Primær biliær cirrhose

Gallekanalene er rør som beveger galle fra leveren til tynntarmen. Galle er et stoff som hjelper til med fordøyelsen. Alle gallegangene sammen kalles galleveiene.

Når gallegangene blir hovne eller betent, blokkerer dette strømmen av galle. Disse endringene kan føre til arrdannelse i leveren som kalles skrumplever. Dette kalles biliær cirrhose. Avansert skrumplever kan føre til leversvikt.

Årsaken til betente galleveier i leveren er ikke kjent. Imidlertid er primær biliær cirrhose en autoimmun lidelse. Det betyr at kroppens immunsystem feilaktig angriper sunt vev. Sykdommen kan være knyttet til autoimmune lidelser som:

• Cøliaki
• Raynaud fenomen
• Sicca syndrom (tørre øyne eller munn)
• Skjoldbruskkjertelsykdom

Sykdommen rammer oftest middelaldrende kvinner.

Mer enn halvparten av mennesker har ingen symptomer på diagnosetidspunktet. Symptomer begynner oftest sakte. Tidlige symptomer kan omfatte:

• Kvalme og magesmerter
• Tretthet og tap av energi
• Fettavleiringer under huden
• Fet avføring
• Kløe
• Dårlig appetitt og vekttap

Når leverfunksjonen forverres, kan symptomene omfatte:

• Væskeoppbygging i bena (ødem) og i magen (ascites)
• Gul farge i huden, slimhinnene eller øynene (gulsott)
• Rødhet på håndflatene
• Hos menn impotens, krymping av testiklene og brysthevelse
• Enkel blåmerker og unormal blødning, ofte fra hovne årer i fordøyelseskanalen
• Forvirring eller problemer med å tenke
• Blek eller leire-farget avføring

Helsepersonell vil gjøre en fysisk eksamen.

Følgende tester kan kontrollere om leveren din fungerer som den skal:

• Albumin blodprøve
• Leverfunksjonstester (serum alkalisk fosfatase er viktigst)
• Protrombintid (PT)
• Kolesterol og lipoprotein blodprøver

Andre tester som kan bidra til å måle hvor alvorlig leversykdom kan være inkluderer:

• Forhøyet immunglobulin M-nivå i blodet
• Leverbiopsi
• Antimitokondrie antistoffer (resultatene er positive i rundt 95% av tilfellene)
• Spesielle typer ultralyd eller MR som måler mengden arrvev (kan kalles elastografi)
• Magnetisk resonans kolangiopankreatografi (MRCP)

Målet med behandlingen er å lette symptomene og forhindre komplikasjoner.

Kolestyramin (eller kolestipol) kan redusere kløen. Ursodeoksykolsyre kan forbedre fjerning av galle fra blodet. Dette kan forbedre overlevelsen hos noen mennesker. Et nyere medikament kalt obeticholsyre (Ocaliva) er også tilgjengelig.

Vitaminerstatningsterapi gjenoppretter vitamin A, K, E og D, som går tapt i fettavføring. Et kalsiumtilskudd eller andre legemedisiner kan tilsettes for å forebygge eller behandle svake eller myke bein.

Langsiktig overvåking og behandling av leversvikt er nødvendig.

Levertransplantasjon kan lykkes hvis det gjøres før leversvikt oppstår.

Utfallet kan variere. Hvis tilstanden ikke blir behandlet, vil folk flest dø uten levertransplantasjon. Omtrent en fjerdedel av mennesker som har hatt sykdommen i 10 år, vil ha leversvikt. Leger kan nå bruke en statistisk modell for å forutsi den beste tiden å gjøre transplantasjonen. Andre sykdommer, som hypotyreose og anemi, kan også utvikle seg.

Progressiv skrumplever kan føre til leversvikt. Komplikasjoner kan omfatte:

• Blør
• Hjerneskade (encefalopati)
• Ubalanse mellom væske og elektrolytt
• Nyresvikt
• Malabsorpsjon
• Underernæring
• Myke eller svake bein (osteomalacia eller osteoporose)
• Ascites (væskeoppbygging i bukhulen)
• Økt risiko for leverkreft

Ring leverandøren din hvis du har:

• Hevelse i magen
• Blod i avføringen
• Forvirring
• Gulsott
• Kløe i huden som ikke forsvinner og ikke er relatert til andre årsaker
• Oppkast blod

Primær biliær kolangitt; PBC

• Cirrhosis - utflod

• Fordøyelsessystemet
• Gallegang

Eaton JE, Lindor KD. Primær biliær kolangitt. I: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. Sleisenger og Fordtrans gastrointestinale og leversykdom. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 91.

Fogel EL, Sherman S. Sykdommer i galleblæren og gallekanalene. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 146.

Lamper LW. Lever: ikke-neoplastiske sykdommer. I: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, red. Rosai og Ackerman’s Surgical Pathology. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Cirrhosis: diagnose og ledelse. Er Fam Leger. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.