IgA vaskulitt - Henoch-Schönlein purpura

IgA vaskulitt er en sykdom som involverer lilla flekker på huden, leddsmerter, gastrointestinale problemer og glomerulonefritt (en type nyresykdom). Det er også kjent som Henoch-Schönlein purpura (HSP).

IgA-vaskulitt er forårsaket av en unormal respons fra immunforsvaret. Resultatet er betennelse i de mikroskopiske blodkarene i huden. Blodkar i leddene, nyrene eller tarmene kan også påvirkes. Det er uklart hvorfor dette skjer.

Syndromet ses hovedsakelig hos barn mellom 3 og 15 år, men det kan sees hos voksne. Det er mer vanlig hos gutter enn hos jenter. Mange som utvikler denne sykdommen hadde en øvre luftveisinfeksjon i ukene før.

Symptomer og funksjoner ved IgA vaskulitt kan omfatte:

• Lilla flekker på huden (purpura). Dette forekommer hos nesten alle barn med tilstanden. Dette skjer ofte over baken, underbena og albuene.
• Magesmerter.
• Leddsmerter.
• Unormal urin (kan ikke ha noen symptomer).
• Diaré, noen ganger blodig.
• Elveblest eller angioødem.
• Kvalme og oppkast.
• Hevelse og smerte i pungen hos gutter.
• Hodepine.

Helsepersonell vil se på kroppen din og se på huden din. Den fysiske undersøkelsen vil vise hudsår (purpura, lesjoner) og ømhet i leddene.

Testene kan omfatte:

• Urinalyse bør gjøres i alle tilfeller.
• Fullstendig blodtelling. Blodplatene kan være normale.
• Koagulasjonstester: disse skal være normale.
• Hudbiopsi, spesielt hos voksne.
• Blodprøver for å lete etter andre årsaker til betennelse i blodkar, for eksempel systemisk lupus erythematosus, ANCA-assosiert vaskulitt eller hepatitt.
• Hos voksne bør en nyrebiopsi gjøres.
• Imaging tester av magen hvis smerter er til stede.

Det er ingen spesifikk behandling. De fleste tilfeller forsvinner av seg selv. Leddsmerter kan forbedres med NSAID som naproxen. Hvis symptomene ikke forsvinner, kan du få forskrevet et kortikosteroidmedisin som prednison.

Sykdommen blir oftest bedre alene. To tredjedeler av barn med IgA-vaskulitt har bare en episode. En tredjedel av barna har flere episoder. Folk bør ha tett medisinsk oppfølging i 6 måneder etter episoder for å lete etter tegn på nyresykdom. Voksne har større risiko for å utvikle kronisk nyresykdom.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Blødninger inne i kroppen
• Blokkering av tarmen (hos barn)
  
• Nyreproblemer (i sjeldne tilfeller)

Ring leverandøren din hvis:

• Du utvikler symptomer på IgA vaskulitt, og de varer i mer enn noen få dager.
• Du har farget urin eller lav urinproduksjon etter en episode.

Immunoglobulin A vaskulitt; Leukocytoklastisk vaskulitt; Henoch-Schönlein purpura; HSP

• Henoch-Schonlein purpura på underbena
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura på foten til et spedbarn
• Henoch-Schonlein purpura på bena til et spedbarn
• Henoch-Schonlein purpura på bena til et spedbarn
• Henoch-Schonlein purpura på beina

Arntfield RT, Hicks CM. Systemisk lupus erythematosus og vaskulittene. I: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, red. Rosen’s Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 9. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 108.

Dinulos JGH. Overfølsomhetssyndromer og vaskulitt. I: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, red. Hudsykdom: Diagnose og behandling. 4. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapittel 11.

Feehally J, FLoege J. Immunoglobulin A nefropati og IgA vaskulitt (Henoch-Schönlein purpura). I: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, red. Omfattende klinisk nefrologi. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Intervensjoner for forebygging og behandling av nyresykdom i Henoch-Schönlein purpura (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et al. Sammenligning mellom voksne og barn med Henoch-Schönlein purpura nefritis. Pediatr Nephrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Det vaskulopatiske reaksjonsmønsteret. I: Patterson JW, red. Weedons hudpatologi. 4. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: kapittel 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenklatur for kutan vaskulitt: Dermatologisk tillegg til den reviderte 2012 Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Leddgikt Revmatol. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.