisk fibrose - sykdom som får tykt, klebrig slim til å bygge seg opp i lungene, fordøyelseskanalen og andre områder av kroppen, noe som fører til kronisk infeksjon i lungene
- Familiær middelhavsfeber - arvelig lidelse av gjentatte feber og betennelser som ofte påvirker slimhinnen i magen, brystet eller leddene
- Hårcelle leukemi - en type blodkreft
- Hodgkins sykdom - kreft i lymfevevet
- Juvenil idiopatisk leddgikt - leddgikt som rammer barn
- Multipelt myelom - en type blodkreft
- Reiter syndrom - en gruppe tilstander som forårsaker hevelse og betennelse i ledd, øyne og urin- og kjønnssystemer)
- Leddgikt
- Systemisk lupus erythematosus - en autoimmun lidelse
- Tuberkulose
Symptomer på sekundær systemisk amyloidose avhenger av hvilket kroppsvev som påvirkes av proteinavsetningene. Disse avsetningene skader normalt vev. Dette kan føre til symptomer eller tegn på denne sykdommen, inkludert:
- Blødning i huden
- Utmattelse
- Uregelmessig hjerterytme
- Følelsesløshet i hender og føtter
- Utslett
- Kortpustethet
- Svelgevansker
- Hovne armer eller ben
- Hoven tunge
- Svakt håndgrep
- Vekttap
Helsepersonell vil utføre en fysisk undersøkelse og spørre om symptomene dine.
Tester som kan gjøres inkluderer:
- Ultralyd i magen (kan vise hovent lever eller milt)
- Biopsi eller aspirasjon av fett rett under huden (subkutant fett)
- Biopsi av endetarm
- Biopsi av huden
- Biopsi av beinmarg
- Blodprøver, inkludert kreatinin og BUN
- Ekkokardiogram
- Elektrokardiogram (EKG)
- Nerve ledningshastighet
- Urinalyse
Tilstanden som forårsaker amyloidose bør behandles. I noen tilfeller er legemidlet colchicine eller et biologisk legemiddel (medisin som behandler immunforsvaret) foreskrevet.
Hvor godt en person klarer seg, avhenger av hvilke organer som påvirkes. Avhenger også av om sykdommen som forårsaker den kan kontrolleres. Hvis sykdommen involverer hjerte og nyrer, kan det føre til organsvikt og død.
Helseproblemer som kan skyldes sekundær systemisk amyloidose inkluderer:
- Endokrin svikt
- Hjertefeil
- Nyresvikt
- Respirasjonssvikt
Ring leverandøren din hvis du har symptomer på denne tilstanden. Følgende er alvorlige symptomer som trenger øyeblikkelig legehjelp:
- Blør
- Uregelmessig hjerterytme
- Nummenhet
- Kortpustethet
- Opphovning
- Svakt grep
Hvis du har en sykdom som er kjent for å øke risikoen for denne tilstanden, må du sørge for å få den behandlet. Dette kan bidra til å forhindre amyloidose.
Amyloidose - sekundær systemisk; AA amyloidose
- Amyloidose av fingrene
- Amyloidose i ansiktet
- Antistoffer
Gertz MA. Amyloidose. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 188.
Papa R, Lachmann HJ. Sekundær, AA, amyloidose. Rheum Dis Clin North Am. 2018; 44 (4): 585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.