Faktor X-mangel

Faktor X (ti) mangel er en lidelse forårsaket av mangel på et protein kalt faktor X i blodet. Det fører til problemer med blodpropp (koagulasjon).

Når du blør, finner en rekke reaksjoner sted i kroppen som hjelper til med å dannes blodpropp. Denne prosessen kalles koagulasjonskaskaden. Det involverer spesielle proteiner som kalles koagulering, eller koagulering, faktorer. Du kan ha større sjanse for overflødig blødning hvis en eller flere av disse faktorene mangler eller ikke fungerer som de burde.

Faktor X er en slik koagulasjonsfaktor. Faktor X-mangel er ofte forårsaket av en arvelig defekt i faktor X-genet. Dette kalles arvelig faktor X-mangel. Blødning varierer fra mild til alvorlig, avhengig av hvor alvorlig mangelen er.

Faktor X-mangel kan også skyldes en annen tilstand eller bruk av visse medisiner. Dette kalles ervervet faktor X-mangel. Ervervet faktor X-mangel er vanlig. Det kan være forårsaket av:

• Mangel på vitamin K (noen nyfødte er født med vitamin K-mangel)
• Oppbygging av unormale proteiner i vev og organer (amyloidose)
• Alvorlig leversykdom
• Bruk av medisiner som forhindrer koagulering (antikoagulantia som warfarin)

Kvinner med faktor X-mangel kan først diagnostiseres når de har svært kraftig menstruasjonsblødning og blødning etter fødselen. Tilstanden kan først legges merke til hos nyfødte gutter hvis de har blødninger som varer lenger enn normalt etter omskjæring.

Symptomene kan omfatte noe av det følgende:

• Blødning i leddene
• Blødning i musklene
• Blåmerker lett
• Kraftig menstruasjonsblødning
• Slimhinne blødning
• Neseblod som ikke stopper lett
• Navlestrengblødning etter fødselen

Tester som kan gjøres inkluderer:

• Faktor X-analyse
• Delvis tromboplastintid (PTT)
• Protrombintid (PT)

Blødning kan kontrolleres ved å få intravenøs (IV) infusjoner av plasma eller konsentrater av koagulasjonsfaktorer. Hvis du mangler vitamin K, vil legen din foreskrive vitamin K som du kan ta gjennom munnen, gjennom injeksjoner under huden eller gjennom en blodåre (intravenøst).

Hvis du har denne blødningsforstyrrelsen, må du sørge for å:

• Fortell helsepersonell før du har noen form for prosedyre, inkludert kirurgi og tannarbeid.
• Fortell familiemedlemmene dine fordi de kan ha samme lidelse, men ikke vet det ennå.

Disse ressursene kan gi mer informasjon om faktor X-mangel:

• National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficiencies - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor- Mangler
• Nasjonal organisasjon for sjeldne lidelser --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

Resultatet er bra hvis tilstanden er mild eller du får behandling.

Arvet faktor X-mangel er en livslang tilstand.

Utsiktene for ervervet faktor X-mangel avhenger av årsaken. Hvis det er forårsaket av leversykdom, avhenger resultatet av hvor godt leversykdommen din kan behandles. Å ta vitamin K-tilskudd vil behandle vitamin K-mangel. Hvis forstyrrelsen er forårsaket av amyloidose, er det flere behandlingsalternativer. Legen din kan fortelle deg mer.

Alvorlig blødning eller plutselig tap av blod (blødning) kan oppstå. Leddene kan deformeres ved alvorlig sykdom fra mange blødninger.

Få akutt medisinsk hjelp hvis du har uforklarlig eller alvorlig tap av blod.

Det er ingen kjent forebygging for arvelig faktor X-mangel. Når mangel på vitamin K er årsaken, kan bruk av vitamin K hjelpe.

Stuart-Prower-mangel

• Blodproppdannelse
• Blodpropp

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Sjeldne mangler ved koagulasjonsfaktor. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Red. Hematologi: grunnleggende prinsipper og praksis. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 137.

Hall JE. Hemostase og blodkoagulasjon. I: Hall JE, red. Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology. 13. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap. 37.

Ragni MV. Hemorragiske lidelser: mangler ved koagulasjonsfaktor. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 174.