Anti-glomerulær kjellermembransykdom

Anti-glomerulær kjellermembransykdommer (anti-GBM sykdommer) er en sjelden lidelse som kan involvere raskt forverret nyresvikt og lungesykdom.

Noen former for sykdommen involverer bare lunge eller nyre. Anti-GBM sykdom pleide å være kjent som Goodpasture syndrom.

Anti-GBM sykdom er en autoimmun lidelse. Det oppstår når immunforsvaret feilaktig angriper og ødelegger sunt kroppsvev. Mennesker med dette syndromet utvikler stoffer som angriper et protein som kalles kollagen i de små luftsekkene i lungene og filtreringsenhetene (glomeruli) i nyrene.

Disse stoffene kalles antiglomerulære basalmembranantistoffer. Den glomerulære kjellermembranen er en del av nyrene som hjelper til med å filtrere avfall og ekstra væske fra blodet. Antiglomerulære basalmembranantistoffer er antistoffer mot denne membranen. De kan skade kjellermembranen, noe som kan føre til nyreskade.

Noen ganger utløses denne lidelsen av en viral luftveisinfeksjon eller ved å puste inn hydrokarbonløsningsmidler. I slike tilfeller kan immunforsvaret angripe organer eller vev fordi det feiler dem for disse virusene eller fremmede kjemikaliene.

Immunsystemets feilrespons forårsaker blødning i luftsekkene i lungene og betennelse i nyrens filtreringsenheter.

Symptomer kan forekomme veldig sakte over måneder eller til og med år, men de utvikler seg ofte veldig raskt over dager til uker.

Tap av appetitt, tretthet og svakhet er vanlige tidlige symptomer.

Lungesymptomer kan omfatte:

• Hoste opp blod
• Tørrhoste
• Kortpustethet

Nyrer og andre symptomer inkluderer:

• Blodig urin
• Brennende følelse ved vannlating
• Kvalme og oppkast
• Blek hud
• Hevelse (ødem) i ethvert område av kroppen, spesielt i bena

En fysisk undersøkelse kan avdekke tegn på høyt blodtrykk og væskeoverbelastning. Helsepersonell kan høre unormale hjerte- og lungelyder når du lytter til brystet med et stetoskop.

Urinalyseresultater er ofte unormale, og viser blod og protein i urinen. Unormale røde blodlegemer kan sees.

Følgende tester kan også gjøres:

• Antiglomerulær kjellermembranprøve
• Arteriell blodgass
• BOLLE
• Røntgen av brystet
• Kreatinin (serum)
• Lungebiopsi
• Nyrebiopsi

Hovedmålet er å fjerne de skadelige antistoffene fra blodet. Behandlingen kan omfatte:

• Plasmaferese, som fjerner skadelige antistoffer for å redusere betennelse i nyrene og lungene.
• Kortikosteroidmedisiner (som prednison) og andre legemidler som undertrykker eller demper immunforsvaret.
• Legemidler som ACE-hemmere og angiotensinreseptorblokkere (ARB), som hjelper til med å kontrollere blodtrykket.
• Dialyse, som kan gjøres hvis nyresvikt ikke lenger kan behandles.
• En nyretransplantasjon, som kan gjøres når nyrene dine ikke lenger fungerer.

Du kan bli bedt om å begrense inntaket av salt og væsker for å kontrollere hevelse. I noen tilfeller kan et lavt til moderat protein diett anbefales.

Disse ressursene kan gi mer informasjon om anti-GBM sykdom:

• National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• National Kidney Foundation - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Nasjonal organisasjon for sjeldne lidelser - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

En tidlig diagnose er veldig viktig. Utsiktene er mye verre hvis nyrene allerede er alvorlig skadet når behandlingen starter. Lungeskader kan variere fra mild til alvorlig.

Mange mennesker trenger dialyse eller nyretransplantasjon.

Ubehandlet kan denne tilstanden føre til noe av følgende:

• Kronisk nyre sykdom
• End-stage nyresykdom
• Lungesvikt
• Raskt progressiv glomerulonefritt
• Alvorlig lungeblødning (lungeblødning)

Ring for en avtale med leverandøren din hvis du produserer mindre urin, eller hvis du har andre symptomer på anti-GBM sykdom.

Sniff aldri lim eller sifon bensin med munnen, som utsetter lungene for hydrokarbonløsningsmidler og kan forårsake sykdommen.

Goodpasture syndrom; Raskt progressiv glomerulonefritt med lungeblødning; Lungernedsyndrom; Glomerulonefritt - lungeblødning

• Nyreblodtilførsel
• Glomerulus og nefron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Alveolær blødning og sjeldne infiltrative sykdommer. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, red. Murray og Nadels lærebok for respiratorisk medisin. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 67.

Phelps RG, Turner AN. Anti-glomerulær kjellermembransykdom og Goodpasture sykdom. I: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, red. Omfattende klinisk nefrologi. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Sekundær glomerulær sykdom. I: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, red. Brenner og Rector’s The Kidney. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 32.