Skleroserende kolangitt

Skleroserende kolangitt refererer til hevelse (betennelse), arrdannelse og ødeleggelse av gallegangene i og utenfor leveren.

Årsaken til denne tilstanden er i de fleste tilfeller ukjent.

Sykdommen kan sees hos personer som har:

• Inflammatorisk tarmsykdom (IBD) som ulcerøs kolitt og Crohns sykdom
  
• Autoimmune lidelser
• Kronisk pankreatitt (betent bukspyttkjertel)
• Sarkoidose (en sykdom som forårsaker betennelse i forskjellige deler av kroppen)

Genetiske faktorer kan også være ansvarlige. Skleroserende kolangitt forekommer oftere hos menn enn kvinner. Denne lidelsen er sjelden hos barn.

Skleroserende kolangitt kan også være forårsaket av:

• Choledocholithiasis (gallestein i gallegangen)
• Infeksjoner i leveren, galleblæren og gallegangene

De første symptomene er vanligvis:

• Utmattelse
• Kløe
• Gulfarging av hud og øyne (gulsott)

Noen mennesker har imidlertid ingen symptomer.

Andre symptomer kan omfatte:

• Forstørret lever
• Forstørret milt
• Tap av matlyst og vekttap
• Gjenta episoder med kolangitt

Selv om noen ikke har symptomer, viser blodprøver at de har unormal leverfunksjon. Din helsepersonell vil se etter:

• Sykdommer som gir lignende problemer
• Sykdommer som ofte oppstår med denne tilstanden (spesielt IBD)
• Gallestein

Tester som viser kolangitt inkluderer:

• CT-skanning i magen
• Ultralyd i magen
• Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP)
• Leverbiopsi
• Magnetisk resonans kolangiopankreatografi (MRCP)
• Perkutan transhepatisk kolangiogram (PTC)

Blodprøver inkluderer leverenzymer (leverfunksjonstester).

Legemidler som kan brukes inkluderer:

• Kolestyramin (som Prevalite) for å behandle kløe
• Ursodeoksykolsyre (ursodiol) for å forbedre leverfunksjonen
• Fettløselige vitaminer (D, E, A, K) for å erstatte det som er tapt fra selve sykdommen
• Antibiotika for å behandle infeksjoner i gallegangene

Disse kirurgiske prosedyrene kan gjøres:

• Sette inn et langt, tynt rør med en ballong i enden for å åpne opp innsnevring (endoskopisk ballongdilatasjon av strenginger)
• Plassering av et avløp eller rør for større innsnevring (genser) av galleganger
• Proktokolektomi (fjerning av tykktarm og endetarm, for de som har både ulcerøs kolitt og skleroserende kolangitt) påvirker ikke utviklingen av primær skleroserende kolangitt (PSC)
• Levertransplantasjon

Hvor godt folk gjør varierer. Sykdommen har en tendens til å bli verre over tid. Noen ganger utvikler folk seg:

• Ascites (opphopning av væske i rommet mellom slimhinnen i magen og bukorganene) og varices (forstørrede årer)
• Galle cirrhose (betennelse i gallegangene)
• Leversvikt
• Vedvarende gulsott

Noen mennesker utvikler infeksjoner i gallegangene som stadig vender tilbake.

Personer med denne tilstanden har høy risiko for å utvikle kreft i gallegangene (kolangiokarcinom). De bør sjekkes regelmessig med en leverbildebehandling og blodprøver. Personer som også har IBD kan ha økt risiko for å utvikle kreft i tykktarmen eller endetarmen og bør ha periodisk koloskopi.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Blødende esophageal varices
• Kreft i gallegangene (kolangiokarcinom)
• Skrumplever og leversvikt
• Infeksjon i galleveiene (kolangitt)
• Innsnevring av gallegangene
• Vitaminmangel

Primær skleroserende kolangitt; PSC

• Fordøyelsessystemet
• Gallegang

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Primær og sekundær skleroserende kolangitt. I: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, red. Zakim og Boyers hepatologi. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 43.

Ross AS, Kowdley KV. Primær skleroserende kolangitt og tilbakevendende pyogen kolangitt. I: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. Sleisenger and Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease: Pathophysiology / Diagnosis / Management. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. Behandlingen av primær skleroserende kolangitt. I: Cameron JL, Cameron AM, red. Nåværende kirurgisk terapi. 12. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.