Eosinofil fasciitt

Eosinofil fasciitt (EF) er et syndrom der vev under huden og over muskelen, kalt fascia, blir hovent, betent og tykt. Huden på armene, bena, nakken, magen eller føttene kan hovne raskt. Tilstanden er veldig sjelden.

EF kan se ut som sklerodermi, men er ikke relatert. I motsetning til sklerodermi, i EF, er ikke fingrene involvert.

Årsaken til EF er ukjent. Sjeldne tilfeller har oppstått etter inntak av L-tryptofan kosttilskudd. Hos mennesker med denne tilstanden bygger det seg opp hvite blodlegemer, kalt eosinofiler, i muskler og vev. Eosinofiler er knyttet til allergiske reaksjoner. Syndromet er mer vanlig hos mennesker i alderen 30 til 60 år.

Symptomer kan omfatte:

• Ømhet og hevelse i huden på armene, bena eller noen ganger leddene (oftest på begge sider av kroppen)
• Leddgikt
• Karpaltunellsyndrom
• Muskelsmerte
• Tyknet hud som ser rynket ut

Tester som kan gjøres inkluderer:

• CBC med differensial
• Gamma-globuliner (en type immunsystemprotein)
• Erytrocytsedimenteringshastighet (ESR)
• MR
• Muskelbiopsi
• Hudbiopsi (biopsien må inkludere fascias dype vev)

Kortikosteroider og andre immunsupprimerende medisiner brukes til å lindre symptomene. Disse medisinene er mer effektive når de startes tidlig i sykdommen. Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) kan også bidra til å redusere symptomene.

I de fleste tilfeller forsvinner tilstanden innen 1 til 3 år. Imidlertid kan symptomene vare lenger eller komme tilbake.

Leddgikt er en sjelden komplikasjon av EF. Noen mennesker kan utvikle svært alvorlige blodproblemer eller blodrelaterte kreftformer, for eksempel aplastisk anemi eller leukemi. Utsiktene er mye verre hvis blodsykdommer oppstår.

Ring helsepersonell hvis du har symptomer på denne lidelsen.

Det er ingen kjent forebygging.

Shulman syndrom

• Overfladiske fremre muskler

Aronson JK. Tryptofan. I: Aronson JK, red. Meylers bivirkninger av narkotika. 16. utg. Waltham, MA: Elsevier B.V .; 2016: 220-221.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Bindevevssykdommer. I: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, red. Andrews ’Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 13. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapittel 8.

Lee LA, Werth VP. Hud- og revmatiske sykdommer. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, red. Kelley og Firesteins lærebok for revmatologi. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 43.

Pinal-Fernandez I, Selva-O ’Callaghan A, Grau JM. Diagnose og klassifisering av eosinofil fasciitt. Autoimmun Rev.. 2014; 13 (4-5): 379-382. PMID: 24424187 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24424187.

Nasjonal organisasjon for sjeldne lidelser. Eosinofil fasciitt. rarediseases.org/rare-diseases/eosinophilic-fasciitis/. Oppdatert 2016. Tilgang 6. mars 2017.