Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en autoimmun sykdom. I denne sykdommen angriper immunforsvaret i kroppen feil vev. Det kan påvirke hud, ledd, nyrer, hjerne og andre organer.

Årsaken til SLE er ikke klart kjent. Det kan være knyttet til følgende faktorer:

• Genetisk
• Miljø
• Hormonell
• Visse medisiner

SLE er mer vanlig hos kvinner enn menn med nesten 10 til 1. Det kan forekomme i alle aldre. Imidlertid forekommer det oftest hos unge kvinner mellom 15 og 44 år. I USA er sykdommen mer vanlig hos afroamerikanere, asiatiske amerikanere, afrikanske karibere og spanske amerikanere.

Symptomene varierer fra person til person, og kan komme og gå. Alle med SLE har leddsmerter og hevelse på et eller annet tidspunkt. Noen utvikler leddgikt. SLE påvirker ofte leddene i fingre, hender, håndledd og knær.

Andre vanlige symptomer inkluderer:

• Brystsmerter når du tar pusten dypt.
• Utmattelse.
• Feber uten annen årsak.
• Generelt ubehag, uro eller dårlig følelse (ubehag).
• Hårtap.
• Vekttap.
• Sår i munnen.
• Følsomhet for sollys.
• Hudutslett - Et "sommerfugl" -utslett utvikler seg hos omtrent halvparten av mennesker med SLE. Utslettet sees stort sett over kinnene og nesebroen. Det kan være utbredt. Det blir verre i sollys.
• Hovne lymfeknuter.

Andre symptomer og tegn avhenger av hvilken del av kroppen som er berørt:

• Hjerne og nervesystem - Hodepine, svakhet, nummenhet, prikking, kramper, synsproblemer, hukommelse og personlighetsendringer
• Fordøyelseskanalen - Magesmerter, kvalme og oppkast
• Hjerte - Ventilproblemer, betennelse i hjertemuskelen eller hjerteforingen (perikardium)
• Lung - Oppbygging av væske i pleurarommet, pustevansker, hoste opp blod
• Hud - Sår i munnen
• Nyre - Hevelse i bena
• Sirkulasjon - blodpropp i vener eller arterier, betennelse i blodkar, innsnevring av blodkar som respons på kulde (Raynaud-fenomen)
• Blodavvik inkludert anemi, lavt antall hvite blodlegemer eller blodplater

Noen mennesker har bare hudsymptomer. Dette kalles discoid lupus.

For å få diagnosen lupus, må du ha 4 av 11 vanlige tegn på sykdommen. Nesten alle mennesker med lupus har en positiv test for antinukleært antistoff (ANA). Å ha en positiv ANA alene betyr imidlertid ikke at du har lupus.

Helsepersonell vil gjøre en fullstendig fysisk eksamen. Du kan ha utslett, leddgikt eller ødem i anklene. Det kan være en unormal lyd som kalles hjertefriksjonsgni eller pleurafriksjonsgni. Din leverandør vil også gjøre en nervesystemeksamen.

Tester som brukes til å diagnostisere SLE kan omfatte:

• Antinukleært antistoff (ANA)
• CBC med differensial
• Røntgen av brystet
• Serumkreatinin
• Urinalyse

Du kan også ha andre tester for å lære mer om tilstanden din. Noen av disse er:

• Antinukleært antistoff (ANA) panel
• Komplementkomponenter (C3 og C4)
• Antistoffer mot dobbeltstrenget DNA
• Coombs test - direkte
• Kryoglobuliner
• ESR og CRP
• Nyrefunksjon blodprøver
• Leverfunksjon blodprøver
• Revmatoid faktor
• Antifosfolipid antistoffer og lupus antikoagulant test
• Nyrebiopsi
• Bildebehandlingstester av hjerte, hjerne, lunger, ledd, muskler eller tarm

Det er ingen kur mot SLE. Målet med behandlingen er å kontrollere symptomene. Alvorlige symptomer som involverer hjerte, lunger, nyrer og andre organer trenger ofte behandling av spesialister. Hver person med SLE trenger evaluering angående:

• Hvor aktiv sykdommen er
• Hvilken del av kroppen er berørt
• Hvilken behandlingsform er nødvendig

Mild form av sykdommen kan behandles med:

• NSAID for leddsymptomer og pleuritt. Snakk med leverandøren din før du tar disse medisinene.
• Lave doser kortikosteroider, som prednison, for symptomer på hud og leddgikt.
• Kortikosteroid kremer for hudutslett.
• Hydroxychloroquine, et legemiddel som også brukes til å behandle malaria.
• Metotreksat kan brukes til å redusere dosen kortikosteroider
  
• Belimumab, en biologisk medisin, kan være nyttig for noen mennesker.

Behandlinger for mer alvorlig SLE kan omfatte:

• Høydose kortikosteroider.
• Immunsuppressive medisiner (disse medisinene undertrykker immunforsvaret). Disse medisinene brukes hvis du har alvorlig lupus som påvirker nervesystemet, nyrene eller andre organer. De kan også brukes hvis du ikke blir bedre med kortikosteroider, eller hvis symptomene dine blir verre når du slutter å ta kortikosteroider.
• Legemidler som oftest brukes inkluderer mykofenolat, azatioprin og cyklofosfamid. På grunn av sin toksisitet er cyklofosfamid begrenset til et kort løpet på 3 til 6 måneder. Rituximab (Rituxan) brukes i noen tilfeller også.
• Blodfortynnere, som warfarin (Coumadin), for koagulasjonsforstyrrelser som antifosfolipidsyndrom.

Hvis du har SLE, er det også viktig å:

• Bruk verneklær, solbriller og solkrem når du er i solen.
• Få forebyggende hjerteomsorg.
• Hold deg oppdatert med vaksinasjoner.
• Har tester for å skjerme for tynning av bein (osteoporose).
• Unngå tobakk og drikk minimalt med alkohol.

Rådgivnings- og støttegrupper kan hjelpe til med de følelsesmessige problemene som er involvert i sykdommen.

Utfallet for personer med SLE har forbedret seg de siste årene. Mange mennesker med SLE har milde symptomer. Hvor godt du gjør, avhenger av hvor alvorlig sykdommen er. De fleste med SLE vil kreve medisiner i lang tid. Nesten alle vil kreve hydroksyklorokin på ubestemt tid. I USA er imidlertid SLE en av de 20 viktigste dødsårsakene hos kvinner i alderen 5 til 64 år. Mange nye medisiner blir studert for å forbedre utfallet av kvinner med SLE.

Sykdommen har en tendens til å være mer aktiv:

• I løpet av de første årene etter diagnosen
• Hos personer under 40 år

Mange kvinner med SLE kan bli gravid og føde en sunn baby. Et godt utfall er mer sannsynlig for kvinner som får riktig behandling og ikke har alvorlige hjerte- eller nyreproblemer. Imidlertid øker tilstedeværelsen av visse SLE-antistoffer eller antifosfolipidantistoffer risikoen for spontanabort.

LUPUS NEPHRITIS

Noen mennesker med SLE har unormale immunforekomster i nyrecellene. Dette fører til en tilstand som kalles lupus nefritis. Personer med dette problemet kan utvikle nyresvikt. De kan trenge dialyse eller nyretransplantasjon.

En nyrebiopsi gjøres for å oppdage omfanget av skade på nyrene og for å hjelpe deg med å veilede behandlingen. Hvis aktiv nefritt er tilstede, er det nødvendig med behandling med immunsuppressive medisiner, inkludert høye doser kortikosteroider sammen med enten cyklofosfamid eller mykofenolat.

ANDRE DELER AV KROPPEN

SLE kan forårsake skade i mange forskjellige deler av kroppen, inkludert:

• Blodpropp i arteriene i venene i bena, lungene, hjernen eller tarmene
• Ødeleggelse av røde blodlegemer eller anemi ved langvarig (kronisk) sykdom
• Væske rundt hjertet (perikarditt) eller betennelse i hjertet (myokarditt eller endokarditt)
• Væske rundt lungene og skade på lungevev
• Graviditetsproblemer, inkludert abort
• Hjerneslag
• Tarmskader med magesmerter og obstruksjon
• Betennelse i tarmene
• Alvorlig lavt antall blodplater (blodplater er nødvendig for å stoppe blødning)
• Betennelse i blodårene

SLE OG GRAVIDITET

Både SLE og noen av medisinene som brukes til SLE kan skade et ufødt barn. Snakk med leverandøren din før du blir gravid. Hvis du blir gravid, finn en leverandør som har erfaring med lupus og graviditet.

Ring leverandøren din hvis du har symptomer på SLE. Ring også hvis du har denne sykdommen og symptomene dine blir verre eller et nytt symptom oppstår.

Spredt lupus erythematosus; SLE; Lupus; Lupus erythematosus; Sommerfuglutslett - SLE; Discoid lupus

• Systemisk lupus erythematosus
• Lupus, discoid - utsikt over lesjoner på brystet
• Lupus - diskoid i ansiktet til et barn
• Systemisk lupus erythematosus utslett i ansiktet
• Antistoffer

Arntfield RT, Hicks CM. Systemisk lupus erythematosus og vaskulittene. I: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, red. Rosen’s Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 9. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 108.

Crow MK. Etiologi og patogenese av systemisk lupus erythematosus. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, red. Kelley og Firesteins lærebok for revmatologi. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. 2019 oppdatering av EULAR-anbefalingene for behandling av systemisk lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. American College of Rheumatology retningslinjer for screening, behandling og behandling av lupus nefritis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Treat-to-target i systemisk lupus erythematosus: anbefalinger fra en internasjonal task force. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Kort rapport: lupus - en ukjent ledende dødsårsak hos unge kvinner: en befolkningsbasert studie med landsdekkende dødsattester, 2000-2015. Leddgikt revmatol. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.