Behandlinger for medfødt multippel artrogryposis

Innhold

• 1. Bruk av skinner
• 2. Kirurgi for medfødt multippel artrogryposis
• 3. Fysioterapi for medfødt multippel artrogryposis
• Forventet levealder

Behandling for medfødt multippel artrogryposis inkluderer ortopediske operasjoner og fysioterapitimer, og bruk av sovende skinner, men i tillegg bør barnets foreldre eller omsorgspersoner nøye manipulere de stive leddene for å forbedre bevegelsene.

Medfødt multippel artrogryposis er en sykdom som kjennetegnes ved fusjon av en eller flere ledd, som for eksempel ikke lar babyen bøye albuene, fingrene eller knærne. Et karakteristisk og viktig tegn er tapet av den normale konturen til lemmer, som har et rørformet utseende. Huden er vanligvis skinnende og mangelen på folder er hyppig. Denne lidelsen er noen ganger ledsaget av forvridninger i hofter, knær eller albuer. Lær årsakene og diagnosen av denne sykdommen her.

Derfor kan det anbefales for behandling:

1. Bruk av skinner

Barnelege kan anbefale bruk av skinner i søvn, noe som kan forhindre økning av kontrakturer, forbedre posisjonen til de berørte leddene, noe som kan lette bevegelse og mobilisering i fysioterapi dagen etter.

2. Kirurgi for medfødt multippel artrogryposis

Ortopedisk kirurgi kan være indikert for å korrigere tilfeller av medfødt klumpfot, alvorlig knefleksjon, skulder, hofteforflytning eller andre situasjoner der det kan være mulig å forbedre leddets fleksibilitet, som kapsler, leddbånd og muskler med fibrose. I tillegg, i tilfelle skoliose, kan det være tilrådelig å plassere en enhet for å feste ryggraden til korsbenet når skoliose-vinkelen er større enn 40 °.

Barnet med artrogryposis kan gjennomgå mer enn 1 operasjon i løpet av livet, og det anbefales alltid å gjøre fysioterapitimer før og etter operasjonen, med minimum 30 pre- og postoperative økter.

3. Fysioterapi for medfødt multippel artrogryposis

Fysioterapi bør utføres spesielt før og kort tid etter operasjonen, men det er også indikert i andre livsperioder, og kan utføres fra fødselen til når personen ønsker det.

Fortrinnsvis bør fysioterapi utføres to ganger i uken, med økter på omtrent 1 time, men i tillegg er det nødvendig at foreldre eller omsorgspersoner gjør passive og stimulerende øvelser hjemme, som har blitt veiledet av fysioterapeuten under konsultasjonen. Hver baby eller hvert barn må vurderes personlig, da det ikke er noen protokoll som vil være egnet for alle tilfeller av artrogripose, men det er noen behandlinger som alltid er indikert, for eksempel:

• Passiv mobilisering av de berørte leddene;
• Muskelstrekking av det berørte vevet;
• Passive og muskelstyrkende øvelser;
• Teknikker for å forhindre nye kontrakturer som kan omfatte bruk av ortoser, skinner eller bandasjer i visse ledd;
• Bruk av laser etter mobilisering for å helbrede vev i riktig posisjon raskere;
• Bruk av apparater og elektrostimulering for å styrke svekkede muskler;
• Lymfedrenering for å redusere hevelse i berørte armer og ben;
• Styrkeøvelser, med isometrisk sammentrekning og pusteøvelser for å øke lungekapasiteten;
• Hydrokinesioterapi, med øvelser i vann, er også et godt alternativ fordi det hjelper til med å redusere smerte og lette bevegelse.

For å utføre disse trinnene må fysioterapeuten være veldig kreativ med å finne mange spill som kan oppfylle disse målene, for å gi større uavhengighet for personlig pleie, for eksempel å lære å pusse tenner og kam hår, og forbedre barnets forhold til andre barn, forbedre deres selvtillit og livskvalitet.

Fysioterapi kan redusere behovet for ortopedisk kirurgi kalt artrodese, som består i å bli permanent sammen med en ledd, og forhindre bevegelse for livet.

Forventet levealder

Til tross for bevegelsesbegrensningene som barnet kan ha, har de fleste et tilsynelatende normalt liv. 75% av de berørte barna er i stand til å gå, selv med krykker eller rullestol, og de er utsatt for de samme sykdommene som de fleste av befolkningen. Siden de har bevegelsesbegrensninger, må de imidlertid ha et kosthold med lite kalorier, sukker og fett for å unngå overvekt, noe som kan gjøre mobiliteten deres enda vanskeligere.

Arthrogryposis har ingen kur, men det er heller ikke progressivt, så de berørte leddene som barnet presenterer ved fødselen er nøyaktig de samme leddene som trenger livslang behandling. Imidlertid kan sunne ledd også lide på grunn av en naturlig kompensasjon som barnet utfører når det redder det defekte leddet, og av denne grunn kan det for eksempel være tilfeller av smerte og senebetennelse i leddene som ikke påvirkes av artrogripose.