Von Willebrands sykdom

Von Willebrands sykdom er den vanligste arvelige blødningsforstyrrelsen.

Von Willebrands sykdom er forårsaket av en mangel på von Willebrand-faktoren. Von Willebrand-faktor hjelper blodplatene å klumpe seg sammen og feste seg til blodkarveggen, noe som er nødvendig for normal blodpropp. Det finnes flere typer von Willebrands sykdom.

En familiehistorie av en blødningsforstyrrelse er den primære risikofaktoren.

Symptomer kan omfatte:

• Unormal menstruasjonsblødning
• Blødning i tannkjøttet
• Blåmerker
• Neseblod
• Hudutslett

Merk: De fleste kvinner med kraftig eller langvarig menstruasjonsblødning har ikke von Willebrands sykdom.

Von Willebrands sykdom kan være vanskelig å diagnostisere. Lav von Willebrand faktor nivåer og blødning betyr ikke alltid at du har von Willebrand sykdom.

Tester som kan gjøres for å diagnostisere denne sykdommen inkluderer:

• Blødningstid
• Blodtyping
• Faktor VIII nivå
• Blodplatefunksjonsanalyse
• Blodplateantall
• Ristocetin kofaktortest
• Von Willebrand faktorspesifikke tester

Behandlingen kan omfatte DDAVP (desamino-8-arginin vasopressin). Det er et legemiddel for å heve von Willebrand-faktornivået og redusere sjansene for blødning.

Imidlertid fungerer DDAVP ikke for alle typer von Willebrands sykdom. Tester bør gjøres for å avgjøre hvilken type von Willebrand du har. Hvis du skal opereres, kan legen din gi deg DDAVP før operasjonen for å se om von Willebrand-faktornivået øker.

Legemidlet Alfanat (antihemofil faktor) er godkjent for å redusere blødning hos personer med sykdommen som må ha kirurgi eller annen invasiv prosedyre.

Blodplasma eller visse faktor VIII-preparater kan også brukes til å redusere blødningen.

Blødning kan avta under graviditet. Kvinner som har denne tilstanden har vanligvis ikke overdreven blødning under fødselen.

Denne sykdommen overføres gjennom familier. Genetisk rådgivning kan hjelpe potensielle foreldre til å forstå risikoen for barna sine.

Blødning kan oppstå etter operasjonen eller når du har trukket en tann.

Aspirin og andre ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) kan gjøre denne tilstanden verre. Ikke ta disse medisinene uten å først snakke med helsepersonell.

Ring leverandøren din hvis blødning oppstår uten grunn.

Hvis du har von Willebrands sykdom og er planlagt operert eller er i en ulykke, må du sørge for at du eller familien din forteller leverandørene om tilstanden din.

Blødningsforstyrrelse - von Willebrand

• Blodproppdannelse
• Blodpropp

Flood VH, Scott JP. Von Willebrands sykdom. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 504.

James P, Rydz N. Struktur, biologi og genetikk av von Willebrand-faktor. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Red. Hematologi: grunnleggende prinsipper og praksis. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 138.

Neff AT. Von Willebrands sykdom og hemoragiske abnormiteter i blodplater og vaskulær funksjon. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 164.

Samuels P. Hematologiske komplikasjoner av graviditet. I: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al., Red. Gabbe’s Obstetrics: Normal and Problem Gravidities. 8. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 49.