Hva du skal vite om blødende diatese: Årsaker, symptomer, behandling

Innhold

• Raske fakta om blødende diatese
• Symptomer på blødende diatese
• Årsaker til blødende diatese
• Arvet blødende diatese
• hemofili
• Von Willebrand sykdom
• Bindevevssykdommer
• Ehlers-Danlos syndrom (EDS)
• Osteogenesis imperfecta (sprø bensykdom)
• Kromosomale syndromer
• Faktor XI-mangel
• Fibrinogen lidelser
• Vaskulære (blodkar) abnormiteter
• Arvelig hemorragisk telangiectasia (HHT)
• Andre medfødte blødningsforstyrrelser
• Ervervet blødende diatese
• Hvordan blødende diatese behandles
• Behandlingen inkluderer ofte forebyggende tiltak
• Hvordan diagnostiseres blødende diatese
• Diagnostiske tester
• Når du skal oppsøke lege
• Takeaway

Blødende diatese betyr en tendens til lett å blø eller blåmerke. Ordet "diatese" kommer fra det gamle greske ordet for "tilstand" eller "tilstand".

De fleste blødningsforstyrrelser oppstår når blod ikke koagulerer ordentlig. Symptomer på diatese med blødning kan variere fra milde til alvorlige.

Årsakene til blødning og blåmerker kan variere mye, inkludert:

• en normal respons på skader
• en arvelig lidelse
• et svar på noen medisiner eller urtepreparater
• avvik i blodkar eller bindevev
• en akutt sykdom, for eksempel leukemi

Les videre for å lære om vanlige symptomer og årsaker til diatese med blødning, sammen med deres diagnose og behandling.

Raske fakta om blødende diatese

• Anslagsvis 26 prosent til 45 prosent av sunne mennesker har en historie med neseblødninger, tannkjøttsblødning eller lett blåmerker.
• Cirka 5 til 10 prosent av kvinnene i reproduktiv alder søker behandling i tunge perioder (menorrhagia).
• Mer enn 20 prosent av befolkningen rapporterer minst ett blødningssymptom.

Symptomer på blødende diatese

Symptomene på blødende diatese er relatert til årsaken til lidelsen. Generelle symptomer inkluderer:

• blåmerker lett
• blødende tannkjøtt
• uforklarlige neseblod
• kraftig og langvarig menstruasjonsblødning
• kraftig blødning etter operasjonen
• kraftig blødning etter små kutt, bloduttak eller vaksinasjoner
• overdreven blødning etter tannarbeid
• blødning fra endetarmen
• blod i avføringen din
• blod i urinen
• blod i oppkastet ditt

Andre spesifikke symptomer inkluderer:

• Årsaker til blødende diatese

  Blødende diatese kan arves eller erverves. I noen tilfeller kan også arvelige blødningsforstyrrelser (som hemofili) erverves.

  De vanligste årsakene til diatese med blødning er blodplater, som vanligvis erverves og ikke arves. Blodplater er fragmenter av store benmargsceller som hjelper blodpropp.

  
  

  Denne tabellen viser alle mulige årsaker til blødende diatese. Mer informasjon om hver årsak følger.

  Arvet blødende diatese

  hemofili

  Hemofili er kanskje den mest kjente arvelige blødningsdiatesen, men den er ikke den vanligste.

  Ved hemofili har blodet ditt unormalt lave nivåer av koagulasjonsfaktorer. Dette kan føre til overdreven blødning.

  Hemofili rammer for det meste menn. The National Hemophilia Foundation anslår at hemophilia forekommer hos omtrent 1 av hver 5.000 mannlige fødsler.

  Von Willebrand sykdom

  Von Willebrand sykdom er den vanligste arvelige blødningslidelsen. Mangel på von Willebrand-proteinet i blodet ditt forhindrer at blodet koagulerer skikkelig.

  Von Willebrands sykdom rammer både menn og kvinner. Det er generelt mildere enn hemofili.

  
  

  Centers for Disease Control and Prevention (CDC) rapporterer at von Willebrand sykdom forekommer i omtrent 1 prosent av befolkningen.

  Kvinner kan være mer sannsynlig å merke symptomer på grunn av kraftige menstruasjonsblødninger.

  Bindevevssykdommer

  Ehlers-Danlos syndrom (EDS)

  Ehlers-Danlos syndrom påvirker kroppens bindevev. Blodkar kan være skjøre, og blåmerker kan være hyppige. Det er 13 forskjellige typer syndrom.

  Omtrent 1 av 5 000 til 20 000 mennesker over hele verden har Ehlers-Danlos syndrom.

  Osteogenesis imperfecta (sprø bensykdom)

  Osteogenesis imperfecta er en lidelse som forårsaker skjøre bein. Den er vanligvis til stede ved fødselen, og utvikles bare hos barn med familiehistorie om sykdommen. Om lag 1 person på 20 000 vil utvikle denne sprø beinlidelsen.

  Kromosomale syndromer

  Kromosomavvik kan være assosiert med blødningsforstyrrelser forårsaket av unormale antall blodplater. Disse inkluderer:

  • Turnersyndrom
  • Downs syndrom (noen spesifikke former)
  • Noonan syndrom
  • DiGeorge syndrom
  • Cornelia de Lange syndrom
  • Jacobsen syndrom

  Faktor XI-mangel

  Faktor XI-mangel er en sjelden arvelig blødningsforstyrrelse der mangel på blodproteinfaktor XI begrenser blodpropp. Det er vanligvis mildt.

  Symptomene inkluderer kraftig blødning etter traumer eller operasjoner og en disponering for blåmerker og neseblod.

  Faktor XI-mangel påvirker anslagsvis 1 av 1 million mennesker. Det anslås å berøre 8 prosent av mennesker av askenkaisk jødisk avstamning.

  Fibrinogen lidelser

  Fibrinogen er et blodplasmaprotein involvert i blodpropp. Når fibrinogen er mangelfull, kan det forårsake alvorlig blødning, selv fra mindre kutt. Fibrinogen er også kjent som koagulasjonsfaktor I.

  Det er tre former for fibrinogen lidelser, alle sjeldne: afibrinogenemia, hypofibrinogenemia og dysfibrinogenemia. To typer fibrinogen lidelser er milde.

  Vaskulære (blodkar) abnormiteter

  Arvelig hemorragisk telangiectasia (HHT)

  Arvelig hemorragisk telangiectasia (HHT) (eller Osler-Weber-Rendu syndrom) rammer anslagsvis 1 av 5000 mennesker.

  Noen former for denne genetiske lidelsen er preget av synlige formasjoner av blodkar nær overflaten av huden, kalt telangiektaser.

  Andre symptomer er hyppige neseblod, og i noen tilfeller indre blødninger.

  Andre medfødte blødningsforstyrrelser

  • psykogen purpura (Gardner-Diamond syndrom)
  • trombocytopeni
  • benmargssvikt syndromer, inkludert Fanconi anemi og Shwachman-Diamond syndrom
  • lidelser i lagringsbasseng, inkludert Gauchers sykdom, Niemann-Pick sykdom, Chediak-Higashi syndrom, Hermansky-Pudlak syndrom og Wiskott-Aldrich syndrom
  • Glanzmann trombasthenia
  • Bernard-Soulier syndrom

  Ervervet blødende diatese

  I noen tilfeller kan en blødningsforstyrrelse som vanligvis er arvelig også fås, ofte som et resultat av sykdom.

  Her er noen av de ervervede årsakene til blødende diatese:

  • lavt antall blodplater (trombocytopeni)
  • leversykdom
  • nyresvikt
  • Skjoldbruskkjertelsykdom
  • Cushingsyndrom (preget av unormalt høye nivåer av hormonet kortisol)
  • amyloidose
  • vitamin K-mangel (vitamin K er viktig for blodpropp)
  • spredt intravaskulær koagulasjon (DIC), en sjelden tilstand som forårsaker for mye koagulering av blodet ditt
  • antikoagulant (blodfortynnende) terapi, inkludert heparin, warfarin (Coumadin), argatroban og dabigatran (Pradaxa)
  • forgiftning av antikoagulantia som rottegift eller stoffer forurenset med rottegift
  • ervervet koagulasjonsfaktormangel eller fibrinogenmangel
  • skjørbuk

  Hvordan blødende diatese behandles

  Behandling for blødende diatese avhenger av årsaken og alvorlighetsgraden av lidelsen. I løpet av de siste tiårene har syntetisk produksjon av blodfaktorer forbedret behandlingen betydelig, og redusert muligheten for infeksjoner.

  Enhver underliggende sykdom eller mangel vil bli behandlet på riktig måte. For eksempel kan behandling for en K-vitaminmangel være et K-vitamintilskudd pluss ekstra koagulasjonsfaktor om nødvendig.

  Andre behandlinger er spesifikke for lidelsen:

  • Hemofili behandles med syntetisk produserte blodkoagulasjonsfaktorer.
  • Von Willebrands sykdom behandles (om nødvendig) med medisiner som øker nivået av von Willebrand-faktor i blodet, eller med blodfaktorkonsentrater.
  • Noen blødningsforstyrrelser behandles med antifibrinolytika. Disse medisinene hjelper til med å bremse nedbrytningen av koagulasjonsfaktorer i blodet. De er spesielt nyttige med blødning fra slimhinner, inkludert i munnen eller menstruasjonsblødning.
  • Antifibrinolytika kan også brukes for å forhindre overdreven blødning ved tannprosedyrer.
  • Faktor XI-mangel kan behandles med friskt frossent plasma, faktor XI-konsentrater og antifibrinolytika. En nyere behandling er bruken av NovoSeven RT, en genetisk konstruert blodfaktor.
  • Hvis blødningsforstyrrelsen er forårsaket av et bestemt medikament, kan medisinen justeres.
  • Et forskningsrapport fra 2018 anbefaler å behandle bloddiatese når et antikoagulasjonsmiddel involveres med kontinuerlig intravenøst ​​protaminsulfat.
  • Kraftig menstruasjonsblødning kan behandles med hormonbehandlinger, inkludert p-piller.

  Behandlingen inkluderer ofte forebyggende tiltak

  • Øv god munnhygiene for å forhindre blødning i tannkjøttet.
  • Unngå aspirin og ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner (NSAIDs).
  • Unngå kontaktsport eller treningstyper som kan forårsake blødning eller blåmerker.
  • Bruk vernepolstring under idrett eller trening.

  

  Hvordan diagnostiseres blødende diatese

  Blødende diatese, spesielt milde tilfeller, kan være vanskelig å diagnostisere.

  En lege vil starte med en detaljert medisinsk historie. Dette vil omfatte blødninger du har hatt tidligere, eller om du har familiemedlemmer som har opplevd blødning. De vil også spørre om medisiner, urtepreparater eller kosttilskudd du tar, inkludert aspirin.

  Medisinske retningslinjer klassifiserer alvorlighetsgraden av blødning.

  Legen vil fysisk undersøke deg, spesielt for å se etter hudavvik, som purpura og petechiae.

  Med spedbarn og små barn vil legen se etter unormale fysiske egenskaper som vanligvis er assosiert med noen medfødte blødningsforstyrrelser.

  Diagnostiske tester

  Grunnleggende screeningtester inkluderer en full blodopparbeidelse (eller fullstendig blodtelling) for å se etter avvik på blodplatene, blodkarene og koagulasjonsproteinene. Legen vil også teste blodproppevnen din og se etter manglende koagulasjonsfaktor.

  Andre spesifikke tester vil se etter fibrogenaktivitet, von Willebrand-faktor antigen og andre faktorer, for eksempel vitamin K-mangel.

  En lege kan også bestille andre tester hvis de mistenker at leversykdom, blodsykdom eller annen systemisk sykdom kan være involvert i din blødningsforstyrrelse. De kan også gjøre genetisk testing.

  Det er ingen tester som gir en definitiv diagnose, så testprosessen kan ta tid. Resultatene av laboratorietester kan også være entydige, selv om det har hatt en blødningshistorie.

  Legen din kan henvise deg til en blodspesialist (hematolog) for videre testing eller behandling.

  Når du skal oppsøke lege

  Hvis du har familieblødning, eller hvis du eller barnet ditt har mer enn vanlig blåmerke eller blødning, bør du oppsøke lege. Det er viktig å ha en klar diagnose og å bli behandlet. Noen blødningsforstyrrelser har bedre prognose hvis de blir behandlet tidlig.

  Det er spesielt viktig å oppsøke lege om en blødningsforstyrrelse hvis du regner med å bli operert, føde eller ha omfattende tannarbeid. Når du kjenner din tilstand, kan legen eller kirurgen ta forholdsregler for å forhindre overdreven blødning.

  Takeaway

  Blødende diatese varierer veldig i årsak og alvorlighetsgrad. Milde lidelser trenger kanskje ikke behandling. Noen ganger kan en spesifikk diagnose være vanskelig.

  Det er viktig å få diagnosen og behandlet så tidlig som mulig. Det kan ikke være en kur mot spesielle lidelser, men det er måter å håndtere symptomer på.

  Nye og forbedrede behandlinger er under utvikling. Det kan være lurt å kontakte National Hemophilia Foundation for informasjon og lokale organisasjoner som er opptatt av forskjellige typer blødningsdiatese.

  Informasjonssenteret for genetiske og sjeldne sykdommer hos National Institute of Health har også informasjon og ressurser.

  Diskuter en behandlingsplan med legen din eller spesialisten, og spør dem om eventuelle kliniske studier som du kan være med på.